简介：1986年Lugaresi首先报告一53岁男性病人,以进行性睡眠障碍和植物神经失调为主要症状,呈常染色体显性遗传.剖检证实丘脑神经细胞大量丧失,命名为致死性家族性失眠症(fatalfamilialinsomnia,FFI).目前,已有意大利、法国、英籍美国人、德籍美国人、丹麦及爱尔兰人和日本人患有FFI,中国尚未见报告,因此,临床工作中必须密切注意.

简介：术中迟发性创伤性窦性出血导致恶性脑膨出,临床上较少见,术中出血凶猛、死亡率高[1]。在国内案例报道较多[2-3],但报道的病例基本上都是术前已经明确诊断,而在开颅术中发生恶性脑膨出,术中经CT检查证实为迟发性窦性出血的鲜有报道。我科收治两例患者,现报告如下。

简介：目的探讨肥厚性硬脑膜炎（HCP）的临床特点。方法回顾性分析首都医科大学宣武医院神经内科自2004年1月到2007年12月收治的经综合治疗的10例HCP患者的临床资料。结果10例患者均于有效治疗后10d内病情逐渐出现改善，其中8例完全恢复正常，1例遗留左眼外展稍差，1例遗留经常轻度头痛。随访半年-2年，有2例复发1次，1例复发3次，此3例患者每次复发激素治疗均有效。结论根据临床表现和辅助检查结果可尽早明确HCP诊断．应及时予皮质类固醇激素、抗菌素治疗，必要时可手术清除病灶，防止出现不可逆的神经功能缺损。

简介：患者男性，41岁。主因头痛1年，双侧下肢乏力、行走不稳20d，于2009年6月22日入院。患者1年前无明显诱因出现头部持续胀痛，以后枕部及顶部更为显著，无明显周期性，时有加重而影响日常生活，站立位诱发，无其他明显加重或减轻症状的冈素，发作时不伴恶心、呕吐，无畏光、畏声及视物变形等症状与休征。

简介：目的：探讨颞浅动脉-颞浅筋膜-脑贴敷术治疗烟雾病的有效性及安全性。方法回顾性分析2005年至2014年运用颞浅动脉-颞浅筋膜-脑贴敷术治疗的31例烟雾病患者的临床资料。结果31例患者共行36侧半球手术，术后随访6~59个月，平均20个月；临床预后优秀或良好26例（83.9%）。22例术后6~45个月（平均17个月）复查脑血管造影，血供重建效果良好12例（54.5%）。术后发生脑梗死、硬膜下血肿及头皮缺血各2例，均未遗留神经功能障碍，只有1例遗留术区头发生长障碍。结论颞浅动脉-颞浅筋膜-脑贴敷术是治疗烟雾病安全、有效的方法。

简介：中枢神经系统多种细胞可释放TNF-α等炎性细胞因子,如神经元细胞,血管内皮细胞,小胶质细胞,星形细胞,成纤维细胞,巨噬细胞及平滑肌细胞[1].急性脑血管病后TNF-α释放迅速增加.TNF-α作为细胞间相互作用的炎性细胞因子,与细胞膜上TNF-α受体结合后发挥多种生物学效应,直接或间接地导致脑血管内皮细胞的损伤,激活磷脂酶A2和肾上腺素能β受体,使血脑屏障通透性增高,出现血管源性和细胞毒性脑水肿,诱导细胞间粘附分子-1(ICAM-1)表达上调,从而促使中性粒细胞和巨噬细胞的渗出,小胶质细胞的活化,进一步加重急性脑血管病后继发性脑损伤.

简介：细菌性脑膜炎(bacterialmeningitis,BM)通常为化脓性脑膜炎,是由化脓性细菌所致的脑膜炎症,对人类危害极大,位居世界感染性疾病病死率的前十位.该病好发于秋、冬、春季,呈全球性分布.细菌侵犯脑膜主要通过以下途径:血源播散;临床感染扩散,如鼻窦炎、乳突炎;脑脊液与外界沟通,如脑脊液鼻漏;医原性因素如腰椎穿刺后或安放分流装置引起.

简介：目的通过对一例术中破裂前交通血流动力学特征的分析，探讨动脉瘤破裂相关的血流动力学危险因素。方法重建患者的三维影像资料，建立病例特异性模型，运用计算流体力学的方法对流场特征、瘤壁压力、壁面切应力（WSS）、剪切震荡指数（OSI）等进行量化分析。结果动脉瘤破裂点受到局部较高速度的血流冲击，具有低壁面切应力、高剪切震荡指数的特征，局部压力未见明显差异。结论动脉瘤破裂与血流冲击、低壁面切应力及高剪切震荡指数密切相关。

简介：尽管数十年来人们从未放松过对结核病的预防和治疗,但是由于艾滋病的流行、人口的全球性流动以及耐药结核菌的出现,使得结核病疫情的控制面临新的挑战.而中枢神经系统结核病由于解剖结构的特点往往给诊断和治疗带来很大的困难,进而导致严重后果.结核性脑膜炎是最常见的中枢神经系统结核病,占神经系统各部位结核病的70%左右,其发病率是结核疫情严重性的指征之一,因此重视结核性脑膜炎的诊断和治疗是结核病疫情控制中的重要任务.

简介：肥厚性硬脑膜炎(hypertrophiccranialpachymeningitis,HCP)是一种以硬脑膜局限性或弥漫性增厚和慢性炎症细胞浸润为特征的中枢神经系统少见疾病,可累及颅底、大脑镰、小脑幕、静脉窦等多部位,临床上主要表现为慢性头痛、多颅神经损害和癫痫发作等.现报道1例经多次误诊的HCP病例,并综合近年国内外相关文献,对HCP的病因学、病理、临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗及预后进行归纳总结,以期临床上提高对本病的正确诊断率.

简介：结核性脑膜炎(tubercularmeningitis,TBM)和脑膜癌病(meningealcarcinomatosis,MC)临床均可表现为颅内压增高,脑神经和脊神经损害、脑脊液蛋白质水平升高、葡萄糖和氯化物水平降低以及MRI呈脑膜强化表现等,早期二者鉴别诊断比较困难.笔者通过回顾性研究,对这两种疾病的临床表现和辅助检查结果进行比较,以探讨早期鉴别诊断的要点.

简介：目的探讨自体筋膜后颅窝重建术治疗Chiari畸形伴脊髓空洞症的手术方法。方法采取颅颈区减压、硬膜下探查松解、自体筋膜后颅窝重建术，而不行空洞切开引流。结果34例随访3个月至7．5年，症状改善29例（85.3％），稳定4例（11．8％），加重1例（2．9％），无死亡。MRI复查示，脊髓空洞均缩小，枕大池重现，小脑扁桃体及延髓上升。结论颅颈区减压及自体筋膜后颅窝重建术治疗Chiari畸形伴脊髓空洞症是首选术式，可获得较好疗效。

简介：目的通过观察急性缺血性脑卒中患者血清肿瘤坏死因子-α水平的动态变化,探讨其对急性缺血性脑卒中患者预后的影响及在发病机制中的临床意义。方法采用双抗体夹心酶联免疫吸附法,连续检测55例急性缺血性脑卒中患者发病第1、3、7和28天血清肿瘤坏死因子-α水平,并与23例短暂性脑缺血发作患者和30例正常对照者进行比较,根据梗死灶体积及临床神经功能缺损程度评价患者预后。结果急性缺血性脑卒中组患者于发病第1天血清肿瘤坏死因子-α水平即开始升高（P〈0.05）,第3天达峰值水平（P〈0.01）,然后逐渐下降,至第28天时仍高于对照组和短暂性脑缺血发作组（P〈0.05）;梗死灶体积越大、临床神经功能缺损程度评分越高者,血清肿瘤坏死因子-α水平越高,与其他各组相比差异有统计学意义（P〈0.05或P〈0.01）;恢复良好者血清肿瘤坏死因子-α水平高于无改善者（P〈0.05）。短暂性脑缺血发作组患者血清肿瘤坏死因子-α水平与正常对照组之间差异无统计学意义（P〉0.05）。结论血清肿瘤坏死因子-α水平的动态变化与急性缺血性脑卒中的发生、发展有关,在发作期间对患者进行动态观察有助于评价脑损害程度和预后。

简介：目的总结结核性脑（脊髓）膜炎合并脊髓空洞症的临床以及MRI特点。方法回顾分析9例结核性脑（脊髓）膜炎合并脊髓空洞症患者的临床表现、脑脊液和MRI结果。结果平均发病年龄（26．30±8．30）岁，男女之比约为2：1；呈亚急性或慢性起病。首发症状以发热伴头痛或咳嗽，下肢乏力、麻木及大小便障碍（6例）为主，亦可继发于抗结核治疗结束后6个月至1年；症状与体征不对称，节段性分离性感觉障碍不典型。MRI表现为脊髓中央纵行“串珠”状、“腊肠”样、梭形或细长条形长T1、长T2脑脊液样信号，空洞内及空洞壁无强化；病变部位蛛网膜下隙变窄且伴脊膜强化；脊髓空洞呈多房性，可累及颈髓（5例）、胸髓（8例）、腰髓（6例）或颈胸腰髓同时受累（4例）。病情轻重程度与空洞直径和长度不平行。结论脊髓空洞症可为结核性脑（脊髓）膜炎早期或迟发性并发症。其临床表现可不典型，空洞以胸髓受累常见，具多房性、多节段特点，病情轻重程度与影像学改变可不平行。提高对该病的认识并及时行MRI检查有助于早期诊断。

简介：目的研究AD和MID患者脑影像学改变与认知障碍之间的关系.方法调查134例门诊和住院AD和MID患者,测定脑CT9项指标和MMSE11项因子.结果AD组三、四脑室、基底池、外侧裂、前后角、脑沟及侧脑室的宽度大于MID组,时间地点定向力、语言即刻记忆、注意和计算及图形描画等5项因子分明显低于MID组;AD组三、四脑室、前角和侧脑室宽度分别与地点定向、注意计算、阅读和语言理解因子分呈显著负相关;MID组后角、三脑室、侧脑室及脉络丛球部宽度分别与时间定向、阅读理解及图形描画因子分呈显著负相关.结论AD患者脑室系统扩大和认知损害程度比MID患者严重而广泛.

简介：目的探讨肿瘤坏死因子α（TNFα）及β（TNFβ）基因多态性与多发性硬化（MS）的相关性。方法采用序列特异性引物和聚合酶链式反应（PCR）、限制性内切酶酶切技术对60例MS患者（MS组）和110例健康者（对照组）的TNFα及β基因多态性进行分析。结果MS组TNFα-308等位基因分布频率与对照组比较有显著性差异（P=0．04），且MS组等位基因A含量（3．3％）与对照组（11．8％）比较也有显著性差异（P=0．008）；MS组TNFβ＋252等位基因分布频率与对照组比较有显著性差异（P=0．014），且MS组等位基因A含量（69．2％）与对照组（55．5％）比较也有显著性差异（P=0．014）。结论TNFα-308A等位基因的多态性与MS的发病有一定负相关，TNFβ＋252A等位基因频率及TNFβ＋252A／A基因分布频率与MS的发病有一定正相关。

简介：我们经治一病例,因头痛,耳道疱疹,耳痛,面瘫,合并有听力减退,前庭功能障碍,轻度面部感觉障碍,及悬雍垂偏斜,声音嘶哑,入院治疗.

简介：目的观察甲基强的松龙对大鼠颅脑损伤后脑组织中肿瘤坏死因子(TNF)含量的影响,并探讨其作用机制.方法将75只SD大鼠随机分为3组,采用骨窗形成后硬膜外打击法造成鼠脑挫裂伤模型.手术对照组麻醉后只行开颅手术,不作头颅打击;药物治疗组致伤后立即腹腔内注射30mg/kg甲基强的松龙;治疗对照组则立即腹腔内注射30mg/kg生理盐水.三组大鼠分别在伤后6h、24h、48h、72h、96h时间点断头取脑,对大鼠脑外伤后脑组织中TNF含量和大鼠TNF-α免疫组化反应阳性细胞表达进行检测.结果大鼠脑皮质中的TNF水平在伤后6h后较手术对照组升高显著(P＜0.05),48h达高峰,96h降至基础水平.甲基强的松龙药物治疗组在伤后6～48hTNF活性较治疗对照组明显降低(P＜0.05).结论颅脑损伤后,受损脑组织中TNF表达升高.甲基强的松龙可通过抑制损伤后TNF表达,起到保护创伤神经元的作用.

简介：目的探讨脑脊液早期分泌抗原靶-6（ESAT-6）和干扰素-γ检表达水平变化对结核性脑膜炎的临床诊断价值。方法采用酶联免疫吸附试验分别检测结核性脑膜炎（21例）、非结核性脑膜炎颅内感染（28例）和正常对照者（32例）脑脊液ESAT-6和干扰素-γ检表达水平。结果结核性脑膜炎组患者脑脊液ESAT-6和干扰素-γ检平均表达水平分别为4．46pg／ml[（2．20～10．55）pg／ml]和34．86ng／L[（25．62．241．71）ng／L]，均明显高于非结核性脑膜炎颅内感染组[（1．18±0．49）pg／ml、（12．00±3．37）ng／L]和正常对照组[（1．05±0．47）pg／ml、（14．58±3．46）ng／L]，差异具有统计学意义（H=35．695，P=0．000；H=31．560，P=0．000）。非结核性脑膜炎颅内感染组与正常对照组之间差异无统计学意义（t=1．226，P=0．226；t=0．060，P=O．952）。Spearman秩相关分析显示，结核性脑膜炎组患者ESAT-6水平与干扰素-γ检水平呈正相关（n=1．000，P=0．000）。结论结核性脑膜炎患者脑脊液ESAT-6和干扰素-γ检表达水平明显高于非结核性脑膜炎颅内感染和正常对照者，检测这两项实验室指标的变化可协助结核脑膜炎的诊断，且两项指标之间具有一定相关性。

简介：髓外硬膜下结核瘤被认为是结核性脑膜炎的一种罕见的并发症,它可以在抗结核治疗过程中出现[1],并可造成严重的神经功能障碍,我们近日手术治疗一例髓外硬膜下结核瘤的病人,特报道如下。1病例患者,女,21岁,因右下肢麻木无力3月,