简介：先天性外中耳畸形的发生是胚胎发育期受多种因素（环境因素如药物、病毒感染、化学物质及遗传因素如家族遗传病史）的影响,从而导致耳廓形成不完全、缺失等。根据外观形态表现对先天性外中耳畸形分度,I度：耳廓的大部分解剖结构存在,但轮廓较正常侧小;II度：耳廓的多数解剖结构消失或无法辨认,残留的结构尚存部分耳垂,形态各异,但大多数外观呈现花生状、

简介：先天性耳畸形可涉及外耳（耳廓）、中耳和内耳,可单独发生或联合出现,是耳科常见的出生缺陷,本期讨论的重点是先天性外中耳畸形。源于第、鳃弓及第鳃沟发育不良,临床主要表现为耳廓畸形影响容貌;外耳道狭窄或闭锁、中耳及听骨链发育不良或畸形引起传导性聋影响听觉及言语发育。部分患者是综合征的表现之一,

简介：摘要目的讨论胆管的先天性异常诊断。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断。结论胆管系统先天性有异常是由于在胚胎发生过程中发育障碍和变异所致，其种类繁多，有些先天性异常易引发胆汁淤积、炎症和胆石形成。临床有先天性胆管闭锁、先天性胆总管囊肿、胆管的先天性变异。

简介：家蚕是重要的模式昆虫,其先天性免疫系统也是免疫学的重要组成部分。本文概述了家蚕先天性免疫模式识别受体、细胞免疫和体液免疫因子抗菌肽、溶菌酶、凝集素、酚氧化酶和蛋白酶抑制剂等在抵御病原感染方面的相关进展。

简介：摘要目的讨论先天性耳病患者护理。方法配合治疗进行护理。结论通过治疗和护理计划的实施，评价病人是否能够达到掌握预防局部感染的知识。配合手术顺利完成，手术伤口愈合无感染。观察病人手术伤口有无渗血和出血。观察病人皮瓣血运情况温度、颜色、肿胀程度。有异常及时与医生联系。有埋植扩张器者应观察扩张器位置及周围皮肤的血运，并保持清洁干燥。

简介：摘要目的讨论手部先天性畸形手术治疗。方法根据患者临床表现结合检查结果。结论并指为常见的手部畸形，常为双侧性，可分二类二指指间皮肤相连并指称“皮肤并指”，骨骼成分融合指称“骨性并指”。多指是最常见的手指畸形，以拇指为多见，依其畸形可分三型。本畸形将手分为二部分，形成中心裂，中指常缺如，合并横行骨。

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简介：摘要目的探讨先天性腹裂患儿的围术期管理方法。方法对5例先天性腹裂患儿术前术后保暖、肠管裂口护理、胃肠减压、静脉输液等护理。结果5例中1例放弃治疗，其余4例治愈出院。结论先天性腹裂患儿病情危重,死亡率高,提高围手术期的治疗与护理技术对提高患儿手术成功率、减少并发症和病死率极为重要。

简介：摘要先天性巨结肠是一种较常见的消化道畸形，占新生儿胃肠畸形的第2位，在2000～5000名出生的婴儿中就有1例得病。目的讨论先天性巨结肠症的治疗。方法根据患者临床表现与辅助检查结果进行诊断并治疗。结论主要根据病变肠管的范围和部位而定，一般分为内科保守治疗和外科手术治疗。保守疗法适用于短段型巨结肠，通常采用多种方法交替或联合使用。于已确诊的病例；在病情严重或不具备根治条件时，尤其是新生儿病例，宜尽早施行造瘘术，待患儿体重达到10kg时再择期做根治手术。

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简介：摘要先天性马蹄内翻足是常见的先天性畸形，发病率约1‰，占足部先天畸形90%，男女比例约为2∶1。单侧多于双侧。部分患者可能伴有其他部位畸形，如先天性髋脱位狭窄性腱鞘炎等。畸形易于发现，因此均能得到及时治疗，但在治疗过程中必须与家属说明治疗要坚持，不能半途而废，同时应做长期随访直到发育成熟（均14岁），否则会因部分复发而有残留畸形。

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简介：摘要目的讨论先天性无阴道患者的治疗。方法根据患者的临床表现结合病史与检查结果进行诊断并治疗。结论先天性无阴道的患者一般没有梗阻的症状，多数因为原发性闭经就诊。女性乳腺发育后2～3年内将有月经初潮，如果超过3年没有初潮，需要进一步检查。少数有功能性子宫内膜的患者会出现周期性的或慢性的下腹痛，在超声不能明确诊断时，推荐应用磁共振成像进一步诊断。腹腔镜不是诊断必需的，但是可以用于评估周期性下腹痛患者中。肾旁管组织结构的子宫内膜活性。手术或非手术的方法人为制造人工阴道是唯一有效的方法。

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简介：摘要目的提高先天性巨结肠的临床诊断率及正确选择治疗方案。方法对我院64例先天性巨结肠鉴别诊断及手术治疗资料回顾分析。结果64例先天性巨结肠病例中，60%并发症发生在生后2个月内，应早期进行根治手术，切除无神经节细胞肠段及部分扩张肠管。结论先天性巨结肠对诊断肯定，并能耐受手术的患儿应及早手术，减少并发症。

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简介：摘要采用非测量性观察，标本为成年男性，为7叶肺型，右侧肺分4叶(右下肺分裂成不完全性2叶)；左侧肺分3叶（左上肺分成2叶）.观察结果分析为先天性7叶肺变异。

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简介：目的分析本中心12年来先天性食管闭锁的手术方式及术后近远期并发症，探讨提高食管闭锁治愈率的临床方法。方法对1999年1月至2010年12月作者收治的139例食管闭锁患儿诊治过程、疗效及并发症的防治进行回顾性分析。结果总治愈率84．17％（111／139），其中I型治愈率为100％（5／5），111a型治愈率为60．71％（17／28），IIIb型治愈率为83．81％（88／105），V型治愈率为100％（1／1）。术后近期吻合口瘘的发生率为19．42％（27／139）。103例随访病例中，远期吻合口狭窄的发生率为24．27％（25／103），25例接受食管狭窄球囊扩张术，年龄〈6个月者12例，平均扩张2．1次，年龄〉6个月者13例，平均扩张3．6次，21例扩张后症状明显缓解，4例放置食管人工支架辅助持续扩张2～4周后症状缓解。结论提高食管闭锁患儿治愈率需要早期诊断、加强术前术后的管理、改进手术方式以及积极有效地预防和治疗术后并发症。