简介：摘要目的总结并分析胰岛素自身免疫综合征（IAS）和外源性胰岛素抗体综合征（EIAS）的临床特征，探讨这两种综合征的异同点。方法选取2006年1月至2018年3月在解放军总医院住院的22例临床诊断为IAS（n=13）和EIAS（n=9）的患者作为研究对象，回顾性分析两组患者的年龄、性别、体质指数（BMI）、空腹血糖、餐后2 h血糖、空腹C肽、餐后2 h C肽、空腹胰岛素、餐后2 h胰岛素、糖化血红蛋白及低血糖自发缓解比例。采用t检验或χ²检验比较两组患者的临床特征。结果IAS组及EIAS组年龄、男女比例和BMI差异均无统计学意义（P>0.05），空腹血糖［（4.2±1.8）比（10.2±5.1）mmol/L，t=3.254，P<0.01］、餐后2 h血糖［（9.6±4.9）比（19.3±6.6）mmol/L，t=5.240，P<0.01］和HbA1c ［（6.9±1.9）%比（12.6±1.3）%，t=4.454，P<0.01］差异存在统计学意义，但两组空腹胰岛素［923.5（287.1，3 714.4）比480.0（278.9，851.9）mU/L］、空腹C肽［5.1（3.3，13.2）比4.1（1.8，6.8）ng/ml］、负荷后2 h胰岛素［4 069.0（835.5，6 921.3）比968.7（381.1，3 113.0）mU/L］、餐后2 h C肽［14.6（12.3，24.4）比7.6（2.6，16.3）ng/ml］、空腹胰岛素/C肽摩尔比值（5.3±6.6比3.4±2.2）和负荷后2 h胰岛素/C肽摩尔比值（5.7±6.0比4.3±3.3）差异无统计学意义（均P>0.05）。两组患者低血糖自发缓解的比例［69%（9/13）比67%（6/9）］差异亦无统计学意义（P>0.05）。结论IAS与EIAS除了血糖存在差异，其人口学、胰岛素、C肽、自发缓解率、治疗策略和预后均无明显差异。

简介：摘要维生素D缺乏可致复发性口腔溃疡。本文报道2例维生素D缺乏致顽固性口腔溃疡患者经积极补充维生素D后治愈，强调在顽固性口腔溃疡患者的诊治中应注重筛查25-羟维生素D等指标，提高对该病的临床诊治能力。

简介：摘要目的探讨老年高血压患者血清半乳糖凝集素-3（Gal-3）、胱抑素-C（Cys-C）和内皮素-1（ET-1）水平变化，分析其与左室肥厚（LVH）的相关性。方法选取辽宁省铁岭市中心医院2018年7月至2019年5月收治的110例年龄大于65岁的老年原发性高血压患者（高血压组），根据有无LVH分为非LVH组（66例）及LVH组（44例），选取同期110例健康体检者作为对照组。比较各组血清Gal-3、Cys-C和ET-1水平，分析原发性高血压患者左室质量指数（LVMI）与Gal-3、Cys-C和ET-1的相关性。采用受试者工作特征（ROC）曲线评估Gal-3、Cys-C和ET-1水平对高血压LVH的诊断价值。结果高血压组Gal-3、Cys-C和ET-1水平高于对照组[（132.28 ± 38.18）μg/L比（110.60 ± 17.51）μg/L、（1.19 ± 0.12）mg/L比（0.81 ± 0.06）mg/L、（21.28 ± 0.72）ng/L比（16.50 ± 0.68）ng/L]，差异有统计学意义（P<0.05）。LVH组Gal-3、Cys-C和ET-1水平高于非LVH组[（159.75 ± 36.37）μg/L比（113.96 ± 26.79）μg/L、（1.24 ±）mg/L比（1.16 ± 0.08）mg/L、（21.84 ± 0.71）ng/L比（20.90 ± 0.41）ng/L]，差异有统计学意义（P<0.05）。Pearson相关分析表明，高血压患者LVMI与Gal-3（r=0.650，P<0.01）、Cys-C（r=0.659，P<0.01）和ET-1（r=0.858，P<0.01）呈正相关。ROC曲线分析显示，Gal-3水平诊断高血压LVH的曲线下面积（AUC）为0.821，95 CI 0.743~0.899，截断值为148.55 μg/L，灵敏度、特异度为59.10%、89.40%；Cys-C诊断高血压LVH的AUC为0.672，95% CI 0.558~0.786，截断值为1.320 mg/L，灵敏度、特异度为43.20%、98.50%；ET-1诊断高血压LVH的AUC为0.876，95% CI 0.811~0.941，截断值为22.275 ng/L，灵敏度、特异度为65.90%、95.50%；联合检测诊断高血压LVH的AUC为0.948，95% CI 0.855~0.976，灵敏度、特异度为84.10%、98.50%。结论老年高血压患者血清Gal-3、Cys-C和ET-1水平显著升高，且与LVH有良好的相关性，联合检测可作为诊断高血压LVH的敏感指标。

简介：摘要目的探讨老年高血压患者血清半乳糖凝集素-3（Gal-3）、胱抑素-C（Cys-C）和内皮素-1（ET-1）水平变化，分析其与左室肥厚（LVH）的相关性。方法选取辽宁省铁岭市中心医院2018年7月至2019年5月收治的110例年龄大于65岁的老年原发性高血压患者（高血压组），根据有无LVH分为非LVH组（66例）及LVH组（44例），选取同期110例健康体检者作为对照组。比较各组血清Gal-3、Cys-C和ET-1水平，分析原发性高血压患者左室质量指数（LVMI）与Gal-3、Cys-C和ET-1的相关性。采用受试者工作特征（ROC）曲线评估Gal-3、Cys-C和ET-1水平对高血压LVH的诊断价值。结果高血压组Gal-3、Cys-C和ET-1水平高于对照组[（132.28 ± 38.18）μg/L比（110.60 ± 17.51）μg/L、（1.19 ± 0.12）mg/L比（0.81 ± 0.06）mg/L、（21.28 ± 0.72）ng/L比（16.50 ± 0.68）ng/L]，差异有统计学意义（P<0.05）。LVH组Gal-3、Cys-C和ET-1水平高于非LVH组[（159.75 ± 36.37）μg/L比（113.96 ± 26.79）μg/L、（1.24 ±）mg/L比（1.16 ± 0.08）mg/L、（21.84 ± 0.71）ng/L比（20.90 ± 0.41）ng/L]，差异有统计学意义（P<0.05）。Pearson相关分析表明，高血压患者LVMI与Gal-3（r=0.650，P<0.01）、Cys-C（r=0.659，P<0.01）和ET-1（r=0.858，P<0.01）呈正相关。ROC曲线分析显示，Gal-3水平诊断高血压LVH的曲线下面积（AUC）为0.821，95 CI 0.743~0.899，截断值为148.55 μg/L，灵敏度、特异度为59.10%、89.40%；Cys-C诊断高血压LVH的AUC为0.672，95% CI 0.558~0.786，截断值为1.320 mg/L，灵敏度、特异度为43.20%、98.50%；ET-1诊断高血压LVH的AUC为0.876，95% CI 0.811~0.941，截断值为22.275 ng/L，灵敏度、特异度为65.90%、95.50%；联合检测诊断高血压LVH的AUC为0.948，95% CI 0.855~0.976，灵敏度、特异度为84.10%、98.50%。结论老年高血压患者血清Gal-3、Cys-C和ET-1水平显著升高，且与LVH有良好的相关性，联合检测可作为诊断高血压LVH的敏感指标。

简介：摘要目的探讨高龄老年餐后低血压(PPH)患者与胰岛素、神经降压素的相关性。方法回顾性研究，选取2015年9月至2021年10月在中日友好医院保健部一部住院的年龄≥80岁的PPH患者22例和非PPH患者21例。监测两组患者空腹和餐后30 min、60 min、90 min和120 min的血压、血糖、胰岛素、神经降压素水平，比较各指标在进餐前后的变化幅度，对餐后血压最大降幅与血糖最大增幅、胰岛素最大增幅、神经降压素最大增幅进行Pearson相关性分析。结果PPH组与非PPH组患者比较，餐后收缩压最大降幅增加，(35.5±13.2)mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)比(16.0±8.6)mmHg(t＝4.135，P<0.01)；餐后胰岛素最大增幅增加，(20.9±4.2)mU/L比(12.1±4.1)mU/L(t＝3.949，P<0.01)，餐后血糖最大增幅为(3.6±1.8)mmol/L比(2.5±0.5)mmol/L(t＝1.912，P>0.05)，神经降压素最大升幅为65.70(22.0，110.1)ng/L比112.2(47.2，270.2)ng/L(Z＝1.817，P>0.05)。餐后收缩压最大降幅与胰岛素最大增幅呈正相关(r＝0.907，P<0.05)，餐后收缩压最大降幅与血糖最大增幅无相关性(r＝0.016，P>0.05)，餐后收缩压最大降幅与神经降压素最大增幅亦无相关性(r＝0.396，P>0.05)。结论老年人PPH与餐后胰岛素分泌异常增加有关。

简介：摘要目的探讨抽动障碍(Tic disorder，TD)患儿血清中维生素A(Vitamin A，VA)、维生素D(Vitamin，VD)水平及其与抽动症状严重程度、临床类型之间的关联，为更好地防治TD提供依据。方法选取2018年9月至2019年4月就诊于青岛大学附属医院儿童保健科的TD患儿245例为病例组，同期行常规体检的健康儿童63例为对照组。检测VA、VD水平并分析其与抽动症状严重程度、临床类型之间的关系。结果(1)病例组儿童VD水平明显低于对照组[(23.72±8.87) μg/L ，(26.61±7.59) μg/L，t＝－2.24，P＝0.03]，VD不足或缺乏比例(37.31%，75/201)高于对照组(15.79%，9/57)(χ2＝9.37，P＝0.002)。(2)根据耶鲁综合抽动严重程度量表(Yale global tic severity scale，YGTSS)，将病例组儿童分为轻度TD组、中重度TD组。①轻度TD组、中重度TD组与对照组血清VA、VD水平组间差异有统计学意义(F＝29.79，P<0.01；F＝10.90，P<0.01)。中重度TD组VA、VD水平低于轻度TD组和对照组[VA：(0.29±0.06)mg/L，(0.35±0.06)mg/L，(0.34±0.06)mg/L；VD：(21.01±8.30)μg/L，(25.84±8.76)μg/L，(26.61±7.59)μg/L]。②TD儿童VA、VD水平与症状严重程度呈负相关(r＝－0.325；P<0.01；r＝－0.228；P＝0.001)。(3)根据DSM-V临床分型标准，将TD儿童分为PTD组、CTD组和TS组。①不同临床分型TD患儿血清VA水平差异无统计学意义(F＝0.87，P＝0.46)。②血清VD水平在四组间差异有统计学意义(F＝4.13，P＝0.007)。其中，TS组VD水平最低，其含量低于对照组[(21.83±7.60)μg/L ，(26.61±7.59)μg/L，P<0.05]。各亚型TD儿童血清VD含量不足或缺乏的比例高于对照组(χ2＝10.88，P＝0.01)。结论TD儿童存在维生素D缺乏。TD患儿血清中维生素A、维生素D水平与症状程度有关，维生素D水平与TD临床类型相关。

简介：无

简介：摘要目的分析成人过敏性鼻炎、哮喘住院患者血清过敏原检测结果，并探讨其临床意义。方法回顾性收集2018年1月至2020年12月在河南省人民医院过敏反应科住院的过敏性鼻炎、哮喘患者404例，均采用荧光酶联免疫分析法检测血清过敏原，统计吸入性过敏原阳性率、食物性过敏原阳性率、2018-2020年过敏原阳性率变化趋势，分析过敏原性别差异及过敏原阳性率较高人群。结果404例成人过敏性鼻炎、哮喘患者总免疫球蛋白E(IgE)阳性率达69.06%(279/404)；吸入性过敏原阳性率前3位依次为梧桐(56.19%，227/404)、粉尘螨(51.98%，210/404)、户尘螨(49.75%，201/404)；食物性过敏原阳性率前3位依次为虾(23.76%，96/404)、花生(22.03%，89/404)、鸡蛋白(21.53%，87/404)。过敏原总IgE、吸入混合型过敏原初筛(phad)的性别(男性/女性)差异有统计学意义(40.35%比28.71%，29.46%比22.77%，P均<0.05)；艾蒿、葎草、鸡蛋白、牛奶、小麦、大豆的性别(男性/女性)差异有统计学意义(28.47%比20.05%，25.99%比20.79%，21.53%比13.12%，8.17%比5.45%，18.07%比12.13%，11.14%比7.18%，P均<0.05)。18~30岁人群过敏原中梧桐、尘螨、艾蒿检出率达峰值。phad阳性率2018—2019年逐年升高，2020年略有下降；食物混合型过敏原初筛阳性率2018—2020年呈逐年升高趋势。结论血清过敏原检测有助于明确呼吸道过敏性疾病患者致敏原的种类，梧桐、尘螨、艾蒿可能是诱发郑州地区成人过敏性鼻炎、哮喘的主要致敏原。

简介：摘要目的探讨髓系肉瘤的诊断及化疗联合手术治疗原发胃髓系肉瘤的临床效果。方法收集石河子大学医学院第一附属医院2020年4月收治的1例原发胃髓系肉瘤患者的临床资料，分析其疗效及预后，并进行文献复习。结果患者诊断后行化疗，过程中出现病变范围略增大、中度贫血及病变部位出血，行手术治疗后患者贫血纠正，疾病未见明显进展。结论髓系肉瘤诊断相对困难，化疗联合手术治疗原发胃髓系肉瘤可延长患者生存时间，改善患者生命质量。

简介：摘要目的探讨卵巢原发结外NK/T细胞淋巴瘤（ENKL）的临床病理特征及鉴别诊断要点。方法分析广东省佛山市第一人民医院2016年10月收治的1例卵巢原发ENKL患者的临床表现、病理特征及免疫组织化学表达、EBER荧光原位杂交检测结果，并复习相关文献。结果该例患者表现为盆腔实性肿物，大体观察肿瘤有纤维包膜，切面灰黄、实性、均质，质地稍韧，部分区域有出血。光学显微镜下观察：肿瘤细胞呈弥漫片状生长，多灶区域凝固性坏死，瘤细胞胞体中等至大，胞质丰富，部分胞质透亮，核形态卵圆形、空泡状、不规则、扭曲、折叠，核分裂象散在易见，背景较多散在嗜酸性粒细胞、小淋巴细胞。未见明确血管壁纤维素样坏死。免疫组织学染色示：CD3、CD56、CD2、TIA-1、perfoin、GranzymeB均阳性，Ki-67阳性指数90%。EBER荧光原位杂交检测阳性。结论卵巢原发ENKL罕见，形态学表现为弥漫生长的胞质丰富、透亮的中等大小为主的细胞，结合细胞毒性免疫组织化学表型可以诊断，需与分化差的癌、颗粒细胞瘤、高钙血症小细胞癌、髓系肉瘤等鉴别。

简介：摘要目的探讨原发纵隔大B细胞淋巴瘤（PMBL）的临床病理特征及影响预后的相关因素。方法回顾性分析中日友好医院（14例）和北京协和医院（46例）2000年9月至2019年11月外检（44例）及会诊（16例）共60例PMBL的临床资料、病理形态学特征、免疫表型、免疫球蛋白基因重排及microRNA表达谱。结果60例患者中，男性23例，女性37例，年龄15~64岁（中位年龄28岁）。免疫组织化学染色表达全B细胞抗原，77.4%（24/31）的病例表达CD30，73.1%（19/26）表达CD23，45.8%（11/24）MUM1阳性，Ki-67阳性指数≥70%占90.6%（29/32）；21例PMBL进行EB病毒编码的mRNA（EBER）检测，仅1例（4.8%）瘤细胞散在阳性；20例PMBL中的7例免疫球蛋白基因重排检测结果阳性（阳性率35.0%）。选取7例PMBL与9例弥漫大B细胞淋巴瘤作对照研究microRNA基因表达谱的差异，结果发现其表达差异有统计学意义的microRNA共计33个。单因素分析结果显示，血清乳酸脱氢酶（LDH）升高、临床分期Ⅲ~Ⅳ期、国际预后指数（IPI）评分≥3、未联合利妥昔单抗的化疗方案及免疫组织化学染色MUM1阳性的PMBL患者的生存率低，预后差（P<0.05）；多因素分析结果显示其中联合利妥昔单抗的治疗方案是影响患者生存时间的独立预后因素（P<0.05）。结论PMBL从临床病理特征到免疫分子表型均不同于弥漫大B细胞淋巴瘤，本研究所揭示的预后因素、分子遗传学、免疫学特征丰富了对PMBL生物学的认识和理解，从而为治疗提供依据和策略。

简介：摘要我国过敏性疾病的患病率不断增加，但是过敏学科和过敏性疾病诊断技术的发展仍处于相对滞后的状况，给临床诊治带来一定的挑战。过敏原检测是过敏性疾病预防与治疗的核心，明确过敏性疾病的病因以及危险因素，从而有针对性为过敏性疾病患者提供环境控制与对因治疗，减轻患者的痛苦和经济负担，对疾病的预防和治疗具有重要的意义。本文主要阐述过敏原检测技术和过敏性疾病诊断策略两方面内容，以期为临床医师和检验技术人员提供指导，从而提高过敏性疾病的诊断水平，指导过敏性疾病的治疗。

简介：摘要目的构建表达结核分枝杆菌(Mycobacterium tuberculosis，Mtb)潜伏期表达抗原Rv3133c，通过人群以及小鼠实验评价其免疫原性。方法构建重组质粒pPROEX-Rv3133c，诱导表达并纯化蛋白质，经Western blot鉴定后，用全血干扰素释放试验评价重组蛋白rRv3133c在Mtb感染人群中的免疫原性；联合佐剂DC免疫小鼠，检测小鼠血清中rRv3133c特异性抗体分泌水平、脾细胞中抗原特异性Th1型细胞因子分泌水平以及脾细胞中多功能T细胞免疫应答水平和肺脏组织细胞因子mRNA表达水平。结果成功构建表达rRv3133c。rRv3133c可刺激Mtb感染者尤其是潜伏感染者产生高水平的IFN-γ。免疫小鼠后，rRv3133c+DC组小鼠脾脏IFN-γ、TNF-α、IL-2水平，以及IFN-γ+TNF-α+CD4+T细胞数量和肺脏组织中抗原特异性IFN-γ、TNF-α、iNOS的mRNA表达水平均高于BCG组，但低于BCG+rRv3133c+DC组；rRv3133c+DC组和BCG+rRv3133c+DC组小鼠血清中IgG2a/IgG1比值均大于1，显著高于BCG组。结论rRv3133c具有良好的免疫原性，可以诱发机体产生较强的Th1型免疫应答，是结核病亚单位疫苗的潜在候选靶抗原。

简介：摘要目的探讨原儿茶酸对大鼠慢性神经病理性疼痛的影响及其机制。方法取32只SD大鼠，采用坐骨神经结扎法制备成神经病理性疼痛模型，并按随机数字表法分为模型组、原儿茶酸低剂量组、原儿茶酸高剂量组和布洛芬组，每组8只。造模后第3天开始，后3组大鼠分别经颈静脉注射给予10、20 mg/kg原儿茶酸溶液及灌胃给予20 mg/kg布洛芬片，1次/d、连续21 d。另取8只SD大鼠设为假手术组，仅游离坐骨神经但不结扎。给药期间持续观察各组大鼠的行为学表现，并于给药后第7、14、21天分别用von-Frey型测痛仪测定大鼠后足机械痛阈以及用BME-410A热痛刺激仪测定热痛阈，随后立即处死大鼠，应用ELISA法检测大鼠血清中肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素-1β(IL-1β)水平，应用TUNEL染色观察大鼠脊髓组织细胞凋亡情况，应用Western blotting实验检测大鼠脊髓组织中核转录因子-κB(NF-κB)/NOD样受体热蛋白结构域相关蛋白3(NLRP3)信号通路相关蛋白的表达。结果(1)给药后第7、14、21天，与假手术组比较，模型组大鼠的后足机械痛阈、热痛阈明显降低，差异均有统计学意义(P<0.05)；与模型组比较，原儿茶酸低剂量组、原儿茶酸高剂量组、布洛芬组大鼠的后足机械痛阈、热痛阈明显升高，差异均有统计学意义(P<0.05)；与原儿茶酸低剂量组比较，原儿茶酸高剂量组、布洛芬组大鼠的后足机械痛阈、热痛阈明显升高，差异均有统计学意义(P<0.05)；与原儿茶酸高剂量组比较，布洛芬组大鼠的后足机械痛阈、热痛阈明显升高，差异均有统计学意义(P<0.05)。(2)给药后第21天，与假手术组比较，模型组大鼠血清中TNF-α、IL-1β水平及脊髓组织凋亡细胞数量明显升高，差异均有统计学意义(P<0.05)；与模型组比较，原儿茶酸低剂量组、原儿茶酸高剂量组、布洛芬组大鼠血清中TNF-α、IL-1β水平及脊髓组织凋亡细胞数量明显降低，差异均有统计学意义(P<0.05)；与原儿茶酸低剂量组比较，原儿茶酸高剂量组、布洛芬组大鼠血清中TNF-α、IL-1β水平及脊髓组织凋亡细胞数量明显降低，差异均有统计学意义(P<0.05)；与原儿茶酸高剂量组比较，布洛芬组大鼠血清中TNF-α、IL-1β水平及脊髓组织凋亡细胞数量明显降低，差异均有统计学意义(P<0.05)。(3)给药后第21天，与假手术组比较，模型组大鼠脊髓组织磷酸化(p)-NF-κB-65(0.77±0.05)、NLRP3(1.03±0.08)、凋亡相关斑点样蛋白(ASC)、半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶-1(Caspase-1)、IL-1β蛋白表达明显升高，差异均有统计学意义(P<0.05)；与模型组比较，原儿茶酸低剂量组、原儿茶酸高剂量组大鼠脊髓组织p-NF-κB-65(0.49±0.03、0.25±0.02)、NLRP3(0.81±0.06、0.69±0.04)、ASC、Caspase-1、IL-1β蛋白表达明显降低，差异均有统计学意义(P<0.05)；与原儿茶酸低剂量组比较，原儿茶酸高剂量组大鼠脊髓组织p-NF-κB-65、NLRP3、ASC、Caspase-1、IL-1β蛋白表达明显降低，差异均有统计学意义(P<0.05)。结论原儿茶酸可通过抑制NF-κB/NLRP3信号传导减轻慢性神经病理性疼痛大鼠的疼痛程度。

简介：摘要目的分析新疆地区近13年间变应性鼻炎（AR）患者过敏原谱的特点。方法回顾性总结2 007—2 019年5 019例AR患者的皮肤点刺实验（SPT）结果，分析14种过敏原在13年间及在不同性别、年龄、族别患者中的分布情况。结果14种过敏原在不同年份间的分布明显不同，差异有统计学意义（P<0.05）。14种过敏原总体阳性率前3位分别为：藜属48.2%（2 398/4 970）、车前草33.3%（1 221/3 667）、艾蒿33.1%（1 647/4 974）。除狗上皮阳性率在不同性别（χ²=0.041，P>0.05）、不同年龄间（χ²=3.8，P>0.05）间差异无统计学意义外，其余过敏原阳性率差异均具有统计学意义（P值均<0.05）。除交链孢霉（χ²=7.3）、特异青霉（χ²=0.3）、猫上皮（χ²=3.1）、尘螨（χ²=1.4）、粉螨（χ²=0.5）、蟑螂（χ²=2.9）6种过敏原阳性率在不同民族间分布差异无统计学意义（P值均>0.05）外，其余艾蒿（χ²=64.9）、藜属（χ²=204.1）、豚草（χ²=72.4）、车前草（χ²=87.8）、梯牧草（χ²=55.4）、刺槐（χ²=67.8）、杨树（χ²=70.8）、狗上皮（χ²=15.7）8种过敏原阳性率在不同民族间的差异均有统计学意义（P值均<0.05）。结论新疆地区过敏原分布随时间的不同不断发生变化，主要过敏原以草本类为主，过敏原在不同性别、年龄、族别AR患者中的分布不同。

简介：摘要目的探讨儿童肝脏纤维蛋白原储积病（fibrinogen storage disease，FSD）的临床病理及分子学特征。方法收集复旦大学附属儿科医院2019年9月至2021年1月FSD 4例的临床资料、病理组织学、免疫表型、超微结构及基因测序结果，并对其进行回顾性分析。结果4例FSD，男患儿3例、女患儿1例，年龄为3岁3个月至6岁，中位年龄为3岁4个月。临床表现为肝功能异常和凝血功能异常；2例有家族史。肝脏活检组织学显示肝细胞脂肪变性，伴纤维组织增生和炎性细胞浸润。肝细胞胞质内可见单个或多个大小不一的嗜酸性小体，周边围以透亮空晕。免疫组织化学染色显示嗜酸性小体对抗纤维蛋白原抗体呈阳性反应。电镜下嗜酸性小体由粗面内质网腔扩张，大量管状结构排列成弯曲条束形的指纹样结构。基因测序发现2例FGG突变位于第8号外显子c.1106A>G（p.His369Arg）和c.905T>C（p.Leu302Pro），1例位于第9号外显子c.1201C>T（p.Arg401Trp）。另1例未检出致病变异。结论FSD是一种少见的遗传代谢性疾病，临床表现为肝功能异常伴低纤维蛋白原血症。肝脏活检组织学显示在脂肪变性、纤维化和炎性背景中，肝细胞胞质内可见周围透亮空晕的嗜酸性包涵体，抗纤维蛋白原免疫组织化学染色有助于诊断及鉴别诊断。电镜下具有指纹样结构进一步证实FSD。FGG测序检出第8号或第9号外显子致病性突变可明确解释其表型，但未检出相关变异不能排除FSD的诊断。

简介：摘要目的探讨过敏性患者的过敏原情况。方法共纳入2019年11月至2020年10月期间来广东省第二中医院儿科、呼吸科、耳鼻喉科等科室就诊的507例患者为研究对象，采用免疫印迹法进行过敏原特异性免疫球蛋白E（immunoglobulin E，IgE）抗体检测，用χ2检验分析过敏原分布情况及统计学差异。结果在507患者标本中，男267例，女240例，年龄2～90岁。过敏原检测结果阳性者402例，其中男性阳性率为79.4%（212/267），女性阳性率79.2%（190/240），两者差异无统计学意义（χ2=0.82，P>0.05）。而过敏原阳性年龄分布差异有统计学意义（χ2=36.92，P<0.05），季节分布差异有统计学意义（χ2=45.60，P<0.05）。其中吸入性过敏原阳性率高于食入性过敏原，吸入性过敏原主要以户尘螨（62.2%，250/402）、粉尘螨（55.9%，225/402）及蟑螂（50.0%，201/402）为主，食入性过敏原以鸡蛋白（22.9%，92/402）和牛奶（19.9%，80/402）为主。结论广东省第二中医院过敏性患者的过敏原以户尘螨、粉尘螨、牛奶、鸡蛋白和蟑螂为主，不同年龄和季节分布存在一定差异，日常生活可以重点关注。

简介：摘要目的分析副肿瘤性天疱疮患者原发肿瘤切除后皮肤黏膜发生感染的情况及危险因素，总结相关护理经验。方法回顾性分析1999年1月至2021年1月于北京大学第一医院皮肤科确诊并接受原发肿瘤切除的副肿瘤性天疱疮患者的临床特征和术后皮肤黏膜感染情况，分析常见的感染病原体，并通过逻辑回归分析确定感染相关危险因素。结果共44例副肿瘤性天疱疮患者纳入本研究，男25例（56.8%），女19例（43.2%），年龄（33.8 ± 15.4）岁。术后21例（47.73%）发生皮肤黏膜感染；感染患者术后住院时间M（Q1，Q3）为38（25，60） d，显著长于无皮肤黏膜感染的患者[21（12，23） d，Z = -4.08，P < 0.001]。最常见的病原体是耐甲氧西林金黄色葡萄球菌[15例（34.09%）]。患者单位体重糖皮质激素剂量（OR = 1.21，95% CI：1.00 ~ 1.46，P = 0.047）、接受辅助通气治疗（OR = 9.20，95% CI：2.01 ~ 42.13，P = 0.004）是术后感染的独立危险因素。经积极的治疗和护理，出院时37例（84.1%）恢复良好。结论皮肤黏膜感染是副肿瘤性天疱疮患者术后常见的并发症，其病原体多为耐药菌，且可导致患者住院时间延长，需关注术后皮肤护理；术后糖皮质激素单位体重剂量高及接受呼吸机支持可能与患者术后的皮肤黏膜感染相关。

简介：摘要目的探讨骨内原发Rosai-Dorfman病（Rosai-Dorfman disease，RDD）的临床病理学特征、免疫表型、分子表型特征及鉴别诊断思路。方法回顾性分析2009年1月至2019年1月就诊于北京积水潭医院的14例骨内原发RDD确诊病例，采用免疫组织化学EnVision法检测S-100蛋白、cyclin D1、CD1a、CD207等蛋白表达情况；采用蝎形探针扩增突变系统（ARMS）荧光定量PCR检测BRAF V600E和KRAS基因突变情况。结果14例RDD中女性6例，男性8例，年龄2~64岁，平均年龄31.4岁。14例均为不伴淋巴结病变的骨内原发病灶，1例为伴椎体和鼻腔累及的多发病变。骨内RDD影像学全部为溶骨性，常伴有硬化缘。光镜下病变破坏骨小梁，可见明暗相间结构，组织细胞增生伴伸入现象，部分病例背景纤维化显著，淋巴细胞或浆细胞弥漫浸润，多发病变的病灶中浆细胞显著增多，并可见血管炎。其中罕见1例为RDD和Langerhans组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）同时存在，可见Langerhans细胞增生。免疫表型：组织细胞S-100蛋白、cyclin D1、CD68、CD163阳性，其中cyclin D1呈核阳性，阳性比例为13/14，伴LCH的病例可见CD1a、CD207阳性的细胞。分子检测：伴LCH的病例ARMS-PCR结果显示BRAF V600E基因突变，所有病例KRAS基因无突变（7/7）。12例随访9~49个月，3例复发。结论骨内原发RDD罕见，偶可和LCH伴发，临床、影像及组织形态表现需与其他骨内病变鉴别。BRAF V600E基因检测及cyclin D1可为鉴别诊断提供帮助。

简介：无