简介:摘要目的探讨内听道少见肿瘤的临床特征及治疗策略。方法收集2010年1月至2020年12月武汉大学人民医院收治的213例内听道肿瘤的临床资料,依据影像学、术中所见及病理检查,共发现内听道少见肿瘤7例,其中海绵状血管瘤2例,内听道小脑前下动脉瘤2例,迷路内神经鞘瘤1例,脑膜瘤1例,单侧神经纤维瘤病Ⅱ型(neurofibromatosis type 2,NF2)1例。综合分析其临床表现、影像学资料、治疗措施及预后。结果除听力下降外,海绵状血管瘤早期即出现面神经麻痹,CT上多可见内听道扩大、点状钙化;动脉瘤早期出现耳鸣、眩晕,CT上可见内听道“壶腹样”扩大,数字减影血管造影(DSA)或磁共振血管造影(MRA)有助于确诊;迷路内神经鞘瘤早期常出现难治性眩晕,高分辨率MRI有助于确诊;脑膜瘤增强MRI上可见“脑膜尾征”;神经纤维瘤病2型多为双侧前庭神经鞘瘤,有少数患者仅表现为单侧前庭神经鞘瘤。除1例NF2患者随访观察外,其余患者均行迷路入路病变切除,术后症状均有缓解。随访6个月~3年,未见肿瘤复发。结论内听道少见肿瘤的临床症状和影像学表现各有特点,治疗原则也各不相同,术前明确诊断能够避免盲目手术造成的不良后果。
简介:目的探讨成人肝脏少见肿瘤或肿瘤样变的诊断和治疗。方法收集2009年6月至2015年5月收治的18例肝脏少见肿瘤或肿瘤样变患者的临床资料,回顾性分析临床诊治过程。结果18例患者中,纤维瘤2例,腺瘤3例,局灶结节性增生4例,癌肉瘤2例,错构瘤2例,梭形细胞瘤1例,原发性肝恶性间质瘤1例,肝结核1例,炎性假瘤2例。8例影像学诊断出现误诊,良恶性诊断准确率为50%。1例炎性假瘤术前CA19-9为246.4kU/L,其他病例肿瘤标志物均正常。除1例肝结核因术中见胃小弯多发肿大淋巴结和膈肌硬结未行肝脏肿块切除及1例腺瘤患者行射频消融外,其他病例均行肝脏病灶完整切除(包括局部切除、肝叶肝段切除)。结论肝脏少见肿瘤或肿瘤样变术前难以确诊,检查误诊率较高,主要依靠病理诊断,治疗以手术切除为主。
简介:摘要第5版WHO乳腺肿瘤分类中新增乳腺少见和涎腺型肿瘤,通常是雌激素受体、孕激素受体和HER2均为阴性、具有惰性生物学行为的“三阴性”肿瘤。因其总体预后良好,故临床治疗需区别于“高度恶性”的三阴性乳腺癌。本文就此类肿瘤的形态学、分子特征、预后及临床治疗进行介绍,以期提高对其临床病理认识水平,并为临床精准治疗提供参考。
简介:摘要目的总结分析3例肾脏原发少见肿瘤的临床特征及诊治方法,提高对肾脏原发少见肿瘤的认识。方法回顾性分析2018年5月至9月于中山大学附属第七医院泌尿外科诊治的术后病理证实的3例肾脏原发少见肿瘤的临床资料。结果3例患者分别为:(1)54岁女性,因体检发现左肾占位1周入院,CT提示左肾巨大软组织肿块及肾门多个肿大淋巴结,行腹腔镜下根治性左肾切除术+淋巴结清扫术,术后病理:肾黏液管状与梭形细胞癌,术后3个月随访肿瘤无复发转移;(2)44岁男性,因左侧腰腹部胀痛1个月入院,MR提示左肾巨大占位病变,开放探查见肿瘤与降结肠粘连明显,遂行根治性左肾切除+降结肠部分切除术,术后病理:肾脏癌肉瘤,术后1个月局部复发并腹腔内多发转移,入肿瘤内科后辅以紫杉醇+多柔比星化疗及阿帕替尼靶向治疗,目前未观察到肿瘤继续恶化;(3)70岁男性,因左侧腰痛伴肉眼血尿3个月入院,CT提示左肾上极不规则低密度灶及腹膜后多发肿大淋巴结,行腹腔镜下根治性左肾切除+淋巴结清扫术,术后病理:高级别浸润性尿路上皮癌,拟二次手术,患者拒绝,术后6个月随访肿瘤无复发转移。结论肾脏原发少见肿瘤临床症状及影像学表现常无明显特异性,容易误诊,应注意鉴别诊断,治疗以根治性切除为主,部分肿瘤预后不良,术后需密切随访,必要时尽早辅以放化疗及靶向治疗。
简介:摘要中枢神经系统胚胎性肿瘤是高度侵袭性恶性肿瘤,主要影响婴幼儿,即使给予积极的治疗策略,预后仍然很差。2016版世界卫生组织(WHO)分类将疾病遗传信息与组织病理学相整合,使这些肿瘤的分类和诊断更加精确。在新版分类中,中枢胚胎性肿瘤包括最常见的髓母细胞瘤,以及罕少见的多层菊形团胚胎性肿瘤,C19MC变异型、多层菊形团胚胎性肿瘤,非特指、髓上皮瘤、中枢神经系统神经母细胞瘤、中枢神经系统神经节细胞神经母细胞瘤、中枢胚胎性肿瘤,非特指、非典型性畸胎瘤/横纹肌样肿瘤、中枢胚胎性肿瘤伴横纹肌样特点。对这些罕见肿瘤生物学本质的进一步研究及探索,将为新的治疗方法提供科学依据。