简介:儿童脑瘤是儿童期最常见的恶性实体肿瘤,由一组异质性的疾病组成。其中髓母细胞瘤.幕上原始神经外胚叶肿瘤(SPNET)和原发中枢生殖细胞瘤(CNSGCT)是最常见的儿童青少年中枢神经系统恶性肿瘤。这些胚胎源性肿瘤对放疗化疗较敏感,手术联合放疗和化疗是标准的治疗。然而,全中枢放疗可导致生长发育迟缓和内分泌功能异常。国外已进行大量的联合化疗减少放疗剂量方面的临床研究。本文主要是复习有关儿童髓母细胞瘤、幕上原始神经外胚叶肿瘤和原发中枢生殖细胞瘤的临床研究及诊断和治疗的进展。
简介:原发中枢神经系统生殖细胞肿瘤(primarycentralnervoussystemgermcelltumors,CNSGCTs)好发于儿童青少年和年轻成人。主要位于松果体和鞍上区。病理上分为胚组织瘤(germinoma)和非胚组织瘤(Nongerminoma,NGGCT),后者包括畸胎瘤、胚胎癌、内胚窦瘤和绒毛膜上皮癌。治疗前明确病理诊断对治疗方案的选择非常重要。肿瘤标记物AFP和β-HCG的检测有助于鉴别诊断。胚组织瘤主要采用放射治疗,对儿童患者可通过联合化疗减少放疗的剂量和范围。非胚组织瘤对放疗敏感性较差,需要化疗、放疗或手术等综合治疗改善生存率。CNSGCTs具有侵袭性和转移性的行为,不合适单纯采用立体定向伽玛射线(伽玛刀)治疗。针对CNSGCTs的生物学特点,采用减少不良反应保证疗效的综合治疗已取得较好的结果,值得进一步研究。
简介:中枢神经系统以外的生殖细胞瘤对化疗敏感,其主要治疗方法是以化疗为主的综合治疗。原发中枢神经系统生殖细胞瘤的治疗是否与外周的生殖细胞瘤相似?放疗、化疗、手术如何适当地结合,以达到疗效最好和副作用最小,是肿瘤放疗科、肿瘤内科和脑外科所共同关注的问题。本文主要综述国外有关的研究结果,包括单用放疗、放疗结合化疗、先化疗再放疗、减少放疗剂量和范围等,以供我们临床实践中参考和借鉴。
简介:背景和目的:原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一种罕见的淋巴瘤,近数十年来发病率逐渐上升。由于部位特殊,现有淋巴瘤的预后因素和常规治疗方案不适用于PCNSL。PCNSL发病率低,目前尚无标准的预后因素和一线标准治疗方案,但随着临床治疗经验的不断积累,在治疗上已取得一定的共识,含大剂量MTX的全身化疗结合放疗使PCNSL中位生存期有较明显提高。本研究目的是了解PCNSL的临床特征和治疗结果,评价VM26/Ara—C/HD—MTX方案加放疗治疗PCNSL的疗效与毒性,寻求有效简单的治疗方案。方法:回顾性分析1990~2003年我院13例PCNSL的临床资料。其中采用VM26/Ara—C/HD—MTX加鞘注方案治疗5例PCNSL。结果:13例PCNSL,男性6例,女性7例,中位年龄47岁。病理类型83%为弥漫性B细胞性。1例单纯手术切除,12例综合治疗。中位随访15个月,死亡5例,尚未达到中位生存期。5例以VM26+HD—Ara—C+HD—MTX加鞘内注射MTX+Ara—C+DXM化疗,随后加全脑放疗,有效率100%,完全缓解(CR)率80%。Ⅲ-Ⅳ度血液学毒性占30%,感染占3%,未发现明显的神经毒性。结论:手术在PCNSL中起诊断作用,术后加化/放疗等综合治疗可延长生存期,VM26+HD—Ara—C+HD—MTX方案近期疗效高,毒性可以接受,值得进一步研究。
简介:背景与目的:原发性中枢神经系统淋巴瘤(Primarycentralnervoussystemlymphoma,PCNSL)是一种罕见的原发于脑和脊髓的非霍奇金淋巴瘤,近年其发病率有增高的趋势。本文通过对本院收治的15例原发性中枢神经系统淋巴瘤的病例分析,讨论和总结其临床特点及诊疗措施。方法:回顾性分析我院1990年至2004年收治的15例PCNSL的临床资料,均经手术后病理证实,术后均辅以放疗和,或化疗。结果:15例PCNSL,男性10例,女性5例,中位年龄43岁。就诊时的主要临床表现为颅内压增高、偏瘫和癫痫,肿瘤多位于幕上半球的额顶颞叶。11例行放疗及化疗,4例仅行化疗。中位随访14个月,8例死亡,6例死于复发。结论:原发性中枢神经系统淋巴瘤是一种恶性肿瘤,无特殊的临床表现和放射学征象。手术对明确诊断十分重要,应及早综合治疗,但治后每带及病死率高.
简介:目的:探讨中枢神经系统中的vonHippel—Lindau病(VHIM)的临床和影像学特点及治疗方法。方法:对1996年6月-2005年6月间收治的7例VHLd患者进行CT、MRI、检查和手术治疗,并进行家系调查。结果:7例患者均病理证实为血管网织细胞瘤,同时合并有视网膜血管瘤、肾囊肿等。4例患者有明确家族史。显微手术全切除6例,痊愈出院;次全切除1例,术后1月死亡。结论:MRI增强扫描对中枢神经系统VHIM的检查极其敏感,手术是本病的首选治疗手段,术后应长期随访,并防止遗漏颅外病变。
简介:原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是原发于脑和脊髓的非霍奇金氏淋巴瘤(NHL),临床上较少见,仅占脑肿瘤的1%和结外NHL的1%~2%,近年来其发病率呈不断增高趋势。PCNSL的临床表现和影像学上无特异性,非手术难以确诊。目前公认比较有效的治疗是大剂量甲氨蝶呤(MTX)为主的化疗再附加或不加(特别是60岁以上的老年人)全脑放疗。手术不是主要治疗手段,但对明确诊断十分重要。虽然PCNSL病人的预后还不乐观,但近十年来,临床治疗效果已有了明显提高。经过合理的综合治疗,平均生存期已达到3年以上,5年生存率达到40%。由于PCNSL的治疗与神经系统其它肿瘤不同,我们还需要在探讨PCNSL的临床(非手术)鉴别诊断、深入研究PCNSL的分子病理特点以及多学科的协作治疗方面努力。
简介:背景与目的:原发性中枢神经系统淋巴瘤是一种罕见的发生于中枢神经系统轴的非霍奇金淋巴瘤,病变局限于中枢神经系统内,不伴有其它系统的播散,近年来其发病率有逐年增高的趋势。本文探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床、影像学特点和组织病理学特征。方法:回顾性分析我院1997年1月至2002年10月间经手术及病理证实的35例原发性中枢神经系统淋巴瘤临床、影像学资料和组织病理学特征。35例组织病理标本中来源于手术切除的32例,经手术活检2例,立体定向活检1例。结果:本组病例男19例,女16例,男女比例为1.2:1,年龄26~72岁,平均年龄52岁。就诊时的临床症状主要表现为颅内压增高、肢体无力、瘫痪和神经精神症状,57%(20例)的患者病史短于4周,77%(27例)的患者病史短于8周。发病急,病情进展快。本组35例共52个肿瘤,其中16例(45.7%)为多发性肿瘤。肿瘤多位于额部(14例)、颞顶部(7例)和基底节区(5例)。29例(83%)患者的主体肿瘤位于小脑幕上。组织病理学检查发现B细胞来源34例,T细胞来源1例。结论:原发性中枢神经系统淋巴瘤是一组异质性肿瘤,侵袭性强,发病急,病史短,病情进展快。影像学特点为头颅CT平扫表现为等或高信号,注射造影剂后明显增强,肿瘤常发生于幕上大脑半球,易多发,极少发生出血、钙化或囊变。术前诊断困难,预后差。
简介:神经肿瘤杂志。2011微克;13(8):866-79。铣刨机,罗杰斯,里昂19,兰德,一damowicz-brice米,克利福德,海登特里,戴尔,普菲斯特,科尔舒诺夫,布伦特勒玛罗易,科伊尔,格兰德·
简介:背景与目的:发生于神经系统的髓外浆细胞瘤罕见。本研究分析神经系统髓外浆细胞瘤的临床病理特点。方法:总结3例神经系统髓外浆细胞瘤临床病理特点,EnVision法分析免疫表型(LCA、CD20、CD79a、CD3、CD7、PC、MUM1、CD138、Ki-67),PCR法分析IgH和TCRγ基因重排,并进行治疗随访。结果:3例神经系统髓外浆细胞瘤,2例发生于大脑,均为男性,年龄为48和64岁。1例发生于T10椎管内,女性,29岁。影像学均提示占位性病变,临床表现为头痛呕吐,病理学特征为:不同分化程度的浆细胞样肿瘤细胞弥漫性浸润,间质内血管丰富或形成血湖,可见淀粉样物质沉积。免疫表型:3例之瘤细胞均表达CD79a,PC和MUM1,均不表达CD20和CD3、CD7。基因重排分析结果显示IgH基因均呈单克隆性重排。结论:神经系统髓外浆细胞瘤具有特征性的临床病理学改变,免疫组化和基因重排分析能够帮助确定肿瘤细胞起源,诊断时应综合考虑,并排除多发性骨髓瘤。
简介:背景与目的:中枢神经细胞瘤的MRI诊断常用T1WI及T2WI,而DWI应用较少。本文探讨中枢神经细胞瘤的MRI和DWI表现及鉴别诊断。方法:回顾性分析本院经手术及病理检查证实的8例中枢神经细胞瘤的MRI及DWI表现。结果:7例MRI呈明显蜂窝状样改变,其中4例与侧脑室或胼胝体壁间见“丝条状”牵拉影.肿瘤实质在RWI呈等信号或稍高信号,增强扫描呈明显强化。1例肿瘤呈实体性。7例行DWI检查,其实质均呈稍高信号或高信号,ADC值为(0.830±t0)x10-3mm2/s,5例瘤内见血管影;4例同侧脑室明显扩大,3例双侧脑室扩大;MRI和DWI对中枢神经细胞瘤的诊断结果基本相同,MRI对肿瘤形态、肿瘤周围结构的显示较DWI清楚,但DWI在一定程度上反映了该肿瘤的组织学特征,对肿瘤的诊断更灵敏、更准确。结论:MRI和DWI对中枢神经细胞瘤的诊断及鉴别诊断具有重要价值.
简介:1病例报告中枢性原始神经外胚层肿瘤(primitiveneuroectodefmaltumors,PNET)是一种罕见的高度恶性神经系统肿瘤。现将我院2006年发现1例报告如下: