简介：目的通过分析后腹膜卡波西样血管内皮瘤的诊治过程,探讨该类疾病的诊断与治疗方法.方法复旦大学附属儿科医院外科近年来成功治疗后腹膜卡波西洋血管内皮瘤伴血小板减少患儿2例,回顾性分析2例患儿的病史及诊疗经过.结果1例患儿肿瘤位于后腹膜,表现为后腹膜巨大占位性病变,伴血小板减少,被误诊为神经母细胞瘤.1例表现为顽固血便,血小板减少,被误诊为出血性肠炎.2例患儿诊断过程复杂,经多科会诊得以确诊.在治疗初期激素治疗有效,但迅速出现耐药和病情反复.采用长春新碱（Vincristine,VCR）治疗后病情得到控制,撤离激素,血小板均恢复至正常范围,肿块消失.结论后腹膜卡波西样血管内皮瘤临床罕见,最常见的并发症是血小板减少.该病诊断困难,容易误诊.VCR治疗有效,部分患儿可完全缓解.规范化和个体化的治疗非常必要.

简介：摘要目的观察比较保守治疗、早期手术及晚期手术治疗卡波西样血管内皮瘤的效果。方法2004年1月至2016年12月河南省人民医院血管瘤外科收治106例卡波西样血管内皮瘤患者，男62例，女44例，年龄最小1 d，最大43岁，中位年龄94.5 d。根据治疗方式不同分为保守治疗组29例、早期手术组55例和晚期手术组22例，保守治疗组采用激素或激素联合尿素局部注射治疗；手术治疗组行手术切除瘤体，发病至手术时间<3个月为早期手术组，≥3个月为晚期手术组。疗效评定标准：治愈为瘤体消失或基本消失，血小板恢复正常，随访半年以上无复发；有效为瘤体显著缩小，血小板明显回升；无效为瘤体无缩小或继续增大，血小板无回升或继续下降。比较3组治疗后的总疗效，比较治疗前及治疗后1、7、14 d患者血小板值的变化；比较早期手术组、晚期手术组术中及术后情况。结果患者均获6～23个月随访，治愈65例，有效24例，无效12例，死亡5例。治疗7 d后3组血小板值分别为保守治疗组68(31，157)×109/L、早期手术组(294.75±150.59)×109/L、晚期手术组(221.48±148.71)×109/L，组间比较差异有统计学意义(P<0.05)；治疗14 d后3组血小板值分别为保守治疗组78(25.5，154.5)×109/L、早期手术组281(234，356)×109/L、晚期手术组(219.67±140.95)×109/L，组间比较差异有统计学意义(P<0.05)。随访至少半年后3组临床疗效总有效率：保守治疗组62.07%、早期手术组96.34%、晚期手术组81.82%，两两比较差异有统计学意义(P<0.05)。早期手术组术中出血量与手术时间、术后血小板值升高时间以及总住院时间与晚期手术组比较，差异均有统计学意义(P<0.05)。结论早期手术治疗卡波西样血管内皮瘤优于晚期手术治疗和保守治疗，手术应作为治疗卡波西样血管内皮瘤首选方案，应早发现早治疗。

简介：摘要目的比较卡波西样血管内皮瘤(KHE)与丛状血管瘤(TA)的临床特征异同。方法回顾性分析2016年8月至2020年6月在四川大学华西医院诊治的KHE患者和TA患者的临床资料。比较两种疾病在性别及发病年龄、临床特征、并发症、组织病理学、影像学表现、治疗方式及预后等指标上的异同。两组定量资料因不符合正态分布，采用Mann-Whitney U检验进行分析，定性分类资料采用χ2检验或Fisher精确检验进行分析，以P<0.05为差异有统计学意义。结果共纳入217例患者，其中KHE患者183例，TA患者34例。KHE与TA在男女比例(χ2＝0.44，P＝0.510)、发病年龄(U＝2 757.00, Z＝-1.09，P＝0.278)及发病部位(χ2＝3.64，P＝0.162)方面，差异无统计学意义。KHE以混合型最常见，达63.39%(116/183)，TA以浅表型最常见，达88.24%(30/34)。KHE患者病灶直径为6.30(4.40，9.70) cm，大于TA患者的2.95(2.05，4.03) cm，两者差异具有统计学意义(U＝967.50，Z＝-6.38，P<0.001)。KHE引起骨骼肌受累、血小板减少症与严重纤维蛋白原减少症可能性更大。KHE主要累及真皮、皮下组织甚至深部肌肉，表现为浸润性肿物，磁共振成像(MRI)在T2相上呈团块状弥漫性高信号，而TA往往为仅累及皮下脂肪层的浅表病灶，MRI显示高信号局限于皮下脂肪层。KHE总治疗有效率为85.79%，总药物治疗有效率为85.32%，均低于TA的91.18%和95.65%。结论与TA相比，KHE病变范围更大，侵袭性更高，发生并发症的风险更高，治疗难度更大，治疗方案更复杂，治愈有效率较TA低。

简介：目的正确鉴别体表软组织深部的增殖期婴幼儿血管瘤（Infantilehemangioma，IH）和卡波西样血管内皮瘤（KaporsiformHemangioendothelioma，KHE）是选择合适治疗方案的重要条件。从多方面比较增殖期IH和KHE的病理特征，为更准确地鉴别诊断这两种疾病提供依据。方法在2001年1月至2009年6月期间．收集21例增殖期IH和12例KHE标本。采用HE染色、透射电镜和免疫组化染色等方法，比较增殖期IH和KHE的病理结构和抗原标记（D2—40和Glut1）的表达。结果HE染色显示，增殖期IH有众多毛细血管丛，新生毛细血管壁内可见扁平状周细胞；KHE由肿瘤结节组成，结节中心是大量狭缝状管腔，结节边缘可见毛细血管。在电镜下观察，增殖期IH的毛细血管壁基底膜呈多层板状结构，基底膜内有周细胞；KHE的狭缝状管腔和毛细血管壁基底膜仅有数层．且不连续，基底膜内也可见周细胞。增殖期IH肿瘤内皮细胞不表达D2—40，强烈表达Glut1；而KHE仅表达D2—40，不表达Glut1。结论增殖期IH的病理结构与KHE有明显差别。D2—40和Glut1可以作为鉴别增殖期IH和KHE的可靠抗原标记。

简介：摘要目的探讨体外培养构筑卡波西样血管内皮瘤(KHE)血管生成三维模型的效果及可行性。方法选择2019年4月在河南省人民医院血管瘤科接受手术治疗的1例4个月龄男性KHE患儿，将术中切除的瘤体组织作为实验样本。将处理后的瘤体新鲜标本种植于双层夹心法构筑的纤维凝胶培养体系中，完成KHE血管生成三维模型的建立。潮湿恒温孵育，隔日换液，每日观察生长情况。待模型生长稳定后，取生长情况较好的模型制成冰冻切片行HE染色及免疫组织化学实验验证。结果构筑的模型孵育2~4 d萌生出新生的血管芽，12~16 d血管生长情况趋于稳定，新生血管交错成网状，可观察到明显的管腔样结构，大部分模型于26~30 d后开始凋亡，个别模型直至孵育第54天仍未凋亡。经形态学观察、HE染色、免疫组织化学实验鉴定，证实新生的血管网由KHE血管内皮细胞组成。结论纤维蛋白凝胶培养体系能够完成KHE三维血管生成模型的培养，具有培养时间短、存活时间长、操作简便、实验成本低、易于干涉的特点。

简介：摘要目的探讨卡波西型血管内皮瘤(KHE)的临床治疗方法。方法回顾性分析2009年11月至2015年11月福建医科大学附属协和医院收治的11例KHE患儿的临床资料。患儿年龄为5 d至2岁，男8例，女3例。在早期5例患儿的治疗中，不管血小板计数是多少，常规应用糖皮质激素、普萘洛尔治疗，激素每日口服4.0～4.5 mg/kg，隔日1次，普萘洛尔每日最大剂量是2 mg/kg,分3次给药，每8 h 1次。在后期6例患儿的治疗中，以血小板危急值20×109/L为临界值，对于血小板高于危急值者，常规给予激素及普萘洛尔。而对于血小板低于危急值者，在服用激素及普萘洛尔的基础上，患儿口服西罗莫司，0.8 mg/m2，平均每12 h给药1次。其中2例患儿治疗过程中曾加用长春新碱，剂量为0.05 mg/m2。对治疗效果进行观察、随访。结果随访3～8年，11例中3例无血小板减少，激素和(或)普萘洛尔治疗，效果较好；1例血小板20×109/L的患儿，采用激素联合普萘洛尔治疗后瘤体消失；7例血小板低于危急值的患儿，其中5例使用激素、普萘洛尔联合西罗莫司治疗，效果良好，1例使用激素、普萘洛尔联合长春新碱治疗，并发脑出血死亡，1例使用激素联合普萘洛尔治疗后失访。结论以血小板危急值为临界值，高于此值者常规先口服糖皮质激素和普萘洛尔治疗；而低于此值者在服用激素和普萘洛尔的同时，口服西罗莫司治疗，可取得较好的效果。

简介：摘要卡波西型血管内皮瘤是新生儿期罕见的血管瘤，特征性病理学表现为异常血管和淋巴管生成，若不及时干预容易发生严重的血小板减少症。本文报道1例以生后左腿肿块起病的新生儿卡波西型血管内皮瘤，以提高新生儿科医生对此病的认识。

简介：目的：探讨应用雷帕霉素治疗卡波西样血管内皮瘤（Kaposiformhemangio-endothelioma，KHE）及丛状血管瘤（tuftedangioma，TA）的有效性和安全性。方法2014年8月至2015年5月，共5例KHE及TA患儿纳入研究，病变累及颈部、躯干及四肢。4例曾经传统药物治疗或其他治疗方法无效。雷帕霉素单个疗程为3个月，具体治疗方案为：每天口服0.1mg/Kg。在服药期间及停药后，观察随访患儿一般情况、可能的副作用，以及病灶改变和血小板情况。结果雷帕霉素治疗后，5例患儿均出现了明显的病灶颜色减退，瘤体缩小，质地变软等消退迹象，血小板计数稳定在正常范围内。药物使用过程中，仅出现轻度的副反应。停药3个月后，所有患儿均未出现症状反复。结论雷帕霉素单药口服治疗KHE及TA能获得较好的疗效，短期服用安全性尚可。

简介：摘要目的初步探讨西罗莫司联合泼尼松治疗卡波西样血管内皮瘤（KHE）伴Kasabach-Merritt现象（KMP）的临床价值。方法回顾性分析2011年1月至2018年1月于四川大学华西医院小儿外科接受西罗莫司联合泼尼松治疗的36例KHE伴KMP患儿的一般临床资料、治疗效果以及不良反应发生情况。结果36例KHE伴KMP患儿中，男女比例为1∶0.8；平均年龄15个月（4.0~60.0个月）；平均发病年龄6.3个月（0.8~48.0个月）；混合型KHE 32例（88.9%），深部型KHE 4例（11.1%）；瘤体大小为2.5 cm × 4.0 cm~20.0 cm × 24.0 cm。在联合治疗中，泼尼松平均用药时间为6.4周（范围5.0~9.0周），西罗莫司平均用药时间为19.3个月（范围13.0~27.0个月）。联合治疗1~5周，36例KHE伴KMP患者的血小板和纤维蛋白原逐渐恢复正常。在短期使用泼尼松联合长期使用西罗莫司治疗6、12个月后，疾病严重性平均评分由治疗前4.0分分别下降到2.4分、1.6分。在治疗12个月后，32例患者瘤体达到大部分消退的标准，3例达到部分消退的标准，1例无变化。治疗期间，常见的不良反应为胃肠道不适和口腔溃疡，无患儿因为严重不良反应而中止治疗，也未发生药物毒性相关性死亡。结论西罗莫司联合泼尼松治疗KHE伴KMP安全有效。

简介：摘要目的探讨卡波西样血管内皮瘤（kaposiform hemangioendothelioma，KHE）患儿慢性淋巴水肿的发生率、临床特征、危险因素和治疗。方法收集2010年1月至2018年6月于四川大学华西医院小儿外科就诊的KHE患儿共159例，其中男88例，女71例，KHE发病时的平均年龄为10.5个月，确诊时的平均年龄为15.1个月。根据患儿的病情进行个体化治疗并进行至少3年的随访。回顾临床特征以分析慢性淋巴水肿的可能原因、淋巴水肿的程度、危险因素和治疗策略。结果61.6%（98/159）的患儿发生卡梅现象（Kasabach-Merritt phenomenon，KMP），病变累及四肢占58.5%（93/159）。159例患儿平均随访时间为4.6年，18例患儿在KHE发病1年后通过淋巴显像诊断为慢性淋巴水肿，且均为单侧肢体受累，并伴有同侧KHE。淋巴水肿在病变累及四肢、病灶较大（≥10 cm）和混合型病变的患儿中更为常见（P<0.01）。14例患儿在转诊后接受了西罗莫司治疗，其中10例转诊时发现肢体肿胀，其余4例在转诊后西罗莫司治疗期间出现肿胀。随访期间有12例患儿接受了加压治疗。末次随访时，患儿淋巴水肿均未完全消退。结论慢性淋巴水肿是KHE较为严重的后遗症，其发生率为11.3%，病变累及四肢、病灶较大（≥10 cm）和混合型病变为淋巴水肿的危险因素，应当密切鉴别并检测慢性淋巴水肿的发生，予以患儿个体化治疗。

简介：摘要目的系统评价卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma，KHE)及丛状血管瘤(tufted angioma，TA)常用药物治疗的效果及安全性。方法检索PubMed、Embase、Web of Science、中国期刊全文数据库(CNKI)及万方数据库，查找并纳入关于KHE及TA药物治疗的临床观察性研究，采用R-3.6.2软件进行meta分析，分别对伴或不伴卡梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon，KMP)的KHE及TA进行有效率及不良事件发生率的结果合并，并用SPSS 22.0对各组合并有效率及合并不良事件发生率进行比较。结果共纳入30篇文献，涉及治疗药物包括糖皮质激素、长春新碱、西罗莫司、普萘洛尔、长春新碱及糖皮质激素联合治疗。当KHE/TA伴发KMP时，长春新碱联合糖皮质激素的合并有效率(94.34%)与西罗莫司的合并有效率(96.43%)均高于其他疗法，差异有统计学意义，西罗莫司合并不良事件发生率(5.53%)相对较高，但差异无统计学意义；当不伴KMP时，西罗莫司合并有效率(94.23%)高于糖皮质激素(31.25%)、长春新碱(46.15%)及普萘洛尔(22.86%)，差异有统计学意义，西罗莫司不良事件发生率为23.81%。结论对于伴发KMP的KHE/TA，长春新碱联合糖皮质激素治疗与西罗莫司治疗的效果最佳，西罗莫司不良事件发生率相对较高；对于不伴KMP的KHE/TA患儿，西罗莫司治疗效果最佳，但存在严重不良事件发生风险，糖皮质激素及长春新碱治疗效果相当，次于西罗莫司。

简介：摘要目的探讨不同治疗方案对卡波西型血管内皮瘤(KHE)的治疗效果。方法回顾性分析2017年1月至2019年4月于河南省人民医院就诊的接受手术治疗的23例KHE患儿的临床资料，根据患儿手术前使用的治疗方案将其分为激素治疗组(5例)、长春新碱治疗组(2例)、普萘洛尔治疗组(4例)、加压治疗组(2例)及西罗莫司治疗组(3例)，另7例仅接受手术治疗的患儿作为对照组。以血小板水平作为评判治疗效果的标准，对比各组患儿的治疗效果。结果各治疗方案均表现出了一定的差异性，部分显示有效，但所有研究对象在接受手术治疗后均得到治愈，各治疗方法对手术治疗效果及恢复情况表现出了一定的影响。结论手术是彻底治愈婴幼儿KHE最为有效的方法，短期使用西罗莫司药物治疗后配合外科手术切除瘤体是一种效果优异的治疗方案。

简介：摘要1例因腹胀就诊新生儿，发现肠系膜肿物，伴凝血功能异常、血小板减少，超声及CT未能明确该肿瘤性质，腹腔穿刺放腹水，输血治疗效果差，行剖腹探查术，术中见瘤体来源于肠系膜并广泛侵犯血管及小肠肠管，难以切除，病理免疫组化诊断为卡波西型血管内皮瘤。

简介：摘要卡波西样血管内皮细胞瘤极为罕见，颅内发病者国内未检索到相关报道。本文回顾性报道1例先天性颅内卡波西样血管内皮细胞瘤患儿，以"母孕36周B超发现颅内占位病变，出生后头颅左侧额顶部存在肿物"就诊。行左侧额颞开颅，病变颅骨及硬脑膜内外肿瘤切除术。目前患儿生命体征平稳，凝血指标监测未见异常。

简介：摘要卡波西样血管内皮细胞瘤极为罕见，颅内发病者国内未检索到相关报道。本文回顾性报道1例先天性颅内卡波西样血管内皮细胞瘤患儿，以"母孕36周B超发现颅内占位病变，出生后头颅左侧额顶部存在肿物"就诊。行左侧额颞开颅，病变颅骨及硬脑膜内外肿瘤切除术。目前患儿生命体征平稳，凝血指标监测未见异常。

简介：

简介：摘要1例主诉为右眼上睑肿物切除术后4年、眼睑肿胀伴上睑下垂3个月患者就诊眼科。经眼眶CT、MRI检查后临床诊断为右眼眶囊性病变伴出血，行右眼眶肿瘤切除术后组织病理学诊断为上皮样血管内皮瘤。（中华眼科杂志，2021，57：696-698）

简介：摘要 :目的：分析肝上皮样血管内皮瘤影像学的表现和征象。方法：选取 50例已被确诊为肝脏上皮样血管内皮瘤的患者，并根据其 CT、 MRI和病理学资料分析并总结其影像学表现和征象。结果：多发低密度结节是 CT平扫的主要表征，其内部的低密度区多为清晰可见；后动脉期的加强，可以使肿瘤周边得到强化，但没有强化中央更低密度区。结论 :上皮样血管内皮瘤具备一些特征性的影像学特点 ,临床诊断和鉴别诊断的详细信息有赖于 CT和 MRI的检查。

简介：无

简介：一、临床资料1.病史:患者,女,48岁.因卵巢囊肿行腹腔镜治疗时发现肝占位,当时未予处理.出院前在当地医院作CT检查,结果提示:全肝见多发性低密度结节病灶,主要位于右叶被膜下,肝右叶萎缩,左叶及尾状叶代偿增生.自起病以来患者无腹痛、腹泻、黄疸,无发热、寒战,无恶心、呕吐,为进一步治疗收入我院.