简介：摘要目的分析多发性骨髓瘤（MM）患者伴发第二肿瘤与其他恶性肿瘤伴发MM的患者的临床特征及生存转归。方法纳入2002年1月至2021年1月首都医科大学附属北京朝阳医院诊治的MM患者的临床资料，将患者分为MM伴发第二肿瘤组以及恶性肿瘤伴发MM组。分析两组患者性别、初诊年龄、分型、分期、合并恶性肿瘤类型以及治疗情况，比较两组患者的临床特征和生存差异。结果MM伴发第二肿瘤组患者20例，其中男9例，女11例，年龄［M（Q1，Q3）］61.5（56.8，68.0）岁，总生存期49.5（32，58）个月，自伴发第二肿瘤至死亡的时间12（4，21）个月。恶性肿瘤伴发MM组患者29例，其中男13例，女16例，年龄64.0（57.0，71.0）岁，总生存期97（61，171）个月，伴发MM后至死亡的时间32（18，47）个月。诊断MM至发生第二肿瘤时间为37（18，50）个月，早于其他恶性肿瘤伴发MM时间［53（31，117）个月］（P=0.016）。两组发生的其他恶性肿瘤类型不同，MM伴发第二肿瘤组中第二肿瘤占比高的是血液系统肿瘤（12/20，60.0%），而恶性肿瘤伴发MM组中泌尿生殖系统肿瘤占比较高（13/29，44.8%）（P<0.001）。结论MM伴发第二肿瘤或恶性肿瘤伴发MM均可能对患者的生存期造成负面影响；MM患者出现的第二肿瘤中血液系统肿瘤占比较高，而在伴发MM的恶性肿瘤中以泌尿生殖系统肿瘤占比较高。

简介：摘要目的观察丹参联合沙利度胺和地塞米松治疗多发性骨髓瘤(MM)疗效和不良反应。〖HTH〗方法〖HTSS〗〓16例MM患者(治疗组)每例均采用复方丹参滴丸10粒Tidpo，1-28天，沙利度胺200mg／d1—28天，地塞米松40mg／d1—4天，每四周重复一次，与以往21例应用沙利度胺和地塞米松治疗病例相对照。结果中位随访12个月，治疗组11例有效(68％)，其中两例完全缓解(12．5％)，9例部分缓解(56．3％)，不良反应主要是便秘，血小板减少。结论丹参联合化疗对MM有效，不良反应少。

简介：摘要随着蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂、单克隆抗体及自体干细胞移植在一线的广泛应用，多发性骨髓瘤的疗效越来越好，但绝大部分患者疾病终将复发。复发难治多发性骨髓瘤仍是目前治疗的重点及难点。尽管国内外有多个针对复发难治多发性骨髓瘤的诊治指南或共识，但临床医师在临床实践中仍发现在诊断与治疗中存在一些相互矛盾的方面，本文就此方面的困惑做一述评，以期对临床一线医生的临床实践有所帮助。

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简介：摘要微小残留病（MRD）检测技术随着多发性骨髓瘤（MM）治疗的进展应运而生。它不仅能够反映疾病缓解的程度，还可以预测MM患者的预后，提示复发，且可以作为临床治疗决策的重要参考。长期持续MRD阴性已经成为全球公认的MM治疗目标，但MRD检测在临床实践中仍有许多问题有待深入解决。本文就MRD检测在MM中应用取得的进展和存在的问题等方面进行阐述，并对未来发展方向进行展望，以进一步提升该病的诊治水平。

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简介：摘要目的评价自体造血干细胞移植（ASCT）对多发性骨髓瘤（MM）患者微小残留病（MRD）的影响。方法分析2018年8月至2021年8月在上海交通大学医学院附属仁济医院接受硼替佐米+环磷酰胺+地塞米松（VCD）或硼替佐米+来那度胺+地塞米松（VRD）方案诱导，序贯ASCT治疗的92例初治MM患者的完全缓解（CR）率和MRD阴性率。评估不同临床特征、诱导方案、移植前疗效和移植预处理方案对于移植后第100天疗效及预后的影响。结果92例患者中，男45例，女47例，中位年龄57.3（35~67）岁，接受VCD和VRD方案诱导的患者分别为57例和35例，接受白消安+环磷酰胺+依托泊甙（BCV）或高剂量马法兰（HDM）方案移植预处理的患者分别为43例和49例。92例患者移植后总CR率由23.9%（22/92）提升至移植后的58.7%（54/92），MRD阴性率由4.4%（4/92）提升至33.7%（31/92），差异均有统计学意义（均P<0.05）。移植前获得部分缓解（PR）、非常好的部分缓解（VGPR）及≥CR疗效的三组患者，移植后MRD阴性率分别为17.6%（6/34）、33.3%（12/36）和59.1%（13/22）（P=0.006）。初诊时伴或不伴浆细胞瘤的患者，移植后的CR率分别为36.4%（4/11）和65.4%（53/81）（P=0.029），MRD阴性率分别为18.2%（2/11）和39.5%（32/81）（P=0.037），差异均有统计学意义。高危细胞遗传学异常的患者与标危组移植后MRD阴性率分别为30.5%（12/28）和42.9%（18/59）（P=0.258）。移植前达到≥VGPR疗效的患者，移植后的MRD阴性率在VCD诱导组和VRD组分别为29%（9/31）和59.3%（16/27）（P=0.033），BCV预处理组和HDM组分别为24%（6/25）和57.6%（19/33）（P=0.016），差异均有统计学意义。结论ASCT能克服高危细胞遗传学异常等不良因素，显著提升MM患者的CR率和MRD阴性率，但初诊时伴浆细胞瘤的患者获益不如无浆细胞瘤的患者。

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简介：摘要目的分析伴t（11；14）的初治多发性骨髓瘤（MM）患者的临床特征及预后影响因素。方法回顾性分析2016年1月1日至2021年5月31日在上海瑞金医院确诊的经荧光原位杂交（FISH）检测为伴t（11；14）的45例初治MM患者的临床资料。诱导方案硼替佐米为基础的占88.9%（40/45），免疫调节剂为基础的占11.1%（5/45）。其中31.1%（14/45，移植组）的患者序贯进行大剂量美法仑联合自体造血干细胞移植（AHSCT）。分析了患者临床特征、总有效率（ORR）、无进展生存期（PFS）、总生存期（OS）及预后影响因素。结果患者年龄（58.8±9.6）岁，男62.2%（28/45），骨病变82.2%（37/45）。4疗程诱导治疗后ORR为66.7%（30/45），≥非常好的部分缓解（VGPR）为31.1%（14/45），行AHSCT后≥VGPR率上升到92.9%（13/14）。45例患者随访27（20，42）个月［M（Q1，Q3）］，中位PFS为34个月（95%CI：23~45个月），中位OS为44个月（95%CI：33~51个月）。移植组预测中位PFS为48个月（仅3例进展，无CI值），非移植组为24个月（95%CI：13~35个月）（P=0.115）。预测移植组中位OS为60个月（仅1例死亡，无CI值），非移植组48个月（95%CI：22~74个月）（P=0.238）。Cox回归分析显示，骨髓浆细胞数≥50%和浆细胞表达CD20是患者PFS的危险因素［OR=3.272，95%CI：1.167~9.170，P=0.024；OR=3.480，95%CI：1.082~11.234，P=0.036］。未发现影响患者OS的相关因素。结论伴t（11；14）的MM患者一线诱导缓解率不高，AHSCT可加深缓解程度。骨髓浆细胞数过高及浆细胞表达CD20的MM患者可能预后不良。

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简介：摘要目的探究伴t（8；14）（q24；q32）的多发性骨髓瘤（MM）患者的临床表现及预后。方法对2004至2019年北京大学人民医院血液科就诊的、病历资料中有G显带检查结果的患者的临床资料进行回顾性分析。收集其中伴t（8；14）（q24；q32）的MM患者的一般资料、M蛋白相关检查、细胞遗传学资料、治疗方案及疗效评估等资料。结果所有初治MM中，有G显带结果的患者共940例，其中G显带出现核型异常者265例，异常比例28.19%，G显带方法确定伴有t（8；14）（q24；q32）染色体异常者在有G显带结果者中占比0.85%（8/940），在G显带异常中占比3.02%（8/265）。8例MM患者中男7例，女1例，中位年龄63.5岁（56~76岁），免疫球蛋白亚型7例均为Lambda型。8例患者初诊时均为DS Ⅲ期。8例患者的荧光原位杂交（FISH）检测显示伴1q21扩增患者有6例（75%），G显带结果显示伴1号染色体异常患者5例（62.5%）。8例患者中达完全缓解（CR）、非常好的部分缓解（VGPR）、部分缓解（PR）分别为4、1、2例，总体有效率（ORR）为87.5%，中位随访35个月（23~65个月）后2例患者死亡，死亡患者总生存期（OS）超过5年。结论伴t（8；14）（q24；q32）者在本院有G显带结果的MM患者中占比0.85%，8例患者中轻链亚型Lambda多于Kappa，男性多见，多伴1q21扩增和1号染色体异常，诊断时肿瘤负荷高，但对治疗总体反应尚可。

简介：摘要目的探讨新药时代多发性骨髓瘤（MM）患者自体造血干细胞移植（AHSCT）后微小残留病（MRD）状态的临床预后价值。方法选择2016年2月至2019年12月在首都医科大学附属北京朝阳医院住院治疗且接受AHSCT的MM患者为研究对象，入组患者初诊时均有完善的基线数据。以新药为基础的联合方案诱导治疗后序贯AHSCT，AHSCT后第100天左右开始维持治疗。诱导治疗结束后、AHSCT后第100天左右、维持治疗期间每季度均进行病情评估。在AHSCT后的病情监测中，每季度均采用二代流式法检测骨髓MRD，至少动态监测12个月。根据患者的细胞遗传学特点分为高危组与标危组，再根据患者的MRD状态将各组分为持续阳性、短暂阴性、持续阴性三个亚组，分析与比较不同组别患者的生存状况。结果共纳入MM患者150例，中位年龄54岁（30~68岁），男87例（58.0%），女63例（42.0%）；其中细胞遗传学标危组66例，高危组84例。中位随访36个月（16~72个月），标危组中位无进展生存（PFS）期未达到，高危组中位PFS期为45个月（P<0.001）；两组中位总生存（OS）期均未达到，标危组与高危组的3年OS率分别是95.2%与78.9%（P=0.001）。标危组中，各亚组中位OS期均未达到（P=0.324），各亚组患者中位PFS期均未达到（P=0.086）。高危组中，持续阴性亚组中位OS期未达到，3年OS率为100%，持续阳性亚组中位OS期为52个月，短暂阴性亚组中位OS期仅31个月（P=0.002）；持续阴性亚组中位PFS期未达到，3年PFS率为85.4%，持续阳性亚组中位PFS期为40个月，短暂阴性亚组中位PFS期仅17个月（P=0.001）。结论MRD持续阴性可能逆转细胞遗传学高危MM患者的不良预后，MRD短暂阴性的高危MM患者预后不佳。

简介：摘要在多发性骨髓瘤（MM）和意义未明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS）中，骨髓增生异常综合征（MDS）的发生风险显著增加。研究发现，约4%的MM患者在接受大剂量治疗（HDT）后会出现MDS相关的细胞遗传学改变，约5%的MM患者在进行自体造血干细胞移植（ASCT）前存在克隆性造血。然而，病态造血在新诊断的MM患者中的临床意义尚不明确。

简介：摘要目的探讨达雷妥尤单抗治疗复发难治性多发性骨髓瘤（RRMM）患者的有效性及安全性。方法回顾性纳入四川大学华西医院2019年9月至2021年11月行达雷妥尤单抗治疗的52例RRMM患者，其中男31例，女21例，初次诊断为多发性骨髓瘤（MM）时年龄为（58±10）岁。根据达雷妥尤单抗治疗剂量，将患者分为低剂量组（n=10）和高剂量组（n=42）。统计分析患者总缓解率（ORR）、无进展生存时间（PFS）、总生存时间（OS）以及不良反应发生率，并对影响患者预后的因素进行单因素及多因素分析。结果52例患者中，8例行达雷妥尤单抗单药治疗，27例联合免疫调节剂（IMiD）治疗，4例联合蛋白酶体抑制剂（PI）治疗，2例联合IMiD和PI治疗，11例联合地塞米松治疗。高剂量组患者初次诊断为MM时年龄为（57±9）岁，小于低剂量组（66±10）岁（P=0.009）；高剂量组患者的基线肌酐水平M（Q1，Q3）为91（68，196）μmol/L，高于低剂量组的66（51，76）μmol/L（P=0.021）；两组患者在其余基线临床特征、既往治疗方案及线数、达雷妥尤单抗治疗方案及疗程差异均无统计学意义（均P>0.05）。52例患者总体ORR为71.2%（37/52），IMiD联合治疗组ORR为81.5%（22/27），高于单用或联合地塞米松治疗组的52.6%（10/19）（P=0.036）。随访时间M（Q1，Q3）为7（5，26）个月，总体中位PFS为17（95%CI：9.6~24.4）个月，IMiD联合治疗组中位PFS为26（95%CI：6.0~46.0）个月，显著高于单用或联合地塞米松治疗组的12（95%CI：3.5~20.5）个月（HR=0.231，95%CI：0.075~0.715，P=0.011）。初次诊断为MM时年龄高是疾病进展的危险因素（HR=1.085，95%CI：1.016~1.158，P=0.014），达雷妥尤单抗疗程数更多是疾病进展的保护因素（HR=0.669，95%CI：0.495~0.904，P=0.009）；达雷妥尤单抗剂量对疾病进展无影响（以低剂量为参照，HR=1.016，95%CI：0.221~4.668，P=0.984）。总体中位OS为26（95%CI：13.1~38.9）个月，血钙高是患者死亡的危险因素（HR=12.190，95%CI：1.170~127.048，P=0.037）；达雷妥尤单抗剂量对患者死亡无影响（以低剂量为参照，HR=0.818，95%CI：0.171~3.917，P=0.802）。常见不良事件为感染（43.2%，16/37）、输液相关不良反应（29.7%，11/37）、血小板减少（27.0%，10/37）。结论达雷妥尤单抗治疗RRMM效果较好，在联合治疗时的剂量对预后无影响；患者不良反应发生率较低、安全可控。

简介：摘要本文报道一例胸椎浆细胞性骨髓瘤病理性骨折经皮椎体成形术术后硬膜外血肿的患者，以供临床参考。

简介：摘要目的检测初诊多发性骨髓瘤（MM）患者血清中分泌型成熟B细胞表面抗原（sBCMA）表达水平和在治疗过程中的变化，并探索其临床意义。方法回顾性分析2018年8月至2020年9月苏州大学附属第一医院血液科收治的158例多发性骨髓瘤患者的临床资料。通过酶联免疫吸附试验（ELISA）测定患者血清中sBCMA的水平并和正常范围比较，并分析其与临床疗效、年龄、疾病类型、修订的国际分期系统（R-ISS）分期、肾功能、体液免疫功能等指标的关系。结果患者中位年龄57岁（31~73岁），男86例（54.5%）、女72例（45.5%），以IgG型为主，占51.2%（81例）。初诊患者治疗前sBCMA值M（Q1，Q3）为76.50（55.50，94.40）μg/L，100%高于正常值上限（14.5 μg/L）。按照疗效评估分为完全缓解（CR）组、较好缓解（VGPR）组、部分缓解（PR）组及无效组，结果显示，CR组［80.10（58.05，96.90）比15.70（9.85，28.65）μg/L］及VGPR组［74.60（52.20，93.00）比17.20（13.30，38.80）μg/L］sBCMA水平较治疗前差异均有统计学意义（均P<0.001），PR组及无效组治疗前后血清sBCMA水平差异均无统计学意义（均P>0.05）。初诊患者血清完整蛋白型M蛋白含量与sBCMA表达水平呈正相关（r=0.22，P=0.040），骨髓浆细胞占比与sBCMA表达无相关性（r=0.07，P=0.449）。初诊时sBCMA水平与MM类型［IgG型、IgA型与轻链型分别为（78.6±3.5）、（72.4±5.4）与（83.8±6.9）μg/L］、年龄［≥65岁比<65岁：（73.6±5.5）比（79.3±3.1）μg/L］、R-ISS分期［Ⅰ、Ⅱ期比Ⅲ期：（80.2±3.1）比（69.4±6.1）μg/L］、肾功能［肌酐清除率（Ccr）≤30 ml/min比Ccr>30 ml/min：（81.6±4.8）比（76.5±3.4）μg/L］及高危核型［高危比标危：（73.6±5.7）比（80.2±3.2）μg/L］均无相关性（均P>0.05）。sBCMA的表达水平与MM患者IgM水平负相关（r=-0.39，P=0.002），而且治疗后sBCMA表达水平与MM患者IgM水平负相关（r=-0.25，P=0.015）。结论MM患者血清中sBCMA表达变化是MM临床判断疗效的可靠指标并且与MM免疫缺陷发生及治疗后恢复相关。sBCMA可作为一种监测和预判MM患者疗效的新的独立标志物。

简介：摘要肺动脉高压（PH）是多种疾病和病理机制所致肺动脉压力升高的一组病理状态。近年研究发现，PH在多发性骨髓瘤（MM）患者中相对高发，但机制不明，且关于其预后价值的研究报道十分有限。为评估基线超声心动图所定义的PH在新诊断MM中的临床特征与预后价值，该研究纳入了北京朝阳医院自2014年1月至2020年12月期间426例新诊断MM患者（排除心脏淀粉样变性患者）。结果发现，54例（12.7%）患者合并PH。基线PH与高龄、贫血、肾功能不全、心脏舒张功能不全以及高BNP/NT-proBNP水平等临床特征相关。在PH患者中，房颤的发生率较高，但血栓事件发生率与非PH患者相仿。其余包括冠心病、慢性心衰、慢性阻塞性肺疾病、心脏瓣膜病在内的心肺基础疾病以及心血管疾病危险因素发生率在两组患者中并未显示出差异。在相仿的治疗方案及自体造血干细胞移植（ASCT）率下，基线存在PH的患者更难以获得有效及深度缓解（P=0.002）。MM所伴随的PH常常可逆，随着MM疾病的缓解，81.5%（22/27）的PH患者肺动脉压力可恢复至正常水平，心脏舒张功能及相关指标也随之明显改善；当MM疾病复发后，68.8%（11/16）的患者肺动脉压力再次升高。以上结果提示，此类PH更倾向于MM所继发的一种病理状态，而非独立疾病。此外，由于PH在有效的诱导治疗后通常可逆，且患者心功能可得到明显改善，因此对于符合条件的患者，ASCT仍不失为一线治疗选择。最后，生存分析结果显示，PH是MM患者生存预后的不利因素，与非PH患者相比，其无进展生存期（21比50个月）和总生存期（45比90个月）均缩短（均P<0.05）。