简介：【摘要】经济、科技发展越来越快，电网的规模也在不断扩大，对电网生产的要求也越来越 高，基于此，本文以输电线路无人机技术为研究内容，对相关领域进行了研究与分析。

简介：

简介：摘要：随着高铁和铁路客运的飞速发展，铁路客车的舒适性和安全性需求逐渐凸显。车窗作为客车的重要组成部分，其隔热性能对车内环境的舒适度有着重要影响。本文以提高铁路客车车窗隔热性能为主题，从材料选择、结构设计、技术创新、节能减排和维护管理等五个方面进行深入探讨，旨在为铁路客车提升隔热性能提供理论与实践支持。

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简介：摘要：客车漏雨问题是一种常见但影响乘客乘坐体验的质量问题。本论文通过对客车漏雨原因进行深入分析，并提出有效的解决措施，旨在改善客车的密封性能，提高乘坐舒适度，保障乘客的安全。在漏雨原因分析方面，从车身结构设计、材料选用和制造工艺等三个方面进行论述，为解决漏雨问题提供理论基础。在解决措施方面，通过改进设计、选择合适的密封材料以及严格控制生产工艺等途径，为客车制造业提供了一些建议。通过本文的研究，相信能够有效提升客车的防水性能，为行业的可持续发展贡献一份力量。

简介：摘要：铁路客车作为重要的交通工具，在其装配过程中，木质件的使用相当普遍。在木质件的装配过程中，存在一系列潜在的安全问题，可能对列车的运行安全产生严重影响。本文旨在分析铁路客车木质件装配中需要注意的安全问题，并提出相应的解决方案。希望可以有效提高铁路客车木质件装配的安全性，确保列车运行的可靠性和安全性。

简介：摘要：随着全社会环境意识的提升，绿色施工技术作为一种重要的施工手段，正逐渐在建筑工程装饰装修领域展现出其独特的价值和影响力。引入绿色施工技术已成为推动建筑行业迈向可持续发展道路的重要举措。本文围绕绿色施工技术，深入探讨在建筑工程装饰装修过程中采用绿色施工技术的关键要点，以期促使更多的建筑装饰装修工程迈向环保、节能、高效的绿色之路。

简介：摘要：随着建筑业的发展，在建筑装饰装修工程施工过程中,质量控制是确保工程安全、可靠、美观的关键环节。通过深入理解质量控制的重要性,分析建筑工程装饰装修工程质量的影响因素,并采取有效的质量控制措施,不仅可以提高建筑装饰装修工程的施工质量,还可以推动整个行业健康发展。

简介： 摘要：电解铝期间使用多功能天车能够适应高温、强磁场、大电流的作业环境，满足铝电解生产期间换阳极、抬母线等作业需要，还能够确保电解槽安装。此外，电解铝多功能天车的整体结构性质良好，集合了机械功能、液压功能和电气功能，可以保证电解铝生产效率，降低人工投入和生产成本，所以该设备在实际生产中利用十分广泛。本文对铝电解多功能天车电气系统调试进行分析与研究。

简介：摘要：企业开展的工会宣传工作是国有企业宣传工作的重要组成部分，同时也是企业开展思想引领工作的重要内容，不仅需要深度宣传工会的方针政策，同时在企业内部有助于统一思想和凝聚力量，为企业的日常生产经营和发展提供精神动力。我国企业改革不断深入，企业内部也经历了组织架构调整及薪酬支付方式的转变，尤其是随着现代科学技术的快速发展，企业的工会宣传工作受到了来自更多思想领域和不同意识形态的挑战，其内部的一些矛盾也为国有企业的宣传工作带来了新的考验。

简介：摘要：伴随着人们健康观念的日趋完善以及国内外制药企业环境的不断演变，我国制药企业所面临的竞争形势越来越严峻，企业只有寻求创新，降低成本，才能适应和实现新形式下制药企业的有利发展。人力资本已日益成为企业在市场竞争中的必不可缺的制胜因素，建立和完善GMP培训管理体系，是企业可持续发展的道路之一。员工培训最重要的目的就是不断提升员工的岗位胜任能力来为企业的长期健康发展打下夯实的基础，随着知识共享3.0时代的到来，互联网、大数据等现代化、智能化、数字化的科技手段丰富了企业的员工培训体系及具体课程，为员工提供更多元化的选择，但也对企业员工培训有效性提出了新的挑战，如何将培训成果有效转化为工作行为，需要企业管理层及员工共同努力。基于此，本文对GMP制药企业员工培训的要求与挑战的相关问题进行探讨和研究，仅供参考。

简介：摘要：市政工程施工环境保护是指在施工环节采取一系列措施，对施工现场环境进行优化，防止由于施工过程中产生的噪音、扬尘、建筑垃圾、废水等对环境的污染，促进周边居民的正常生活。重视加强市政工程施工的环境保护，可以保证施工人员的身心健康，降低施工干扰纠纷事件发生的几率，降低施工成本，加快施工进度。

简介：摘要探讨MMACHC c．609G>A纯合变异cblC型甲基丙二酸血症合并同型半胱氨酸尿症患者的复杂表型差异，分析可能的影响因素。方法回顾性研究1998年1月至2020年12月就诊的164例MMACHC c．609G>A纯合变异cblC型甲基丙二酸血症合并同型半胱氨酸尿症患者，经生化及基因分析确诊，对临床表现、并发症、治疗和预后情况进行分析。结果164例MMACHC c．609G>A纯合变异cblC型患者中，2例为胎儿期诊断，日龄1天时开始治疗，现3岁和12岁，智力运动发育正常。21例经新生儿筛查发现，其中15例于生后2周无症状时开始治疗，发育正常；6例于1~3个月发病后开始治疗，发育落后。141例为发病后临床诊断，于出生后数分钟到6岁发病，其中早发型110例(78.0%)，晚发型31例(22.0%)。5例患者死亡，24例失访。在发病后临床诊断的患者中，130例(92.2%)发育迟滞，69例(48.9%)合并癫痫，39例(27.7%)贫血，30例(21.3%)视力损伤，27例(19.1%)合并脑积水，26例(18.4%)喂养困难，7例(5.0%)肝损害，5例(3.5%)合并代谢综合征。早发型中癫痫和脑积水发生率高，晚发型多因发育迟滞就诊。合并癫痫的患者尿甲基丙二酸浓度明显升高。在长期随访中，癫痫未控制组患者的血浆总同型半胱氨酸水平显著高于癫痫控制组，差异有统计学意义(P<0.05)。结论MMACHC c．609G>A纯合变异所致cblC型患者多为早发型，致死及致残率很高。如未能及时获得症状前治疗，多数患者发生神经系统损害，导致癫痫、智力运动落后、脑积水及多脏器损害。早期诊断和及时规范化的治疗是避免脑损害的关键。新生儿筛查和产前诊断是改善预后的关键。

简介：摘要目的丙酸血症是由于丙酰辅酶A羧化酶（propionyl CoA carboxylase，PCC）缺乏导致的罕见遗传代谢病，本研究拟分析我国丙酸血症患者的临床特点和基因突变类型，并初步探讨临床表型与基因型的关系。方法单中心的回顾性、观察性研究，来自我国20个省自治区直辖市的78例丙酸血症患者，男46例，女32例，于2007年1月至2022年4月就诊，初诊年龄7 d至15岁，就其临床表现、生化代谢异常、基因变异、诊断、治疗及转归进行研究，采用χ²检验或Mann-Whitney U检验进行统计学分析。结果78例患者中，6例（7.7%）为新生儿筛查发现，于无症状时开始治疗。72例（92.3%）为发病后临床诊断，发病年龄为2 h至15岁，确诊年龄7 d至15岁，其中早发型32例，晚发型40例。患者的首发临床表现包括嗜睡、肌张力低下、呕吐、喂养困难、发育落后、惊厥及昏迷等。74例接受基因分析的患者中，35例（47.3%）有PCCA基因变异，39例（52.7%）有PCCB基因变异。PCCA最常见的变异为c.2002G>A和c.229C>T，等位基因频率分别为11.4%和10.0%；PCCB最常见的变异是c.838dupC和c.1087T>C，等位基因频率分别为14.1%和10.3%。PCCB c.1228C>T和c.1283C>T可能与早发型丙酸血症相关，PCCA c.2002G>A及PCCB c.838dupC、c.1127G>T和c.1316A>G可能与晚发型丙酸血症相关。新生儿筛查发现的6例患儿于无症状时开始治疗，发育基本正常。发病后临床诊断的72例有不同程度的合并症，其中10例（12.8%）死亡，62例经左卡尼汀及饮食等代谢干预后好转。6例患儿仍有频繁代谢危象发作，进行了肝移植，术后临床症状改善。结论丙酸血症的临床表现复杂，缺乏特异性，多数患者预后不良。新生儿筛查和临床高危筛查有助于早期治疗和改善预后。丙酸血症基因型与表型的关系尚不明确，但某些基因变异可能与早发型或晚发型丙酸血症有关。

简介：摘要：现阶段，国企在发展过程中面临着更加激烈的市场竞争，为实现国企的可持续发展，应不断寻求新的发展点与增强自身竞争力。在国企长期经营管理的过程中，往往会形成一定的思想文化与行为准则，这对于推动国企发展起到了十分重要的作用。

简介：摘要：变压器是变电站的重要设备之一，其运行情况直接关系到供电质量，所以，要重视变压器的安装，严格按照操作规程和技术标准，提高变压器的安装质量。在电力安装中，变压器的安装需要经过多道工序，技术工艺也非常复杂，任何环节出现问题，都会影响变压器的安装质量。因此，本文主要探究电力安装中变压器的安装及问题处理措施。

简介：摘要：面对这些年所出现的气候变化的问题，这也导致在输电的过程中，很容易出现线路遭到雷电影响的情况，不仅会降低电力输送过程中的可靠性和安全性。同时还会导致线路跳闸，影响到正常的供电。因此，本文首先分析了雷击故障的形式以及具体的原因，之后又论述了输电线路的防雷击措施，以供参考。

简介：摘要：架空输电线路是电力网络系统当中十分重要的组成部分，在现代化的电网建设中，占据较为重要的低位。但是，架空线路建设常受到自然环境的影响，导致故障发生，加上人工维护的工作开展不到位，就会导致经常出现一些安全事故，对电力事业的发展造成不良的影响。在本文的分析中，明确了当下输电线路的管理工作，针对在35千伏输电线路运行及维护管理的工作途径进行了探讨，为相关领域工作人员提供一定的参考。

简介：摘 要：铁路客车厕所、洗室、茶炉及洁具室水盘多数采用玻璃钢材质，车辆在运营、维护过程中会对玻璃钢水盘产生磨损、腐蚀、破损等损伤，并且部分车辆由于运用工况恶劣、运行时间较长，玻璃钢水盘腐蚀、破损严重，为修复带来很多困难，随着铁路客车档次越来越高，检修质量要求也相应提高，因此研究提高玻璃钢水盘检修工艺就很有必要。而玻璃钢水盘翻新工艺是对其外露面进行翻新，配件进行更新，从而使玻璃钢水盘外观及使用性能达到新品效果，并且更加快速、经济、牢固。

简介：摘 要 打造一条高效的产品精益生产线，对外能及时满足客户的需求，对内能实现企业的经营目标，而其基础和核心是工位建设和节拍管控。本文结合厂修客车的多车型、多车种、装配任务量不确定等特点，按照“6621运营管理平台”建设理念，对生产单位装配精益生产线建设过程进行简要介绍。