简介:目的总结胆道闭锁术后肝内胆管扩张的诊治经验,探讨葛西手术后肝内胆管扩张对患儿远期预后的影响,以及如何早期诊断和治疗。方法2003年4月至2008年3月,对3例因胆道闭锁行葛西手术的患儿进行追踪随访,3例术后均有不同程度胆管炎症状,其中1例合并门脉高压。3例行超声、CT或经皮肝穿刺置管引流(PTCD),结果显示肝内胆管囊性扩张。2例行胆管扩张与空肠胆支再吻合术,1例仅行PTCD置管引流。结果2例经手术治疗的患儿,术后黄疸消退或减轻。1例仅行PTCD的患儿肝内胆管扩张长期存在。结论肝内胆管扩张使胆管炎反复发作,特别是扩张的囊状胆管压迫门静脉,可使门静脉变窄,血流减少,致受累肝叶萎缩。胆道闭锁患儿葛西手术后应定期行超声检查,及时发现肝内胆管囊性扩张。葛西手术后肝内胆管扩张应早期诊断,早期手术治疗,术前应常规行PTCD,暂时解除胆汁淤积,并为术中定位做好准备。
简介:目的探讨侵犯肝门血管的小儿肝母细胞瘤的手术策略。方法回顾性分析2006年6月至2010年6月作者收治的68例肝门部肝母细胞瘤患儿的临床资料,均使用微波切割技术,在不阻断肝门血流的状态下精细解剖分离,在发生血管损伤出血时则暂时性阻断肝门血管,如影响显露,则分块切除肿瘤。结果68例患儿均接受术前化疗,其中侵犯第一肝门17例,侵犯第二肝门51例。15例患儿第一肝门阻断时间在5min以内,2例患儿全肝血流阻断时间为5min。术中平均失血量25mL,6例因失血较多予输血治疗。无手术死亡病例。并发胆瘘3例,肝周积液5例,乳糜腹1例。结论对于肝门部肝母细胞瘤,采取术前化疗可降低手术难度,精细解剖是基本措施,分块切除是可选方法,肝门血管阻断无法保障安全,不损伤肝门血管是患儿生命安全的重要保障。
简介:目的研究肝母细胞瘤(HB)患儿肝组织中葡萄糖调节蛋白78和94(GRP78和GRP94)表达水平及其临床病理意义。方法15例儿童HB和10例正常肝组织标本常规制作石蜡包埋切片,用EnVsion免疫组织化学法,检测GRP78和GRP94表达。结果HB患儿肝组织中GRP78和GRP94表达阳性率明显高于正常肝组织(53%vs10%,60%vs10%;均P〈0.05)。无淋巴结转移及临床分期Ⅰ~Ⅱ期病例GRP78表达阳性率明显低于淋巴结转移及临床分期Ⅲ~Ⅳ期病例(P〈0.05)。无淋巴结转移及临床分期Ⅰ~Ⅱ期病例GRP94表达阳性率低于淋巴结转移及临床分期Ⅲ~Ⅳ期病例,但差异无统计学意义(P〉0.05)。结论GRP78和GRP94表达在儿童HB发生、进展方面可能有重要作用。
简介:目的总结肝窦阻塞综合征(SOS)的临床特点,以提高对该病的认识。方法回顾性分析12例SOS患儿的临床表现、实验室检查、影像学表现、治疗及预后等情况。结果12例患儿中,8例患儿原发病为白血病,4例为造血干细胞移植患儿。临床表现主要有腹胀(4例)、肝肿大伴触痛(9例)、脾大(6例)、体重增加(10例)。12例患儿均有不同程度的肝损害;凝血功能检测中活化部分凝血活酶时间延长7例;7例患儿行血D-二聚体检查,其中4例升高。血常规检测中,4例白细胞、粒细胞均降低;9例有不同程度的血小板降低。8例患儿行彩色多普勒超声检查,可见弥漫性肝肿大、实质非均质改变,肝静脉变细、显示不清或胸腹水、脾大。2例行肝活检,示肝窦内细胞浸润或肝窦扩张。治疗以对症支持为主,均预后良好。结论白血病及干细胞移植患儿治疗后如果发生肝肿大、体重突然增加、肝功能异常、凝血功能异常等表现,需警惕SOS的发生。
简介:目的分析小儿卵黄囊瘤的临床特点,探讨脂肪酸合酶(Fattyacidsynthase,FASN)在小儿卵黄囊瘤中的表达及意义。方法回顾性分析26例卵黄囊瘤患儿临床资料,运用免疫组化检测26例卵黄囊瘤、17例未成熟畸胎瘤、1例胚胎性癌及12例相关部位正常组织标本中FASN的表达情况。结果26例小儿卵黄囊瘤发病平均年龄2岁5个月,16例单纯以肿块就诊,5例单纯以局部继发症状就诊,5例同时具有肿块及局部症状。FASN在卵黄囊瘤的表达程度(73%)显著高于未成熟畸胎瘤(28%)、胚胎性癌(0%)、正常组织(16%)。FASN在性腺内和性腺外小儿卵黄囊瘤的阳性表达率分别为56%和100%。伴淋巴结或远处转移组和无转移组阳性表达率分别为100%和61%。FASN的阳性表达率与临床分期呈正相关。以上差别均有统计学意义。化疗前后FASN表达率分别为72%和75%,差别无统计学意义。结论小儿卵黄囊瘤起病隐匿,进展迅速,手术治疗联合化疗有效,FASN的表达可为诊治提供参考。
简介:目的通过对儿童肝母细胞瘤患儿的临床治疗结果的回顾总结,对ICE化疗方案的有效性和安全性进行评估。方法自2000年6月至2008年6月,14例初发患儿入选,男7例,女7例,中位年龄:1.33岁(范围0.25~8.25岁)。临床分期:Ⅰ期6例,Ⅱ期1例,Ⅲ期5例,Ⅳ期2例。诊断时血甲胎蛋白(AFP)水平显著升高13例,1例AFP正常。采用多科室协作模式进行治疗,其中一期手术8例,3例进行了二期手术。化疗方案采用ICE方案,14例患儿共接受了73个疗程化疗,其中术前化疗25个疗程。结果14例患儿治疗后有效12例(85.7%),其中完全缓解10例(71.4%),部分缓解2例,2例无效。随访至2008年7月31日,疾病处于长期完全缓解者9例(64.3%),中位随访时间为35个月(范围:16~96个月)。5年总生存率(OS)为:(70.71±12.37)%,5年无事件生存率(EFS)为:(64.29±12.81)%。1例患儿复发,2例失访。结论ICE化疗方案联合手术治疗能有效并且安全地治疗儿童肝母细胞瘤,Ⅳ期患儿的治疗有待于进一步研究。
简介:注意缺陷多动障碍首选治疗方式是药物治疗,单纯服药不能有效解决时应考虑行为矫治等非药物治疗。行为矫治需要患儿有良好的领悟性,方法要具有可操作性、可行性、见效性及个体化。行为矫治需分阶段进行,长期坚持,由明确靶行为、行为矫正、行为强化、行为固定等步骤循序渐进。
简介:目的通过胆道闭锁(BA)肝门纤维块、肝脏组织的病理及其超微结构观察,对肝门成纤维细胞分化程度进行评分,并与肝纤维化分级进行相关分析。方法选取BA患儿作为研究对象,术中取肝门纤维块及肝脏组织标本;研究同期选取疑似BA经术中胆道造影除外BA,诊断为胆汁淤积综合征和先天性胆管扩张症患儿作为对照组,留取肝脏组织标本。在光镜和电镜下观察标本的病理改变,以及肝细胞、毛细胆管和肝门成纤维细胞的超微结构。采用SPSS14.0软件,半定量比较BA与对照组肝脏纤维化的差异,检验肝门纤维块成纤维细胞活跃程度与肝纤维化分级的相关性。结果2005年7月至2006年5月复旦大学附属儿科医院收治的21例BAKasai根治术病例,手术平均年龄(66±20)d;对照组为5例胆汁淤积综合征和10例先天性胆管扩张症患儿。BA组肝组织病理改变主要是肝内门脉区胆管炎症及纤维化形成,肝纤维化程度明显高于同年龄胆汁淤积综合征和先天性胆管扩张症患儿;肝门纤维块毛细胆管增生,部分管腔闭锁、狭窄,腔内炎细胞浸润及部分淤胆,大量间质成分增生;电镜下肝门成纤维细胞活跃、肝脏毛细胆管上皮微绒毛缺失、肝细胞及肝血窦内电子致密物质增多及部分毛细胆管扩张;肝门成纤维细胞分化程度与肝组织纤维化程度相关(P=0.04)。结论BA肝组织病理改变主要是肝内门脉区胆管炎症及严重纤维化形成;超微结构改变提示肝门部成纤维细胞活跃,其分化程度与肝纤维化程度相关。