简介：

简介：家族性淀粉样多发性神经病是一种常染色体显性遗传性淀粉样变性，特征为淀粉样物质的系统性沉积，周围神经受累尤为明显，常表现为严重的感觉、运动和自主神经病变。神经病变常不同程度伴发心肌病、肾病、玻璃体混浊及腕管综合征，疾病晚期常出现营养性皮肤病变。作者对142例患者的皮肤表现进行分析，较常出现的皮肤症状依次是：干燥症（81．6％）、脂溢性皮炎（21．8％）、外伤及烧伤样损害（19．7％）、痤疮（18．3％）、神经营养性溃疡（14％）及甲癣（10．5％）。

简介：背景：家族性圆柱瘤是一类罕见的遗传病，是皮肤附属器产生的赘生物。近来发现圆柱瘤抑制基因的丢失引起一种具有抗凋亡活性的转录因子NF-kB的激活。这可能解释圆柱瘤的增长失调。在细胞水平的试验中，水杨酸能阻止圆柱瘤抑制基因丢失引起的NF-kB活化，提示水杨酸可能是圆柱瘤的有效疗法。目的：评价局部应用水杨酸治疗家族性圆柱瘤的效果。方法：来自4个不同圆柱瘤家系的5例患者局部应用水杨酸治疗2次／d，随后1次／d。临床反应用连续的肿瘤测量来确定。结果：5例患者共有17个圆柱瘤：12个为目标损害，5个为对照损害。圆柱瘤的大小M=1．0cm（极差0．6～2．8）。12个圆柱瘤中2个完全消退。另外8个皮损有一些反应，但未达到局部消退的标准。对照皮损保持稳定或增大。结论：水杨酸治疗圆柱瘤耐受性好，是一种新的有效疗法。

简介：

简介：作者报道1例33岁非特应性反应女性患者，食入不同水果后发生多次过敏反应。食入的水果包括苹果、香蕉和荔枝，这三种水果属于植物学上不同的植物家族。用点刺试验证实对苹果和香蕉过敏。否认对其他与水果有交叉反应的物质（如橡胶或花粉）过敏。由于皮肤科医师并不能经常见到此类患者，作者希望突出强调对水果产生（但不伴有对其他常见气源性／接触性变应原的过敏反应）的这种罕见且具潜在临床致死性的Ⅰ型变态反应。作者也讨论了对明显不相关的水果发生Ⅰ型变态反应的可能原因及参与该变态反应的变应原。