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116 个结果
  • 简介:目的探讨葡萄糖转运子1缺陷综合征(GLUT1-DS)的临床特征和诊疗方法,分析运动障碍的诊断意义。方法收集4例GLUT1-DS患儿的临床资料,分析其临床特点和治疗随访情况。结果4例中男2例、女2例,起病年龄2~15个月。表现为运动障碍、癫癎发作和发育迟缓,均以癫癎发作为首诊原因。4例均有持续性共济失调、肌张力异常和构音障碍,2例有持续性震颤,发作性肢体瘫痪和眼球运动障碍各2例,劳累易诱发发作性症状。4例患儿的脑脊液葡萄糖及其与血糖的比值均降低。4例均检测到SLC2A1基因突变,均接受生酮饮食治疗,生酮比3:1~2:1,发作性症状5周内完全缓解。结论对于合并多样化运动障碍的智力运动发育迟缓的癫癎患儿需考虑GLUT1-DS,生酮饮食的生酮比维持在3:1~2:1可起效。

  • 标签: 葡萄糖转运子1缺陷综合征 运动障碍 发育迟缓 癫癎 SLC2A1基因 儿童
  • 简介:目的总结Turner综合征(TS)合并中枢性性早熟的诊断和治疗经验,提高对该病的认识。方法报道1例45,XTS合并中枢性性早熟诊断、治疗和随访病例,对相关文献进行复习。结果患儿,女,7.5岁,因"乳房增大半年"就诊。身高117.9cm(P_(7.2)),体重32.5kg,肥胖外观,无高腭弓、颈蹼、盾形胸和肘外翻,乳房Tanner分期Ⅱ期,心肺查体未见异常,外阴阴毛Tanner分期Ⅰ期。辅助检查:促性腺激素释放激素(LHRH)激发试验峰值:黄体生成素(LH)11.9U·L(-1),卵泡刺激素(FSH)34.2U·L(-1),雌二醇(E2)39.3ng·L(-1)。盆腔超声示卵巢增大。骨龄9.7岁。应用促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)治疗2.7年后,身高131.4cm,骨龄12岁,联合重组人生长激素(rhGH)继续治疗2.3年,身高148.4cm,骨龄13岁。停药1年半后身高154.2cm,接近遗传靶身高,检测LH11.9U·L(-1),FSH50.5U·L(-1),E238.9ng·L(-1),染色体:45,X。系统文献检索国外仅有6例TS合并中枢性性早熟的病例报告,其中5例染色体为嵌合体,1例为1条X染色体的片段缺失。结论单体型TS可出现中枢性性早熟,GnRHa联合rhGH治疗能够改善患儿成年终身高。

  • 标签: TURNER综合征 中枢性性早熟 单体型
  • 简介:Wiskott-Aldrich综合征(Wiskott-Aldrichsyndrome,WAS)是一种少见的X连锁隐性遗传性疾病,以湿疹、血小板减少、联合免疫缺陷为特征,多数在婴幼儿期发病。1994年导致WAS的缺陷基因被克隆出来,其位于X染色体短臂着丝点周围Xp11.22-23,该基因翻译表达的蛋白质称为WASp[1]。本文报道1例特殊的基因突变。1病例资料患儿男,4个月。以间断腹泻3个月,发热、血小板减少2月余入院。

  • 标签: WISKOTT-ALDRICH综合征 遗传性疾病 基因突变 儿童
  • 简介:目的探讨川崎病(KD)并发巨噬细胞活化综合征(MAS)临床特点及相关基因和蛋白表达的生物学意义。方法回顾性分析2008年8月至2017年6月重庆医科大学附属儿童医院(我院)收治的KD并发MAS连续病例,系统检索中英文数据库KD并发MAS文献,以出院结局指标分为预后不良组(死亡或放弃治疗)和好转组,提取临床资料及实验室检查结果,探讨KD并发MAS的临床特点。结果我院9例中,均有肝、脾肿大和IVIG无反应,皮疹,趾、指端硬肿或脱屑,冠脉病变各8例,唇红皲裂7例,淋巴结肿大6例,球结膜充血和不完全KD各4例。CRP均升高,纤维蛋白原(Fib)<1.5g·L^-1和铁蛋白>1500ng·mL^-1各8例;ALT升高7例,AST升高和骨髓噬血现象阳性率各6例,甘油三酯(TG)>3.0mmol·L^-14例。2例行HLH相关基因及蛋白表达检测,未发现HLH相关基因(24种)突变,均有NK细胞的穿孔素蛋白表达水平降低,1例同时存在NK细胞颗粒酶B表达以及CTL细胞穿孔素表达降低。复习文献,共报告27例(包括本文9例)KD并发MAS,好转18例,预后不良9例,预后不良组仅不完全KD发生率明显高于好转组(55.6%vs5.9%,P=0.004)。结论KD患儿出现首剂IVIG治疗无反应且伴肝脾肿大、AST和/或ALT、铁蛋白明显升高时,需警惕KD并发MAS可能。未提示KD并发MAS具有遗传倾向,NK细胞中穿孔素表达水平的降低可能与KD患儿并发MAS相关。不完全KD可能是影响KD并发MAS患儿预后的危险因素之一。

  • 标签: 川崎病 巨噬细胞活化综合征 临床特点 基因 穿孔素蛋白 颗粒酶B
  • 简介:目的探讨CXCR4基因突变导致WHIM综合征的临床特征及基因变异特点。方法回顾性分析3例CXCR4基因突变致WHIM综合征患儿的临床资料和全外显子组测序(WES)结果,并行系统检索和文献复习,收集诊断明确的WHIM综合征患者,总结临床特征和基因突变信息。结果3例WHIM综合征患儿均为男性,确诊年龄分别为11岁、13月和5岁。3例均有反复感染,均无皮肤疣表现,1例发生糖尿病。3例患儿多次查血常规示淋巴细胞及中性粒细胞减少,但无周期性特征;3例患儿免疫球蛋白均减低。2例行骨髓穿刺检查,其中1例有典型无效生成性慢性粒细胞缺乏样表现。2例患儿经集落刺激因子治疗后,WBC可升至正常,但易反复。WES结果显示,3例患儿均为CXCR4基因第2外显子C端杂合突变,在该基因第2外显子剪切位点发生碱基替换突变(1000C>T),造成氨基酸R334X改变。共检索到46篇WHIM综合征文献(45篇英文,1篇中文),共报告WHIM患者74例(包括本文3例)。74例患者中,男32例,女42例,成人36例,儿童38例。出现皮肤疣的起病中位年龄为6.5岁;65例(87.8%)患者表现为反复感染;60例(81.1%)报告基因检测结果,共检测到9个突变,均为CXCR4基因突变。结论WHIM综合征为罕见的常染色体显性遗传病,可表现为粒细胞减少、低丙种球蛋白血症、疣状物、反复感染(尤其对人乳头状瘤病毒易感)及无效生成性慢性粒细胞缺乏。小年龄患儿可无皮肤疣,临床发现上述表现应考虑该病,并行基因检测以明确诊断。

  • 标签: 中性粒细胞缺乏 低丙种球蛋白血症 免疫失调 WHIM综合征 CXCR4 儿童
  • 作者: 陈红利
  • 学科: 医药卫生 > 儿科
  • 创建时间:2022-09-07
  • 出处:《医师在线》2022年第11期
  • 机构:重庆市南川区人民医院,重庆南川408400
  • 简介:目的:研究早期干预对新生儿缺氧缺血性脑病患儿的神经行为发育的影响效果。方法:选择我院在2019年1月至2020年1月期间收治的60例缺氧缺血性脑病患者,分成对照组(n=30)和观察组(n=30),对照组采用常规护理,观察组采用早期干预,比较两组新生儿的干预前后的发育量表评分(大动作、精细动作、适应能力、语言、社交行为)。结果:干预前,两组新生儿的大动作、精细动作、适应能力、语言、社交行为评分比较,差异无统计学意义(P>0.05),干预后,观察组新生儿的上述指标评分均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:缺氧缺血性脑病患儿通过早期干预,可以有效改善其神经行为发育能力,影响效果显著,值得推广。

  • 标签: 早期干预;缺氧缺血性脑病;神经行为发育
  • 简介:目的研究早期干预对宫内感染致脑损伤新生大鼠内源性神经干细胞原位增殖能力的影响。方法30只孕17d大鼠连续2d腹腔注射脂多糖(450μg/kg),设为脂多糖组,制备宫内感染脑损伤动物模型,生理盐水组6只注射等量生理盐水。将脂多糖组所产足月新生仔鼠用随机数字表法分为损伤组和训练组,生理盐水组所产仔鼠为对照组,每组各30只。对训练组进行早期干预至日龄28d,对照组、损伤组常规饲养;选取1,3,7,14,28d各组仔鼠用免疫组织化学方法动态检测海马齿状回颗粒层,BrdU阳性细胞的表达。结果(1)出生后1d对照组、训练组、损伤组新生大鼠海马齿状回颗粒层均存在BrdU,对照组显著高于训练组、损伤组(P〈0.01)。(2)对照组BrdU阳性细胞数3d开始增加,7d达到高峰,14d后下降,28d接近正常成年大鼠水平。(3)早期丰富环境刺激后,训练组大鼠海马齿状回颗粒层BrdU阳性细胞数在3d开始增加,14d达高峰,峰值显著高于对照组水平(P〈0.01),28d后下降,但仍高于对照组,BrdU阳性细胞数在时间上均呈一过性增高表达。结论宫内感染致大鼠脑损伤可导致内源性神经干细胞增殖能力降低,并较长时间内难以自然恢复;早期干预可激活脑损伤鼠内源性神经干细胞原位增殖能力,推迟高峰出现。延长作用“时间窗”。

  • 标签: 脑损伤 宫内感染 神经胶质增生 干预 大鼠 动物
  • 简介:目的提高对高IgD伴周期性发热综合征(HIDS)的认识。方法回顾性总结1例儿童HIDS病例的临床特征、实验室检查、血清IgD、MVK酶和MVK基因检测结果。结果6岁7个月男孩,2岁起病,呈周期性发作性发热,每2-4周发热1次,每次持续3-7d。发热时伴腹痛,腹泻,关节疼痛,肝脾肿大。发热时未用抗生素经退热对症治疗,体温可恢复正常。发热时WBC、N和CRP升高,热退后可降至正常。免疫接种后有发热和感染史。经全面检查排除感染性、风湿性及血液肿瘤相关疾病。MVK基因分析发现外显子11,c.1129G〉A,p.V377I,为杂合型错义突变,外显子9,c.790791insC,p.Leu264fsX12,为杂合型插入突变(首次报道的新突变)。患儿血清IgD(1084μg·mL^-1)显著高于正常参照值(〈100μg·mL^-1)。MVK酶(23ng·mL^-1)低于正常参照值(50-300ng·mL^-1)。本文病例临床特征典型,HIDS诊断明确。结论婴儿期起病的周期性发作性发热,需警惕HIDS可能,免疫接种后发热是重要的诊断线索,检测血清IgD和MVK酶水平是重要诊断依据,MVK基因突变可明确诊断。

  • 标签: 高IgD综合征 周期性发热 甲羟戊酸激酶缺陷 自身炎症性疾病
  • 简介:目的通过对原发性肾病综合征合并颅内静脉血栓患儿行临床分析,探讨儿童NS合并颅内静脉血栓早期诊断和治疗的可行方案。方法纳入2012年1月至2015年9月在上海市儿童医院住院的原发性肾病综合征且经头颅CT和(或)MRI确诊的颅内静脉血栓患儿,对其临床症状、实验室指标、影像学检查结果、疗效及预后进行分析。结果4例原发性肾病综合征合并颅内静脉血栓患儿进入分析,均为男性,年龄5岁4个月至11岁4个月,出现颅内静脉血栓时间距原发性肾病综合征起病时间为1个月至7年余。4例颅内静脉血栓发病时均有神经精神系统症状,查体均未见神经系统阳性体征。3例在颅内静脉血栓发病期间D-二聚体、纤维蛋白原降解产物(FDP)均升高,抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)下降;确诊后D-二聚体、FDP较前继续升高;4例血清白蛋白明显降低,总胆固醇明显升高。4例出现颅内静脉血栓临床症状当日或次日均行头颅MRI增强+MRV+MRA检查,3例为左侧乙状静脉窦血栓,1例为脑栓塞。明确颅内静脉血栓诊断后,3例予尿激酶溶栓,低分子肝素钙和双嘧达莫抗凝治疗;1例脑栓塞患儿予对症和抗凝治疗;4例症状均明显改善。3例出院后6-12个月随访头颅MRI增强+MRV显示颅内异常信号均有不同程度吸收。结论儿童原发性肾病综合征合并颅内静脉血栓易发生于左侧乙状静脉窦。在原发性肾病综合征病程中如出现神经精神系统症状时,应及时行头颅MRI相关序列检查,有助于颅内静脉血栓早期诊断;早期积极溶栓治疗预后良好。

  • 标签: 原发性肾病综合征 颅内静脉血栓 头颅MRI 溶栓治疗 儿童
  • 简介:目的了解肾病综合征(NS)患儿维生素D营养状况,并分析其影响因素。方法以2012年1月1日至12月31日华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科收治的初诊或复诊NS患儿为NS组,体检儿童为对照组。根据血清25-羟维生素D[25(OH)D]水平判断维生素D营养状态,≤20ng·mL-1为维生素D缺乏。从NS患儿病史中截取可能影响25(OH)D的因素行维生素D缺乏的单因素分析和Logistic回归分析;同时对25(OH)D的影响因素行多元线性回归分析。结果NS组139例,男103例,女36例,年龄(6.1±3.7)岁;对照组83例,男49例,女34例,年龄(3.1±2.0)岁。①NS组和对照组血清25(OH)D水平分别为(10.3±7.5)和(29.4±9.9)ng·mL-1,差异有统计学意义(P<0.0001)。维生素D缺乏检出率NS组和对照组分别为86.3%和19.3%,差异有统计学意义(P<0.0001)。②单因素分析结果显示,NS病程、24h尿蛋白定量、糖皮质激素累积剂量和使用时间、血清钙在维生素D缺乏和不缺乏NS患儿间差异有统计学意义;Logistic回归分析显示,体重Z评分(OR=0.151,95%CI:0.035~0.649)、NS病程(OR=0.143,95%CI:0.035~0.592)和大量24h蛋白尿(OR=28.177,95%CI:3.295~240.970)与维生素D缺乏相关。③多元线性回归显示,男性、24h尿蛋白定量、血清钙和每公斤体重糖皮质激素累积剂量与血清25(OH)D水平相关(P<0.05)。④27例NS患儿服用阿法骨化醇前和3个月后均行血清25(OH)D水平检测,治疗前和治疗后分别为(7.2±5.0)和(14.9±11.0)ng·mL-1,差异有统计学意义(P=0.001)。结论NS患儿血清25(OH)D低于健康儿童,有部分可能与蛋白尿水平、NS病程和糖皮质激素累积剂量等因素相关,口服阿法骨化醇可提高血清25(OH)D水平。

  • 标签: 儿童 肾病综合征 25-羟维生素D 阿法骨化醇 蛋白尿
  • 简介:呼吸窘迫综合征(RDS)是早产儿常见的危重急症,危及患儿生命。早期预防用药促进肺成熟,可降低早产儿RDS的发生率和病死率。盐酸氨溴索(ambroxol)能刺激肺泡Ⅱ型细胞合成及分泌肺表面活性物质(PS),在预防RDS中发挥重要作用。我科2002年8月至2009年3月应用盐酸氨溴素治疗61例早产儿,在预防NRDS方面,取得了较好的效果。现报告如下:

  • 标签: 呼吸窘迫综合征 盐酸氨溴索 预防用药 早产儿 疗效观察 肺表面活性物质
  • 简介:目的通过研究右心衰竭幼龄大鼠血清B型钠尿肽(BNP)含量、右室心肌BNP蛋白和BNPmRNA表达的变化及β受体阻滞剂卡维地洛的干预作用,探讨BNP在小儿右心衰竭的诊断和治疗中的意义。方法51只SpragueDawley4周龄大鼠随机分为4周心衰组、6周心衰组、卡维地洛组、4周对照组和6周对照组。心衰组及卡维地洛组大鼠给予腹腔注射野百合碱(MCT),两个对照组给予腹腔注射生理盐水。至4周形成右心衰竭模型,将4周心衰组和4周对照组幼龄大鼠处死观察心肌病理学变化,同时卡维地洛组开始给予卡维地洛灌胃共14d,6周心衰组和6周对照组同时等量蒸馏水灌胃至6周。每组存活大鼠测血流动力学和相关生理指标,ELISA法检测血清中的BNP水平,免疫组化法和RT-PCR法检测右室心肌BNP蛋白和BNPmRNA的表达。结果4周心衰组血清BNP浓度、右室心肌中BNP蛋白、BNPmRNA与4周对照组相比均明显升高(P〈0.01),6周心衰组上述指标升高更为显著(P〈0.01)。血清BNP、心肌BNP蛋白之间具有正相关关系(P〈0.01)。卡维地洛组与6周心衰组比较血流动力学改善,右室肥厚减轻,血清BNP浓度、心肌中BNP蛋白和BNPmRNA表达均降低(P〈0.05)。结论右心衰竭时BNP可作为诊断和反映心衰严重程度的指标,卡维地洛对治疗压力负荷性右心衰竭有一定作用。

  • 标签: 右心衰竭 B型钠尿肽 卡维地洛 幼龄大鼠
  • 简介:近年来,全球侵袭性真菌感染(invasivefungalinfections,IFI)的发病明显增加,儿童IFI亦呈增加趋势,而且在医院内感染中居重要位置。由于IFI常发生在有严重基础疾病的患儿,其临床表现和组织病理变化与其他许多疾病很相似,使诊断存在一定难度,临床上容易出现误诊和漏诊,延误治疗,病死率很高。所以,IFI的诊治已成为儿科当前的重要问题。

  • 标签: 侵袭性真菌感染 延误治疗 INFECTIONS 组织病理变化 临床表现 医院内感染
  • 简介:Leigh综合征是由于线粒体呼吸链能量代谢障碍所导致的遗传性疾病,呼吸链酶复合物I缺陷是导致Leigh综合征的常见原因之一。该研究通过线粒体基因13513G〉A突变分析首次确诊了1例中国人Leigh综合征患者。患儿为第一胎,12岁时出现抽搐,13岁时先后出现双眼视力下降,13岁来院就诊左眼颞侧视野缺损,痉挛步态,血液乳酸、丙酮酸增高,腓肠肌活检肌纤维内脂滴轻度增多;心电图检查显示不完全右束支传导阻滞;脑MRI显示双侧基底节对称性损害,符合Leigh综合征诊断,合并继发性癫癎。经基因分析证实患者存在线粒体基因13513G〉A突变,导致线粒体呼吸链酶复合物I活性下降。治疗以多种维生素为主,补充左旋肉碱、辅酶Q10,同时给予卡马西平、苯巴比妥、丙戊酸等抗癫癎治疗。现在患儿16岁,休学,智力无明显倒退,体力、体重显著减退。Leigh综合征病因复杂,临床表现多种多样,该患儿以抽搐起病,合并视力减退,经基因分析明确了病因,有助于相关家庭的遗传咨询。

  • 标签: 亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh综合征) 线粒体呼吸链酶 复合物I缺陷 线粒体基因 13513G〉A突变 儿童
  • 简介:目的对非典型溶血尿毒综合征(aHUS)临床表型和基因型分析了解与预后的关系。方法纳入临床表现符合血栓性微血管病(TMA)的患儿,通过ELISA法行ADAMTS13酶活性的检测,对ADAMTS13酶活性〉10%,且排除其他类型HUS,行肾脏267个基因panel(包括aHUS已知的与发病相关的C3、C4、C5、CFH、CFB、CFI、MCP、CFHR1、CFHR3、CFHR5、THBD、PLG、DGKE)二代测序,对测序结果阳性的基因行sanger验证。提取纳入的aHUS患儿的随访资料,比较基因突变与未突变患儿预后,系统检索文献,行aHUS临床表型与基因文献复习。结果14例aHUS患儿进入本文分析,男6例,女8例,5例累及肾脏以外系统。基因检测阳性和阴性者SCr分别为335.3和247.8,eGFR分别为28.8和21.2,C3降低分别为3例和4例,随访时间1~67个月,末次随访结局:基因检测阳性和阴性死亡分别为2例和0例,复发分别为2例和0例,终末期肾病(ESRD)分别为3例和0例,eGFR分别为48和103.7。检索Pubmed数据库,对包括本文病例在内的成人(148例)和儿童(154例)aHUS病例行临床特征和基因型分析,男性病例儿童多于成人,差异有统计学意义;前驱感染(消化和呼吸道)儿童较成人比例高,差异有统计学意义;除神经系统受累、肺泡内出血及高血压外,儿童较成人更易累及其他系统(肝炎、胰腺炎等多器官受损);成人Scr异常高值大于儿童,差异有统计学意义。CFH突变率欧洲人群高于亚洲,差异有统计学意义。结论儿童和成人CFH突变均较未突变的aHUS病例预后差,儿童较成人aHUS病例更易累及肾脏、神经以外的系统。

  • 标签: 非典型溶血尿毒综合征 儿童 临床表型 基因
  • 简介:1病例资料患儿女,13岁,因“骨髓增生异常综合征(MDS)化疗后,发热7d,头痛、耳痛2d”于2016年8月30日入中山大学孙逸仙纪念医院(我院)PICU。患儿重要临床信息见图1。患儿1月余前因“面色苍白伴血象三系减少1月余”入我院,经骨髓活检等诊断为MDS,采用地西他滨化疗方案,期间曾出现粒细胞缺乏症和感染性休克,经抗休克、抗感染等治疗好转后出院,但粒细胞水平仍<0.5×109·L-1。

  • 标签: 骨髓增生异常综合征 感染性休克 化疗后 病例报告 镰刀菌 播散性
  • 简介:目的系统评价高频震荡通气(HFOV)与常频机械通气(CMV)治疗小儿急性呼吸窘迫综合征(ARDS)的疗效。方法计算机检索TheCochraneLibrary、PubMed、Medline、中国知网(CNKI)、万方(WanfangData)等数据库,收集关于HFOV与CMV比较治疗儿童ARDS的随机对照试验,检索时限从建库至2016年7月。由两位评价员按照纳入与排除标准独立筛选文献、提取资料并对文献质量进行评价,然后采用RevMan5.3软件将纳入的研究进行Meta分析。结果最终纳入6项试验,共246例患儿。Meta分析结果显示:HFOV和CMV两种通气方式治疗在院内病死率或30d病死率、气压伤发生率、平均通气时间和氧合指数方面差异均无统计学意义(P〉0.05);但相较CMV,HFOV提高了PaO_2/FiO_2比值(治疗后24h、48h、72h分别提高了17%、24%、31%),改善了患儿氧合。结论与CMV相比,HFOV并没有降低ARDS患儿的病死率,但可显著改善氧合状态。最终结论尚需更多大样本、多中心、随机的临床对照研究进一步验证。

  • 标签: 高频振荡通气 常频机械通气 急性呼吸窘迫综合征 META分析 儿童
  • 简介:目的探讨早期应用经鼻间歇正压通气(NIPPV)与加温湿化经鼻导管高流量通气(HHHFNC)治疗极低出生体重呼吸窘迫综合征(RDS)早产儿的临床疗效。方法89例极低出生体重RDS早产儿依据初始呼吸支持治疗方式随机分为NIPPV组(46例)和HHHFNC组(43例)。分析两组患儿初始治疗失败率、肺表面活性物质(PS)使用率、呼吸支持治疗相关数据及各种并发症的发生率。结果NIPPV组治疗72h内气管插管率、PS使用率、有创辅助通气时间、无创辅助通气时间及总用氧时间、严重呼吸暂停发生率、肺炎发生率与HHHFNC组的差异无统计学意义(P〉0.05);NIPPV组支气管肺发育不良、颅内出血、早产儿视网膜病、坏死性小肠结肠炎、动脉导管未闭、气漏的发生率与HHHFNC组的差异均无统计学意义(P〉0.05);NIPPV组鼻损伤的发生率高于HHHFNC组(P〈0.05)。结论对于极低出生体重RDS早产儿的初始呼吸支持治疗,HHHFNC与NIPPV疗效相当,是可供临床选择的另一种安全和有效的无创辅助通气治疗方式。

  • 标签: 呼吸窘迫综合征 经鼻间歇正压通气 经鼻导管高流量通气 极低出生体重儿
  • 简介:目的了解NICU抢救存活早产儿在1岁时的神经发育状况及其影响因素,重点讨论干预依从性对其预后的影响。方法患儿出院后予以早期干预指导和随访,1岁时进行智能发育测试(CDCC)评估,了解神经发育概况。按照智力发育指数(MDI)和精神运动发育指数(PDI)将患儿分为神经行为发育异常组(MDI或PDI任何一项〈70)、临界组(MDI或PDI任何一项为70~85之间)和正常组(MDI或PDI均〉85)。列举可能对神经行为发育产生影响的社会家庭因素和临床相关因素,利用单因素方差分析和卡方检验的方法进行筛选,对于可能的高危因素进行logistic回归分析,了解各因素相对危险度。根据家长对患儿进行干预的具体情况将其分为依从性良好(每周进行家庭干预〉14d,每天干预时间合计超过30min,并在1年内能够随访≥5次)和依从性差二组,进一步分析干预依从性对其神经发育预后的影响。结果210例患儿CDCC评分正常、临界和异常者分别为123例(58.6%)、61例(29.0%)和26例(12.4%),共有精神发育落后儿18例(8.6%)和脑瘫儿9例(4.3%)。干预依从性良好者(111例)的MDI及PDI得分,分别为97.15±17.38,94.23±18.55均明显高于干预依从性差者的89.87±18.92。87.20±19.12;干预依从性好组脑瘫的发生率(3/111,2.7%)也低于干预依从性差者(5/99,6.1%)。另外,父母亲文化水平、多胎、颅内出血、呼吸暂停等也是影响早产儿神经发育预后的危险因素。结论早产儿是神经发育伤残的高危人群,尤其是NICU抢救成活的危重新生儿。早期干预可以改善高危早产儿的神经发育预后。

  • 标签: 早期干预 脑瘫 预后 早产儿 干预依从性
  • 简介:目的探讨心理行为干预联合生物反馈治疗对学龄前注意缺陷多动障碍(ADHD)患儿的疗效。方法选择注意力缺陷型、多动-冲动型及复合型学龄前ADHD患儿各60例作为研究对象。按照干预措施前瞻性随机分为对照组、心理行为组、生物反馈组和综合组,治疗4个月后评估注意力集中时间及Conners父母量表(PSQ量表)的冲动-多动、多动指数评分。结果治疗后心理行为组、生物反馈组和综合组中,三种类型患儿注意力集中时间均明显增加(P<0.05)。对于三种类型的患儿,采用生物反馈及综合治疗均可降低冲动-多动评分(P<0.05);注意力缺陷型及复合型患儿采用心理行为及综合治疗可降低多动指数评分,多动-冲动型患儿采用心理行为、生物反馈及综合治疗均可降低多动指数评分(均P<0.05)。结论心理行为干预联合生物反馈治疗可提高ADHD患儿注意力集中水平,改善冲动-多动及多动的行为症状,不同ADHD类型患儿治疗效果略有不同。

  • 标签: 注意缺陷多动障碍 心理行为干预 生物反馈 学龄前儿童