简介：脂质沉积性肌病（lipidstoragemyopathy，LSM）是肌肉中长链脂肪酸代谢障碍所致脂质在肌纤维内沉积引起的一种肌肉疾病，临床以发作性肌无力、易疲劳和运动不耐受为特点，为病理性综合征，属于脂肪酸氧化障碍（fattyacidoxidationdisorder）范畴。1969年Bradley等首次发现以肌纤维内脂肪滴大量增多为特点的脂质代谢性肌病，

简介：目的脂质沉积性肌病是神经内科一种少见肌病，观察脂质沉积性肌病的超微结构特点，探讨电镜检查对脂质沉积性肌病的诊断价值及其与线粒体病的关系。方法对7例临床上出现肌无力的患者进行肌肉活检，取股四头肌或腓肠肌进行常规电镜标本制备，半薄切片甲苯胺蓝染色选取部位后进行超薄切片，铅、铀染色后透射电镜观察、分析。结果所有患者的肌肉活检均显示肌纤维内出现大量的脂滴，脂滴排列密集，呈串珠状分布在残存的肌丝间，存在明显脂滴融合现象。1例线粒体明显异常，出现明显的结晶样包涵体。毛细血管内皮细胞内和成纤维细胞的胞质内也能发现脂滴。1例有明显神经痛，电镜检查发现外周神经髓鞘板层分离，雪旺氏（Schwann）细胞内出现脂滴沉积。1例间质有胶原纤维增生，并可见再生肌纤维。结论脂质沉积性肌病是一组有独特超微结构特点的肌病，与线粒体异常有一定关系，电镜检查有助于该病的确诊。

简介：摘要通过对10例脂质沉积性肌病的护理。护士提高对本病的认识，通过对疾病的了解，掌握相关护理知识。并应用于患者，使患者消除焦虑情绪，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。

简介：摘要糖尿病肾脏病是常见的糖尿病微血管并发症之一。研究发现早期糖尿病肾脏病患者肾内就已发现有异位脂质沉积，其可引起肾内细胞发生脂毒性损伤。异位脂质沉积主要与脂肪酸摄取、氧化利用失衡及脂代谢紊乱有关。本文从异位脂质沉积导致肾脏结构改变、肾内异位脂质沉积形成以及其形成后导致肾脏受损诱发糖尿病肾脏病最新机制进行了详细阐述，同时就基于上述机制进行的治疗进行了总结，为糖尿病肾脏病治疗提供了新的方向。

简介：摘要MicroRNAs已经成为一种重要的调节脂质代谢的因子。最近发现的microRNA-33aandb(miR-33a/b)在体内胆固醇和脂肪酸代谢动态平衡中起着很重要的调节作用。这些microRNA嵌入在固醇响应元件结合蛋白基因（SREBF2和SREBF1）中，通过抑制参与到胆固醇输出和脂肪酸氧化的基因，比如ABCA1，CROT，CPT1，HADHB和PRKAA1，转录后调节胆固醇和脂肪酸代谢。miR-33a/b促进细胞内脂质沉积。在新近的动物实验研究中表明抑制这些小干扰RNA对脂蛋白代谢的调节有很显著的影响，包括增加血浆中高密度脂蛋白（HDL）和减少极低密度脂蛋白（VLDL）中甘油三酯的代谢。这些新的发现支持了microRNA拮抗剂在治疗血脂异常、动脉粥样硬化和相关代谢疾病中的潜在作用。

简介：1为什么要分离沙棘脂质1．1有利于沙棘果实的保存沙棘果实中含有多种维生素，其维生素C含量是一切果蔬之冠，并含有多种微量元素、有机酸及酚类化合物；另含有少量绿原酸和齐墩果酸。这些水溶性的成分可以从沙棘果汁中得到，它们具有很好的营养价值和保健功能。

简介：摘要目的分析新生儿痤疮皮损和健康婴儿面部正常皮肤表面脂质（SSL）的差异。方法2018年6-8月在首都儿科研究所附属儿童医院皮肤科收集36例新生儿痤疮（痤疮组）面部皮损及36例健康婴儿（对照组）面部皮肤脂质标本。采用超高效液相色谱-四极杆飞行时间质谱联用技术得到脂质图谱,用多元数据分析方法得到脂质成分的具体信息。采用SPSS19.0软件进行独立样本t检验分析两组间差异。结果与对照组相比，痤疮组患儿面部皮肤甘油脂类和孕烯醇酮脂类显著增加（均P < 0.001），但脂肪酸类、甘油磷脂类、鞘脂类、固醇脂类、糖脂类、多聚乙烯类显著下降（P < 0.01或0.05）。进一步分析显示，痤疮组脂质总量、甘油二酯、蜡酯、角鲨烯平均相对含量均高于对照组（P < 0.001或0.05），但亚油酸平均相对含量低于对照组（P < 0.001）。结论新生儿痤疮面部皮损脂质总量较健康婴儿明显增加，脂质成分也存在明显差异。

简介：摘要脂质沉积性肌病（lipid storage myopathy，LSM）是一类以肌纤维内脂肪沉积为病理特征的肌病，现报道1例抑郁症合并脂质沉积性肌病的患者临床诊疗经过，并结合文献对脂质沉积性肌病的临床表现、诊断要点及治疗进行讨论，以提高临床医师的认识。

简介：患者男,82岁,面部、躯干浸润性红斑伴痒1月余来院就诊.组织病理示：真皮毛囊上皮水肿,黏液池形成,毛囊内及周围少量淋巴细胞浸润.阿新蓝染色（＋）.免疫组化示：CD3（＋）、CD4（＋）及UCHL-1（＋）.诊断为毛囊粘蛋白病向嗜毛囊性蕈样肉芽肿转化.

简介：正常妊娠时，为了满足胎儿生长发育需要，妊娠期脂代谢将发生巨大变化。这些变化包括早、中孕期脂肪生成增加，晚孕期脂肪分解增加，主要表现为甘油三酯（TG）升高，磷脂和胆同醇也轻度升高。妊娠期糖尿病（GDM）孕妇因胰岛素抵抗（IR），抑制脂肪氧化和分解作用减弱，血脂较正常妊娠更高，并且TG水平与新生儿体重呈正相关。胎盘不能直接转运脂蛋白，TG需水解成脂肪酸才能通过胎盘。胎盘中脂肪酸转运蛋白（FATPs）、胎盘膜脂肪酸结合蛋白（pFABPpm）、脂蛋白脂酶（LPL）和内皮脂肪酶（EL）在脂肪酸转运中起重要作用，GDM孕妇通过增强其表达而影响胎儿生长发育。

简介：摘要目的观察脂质水胶敷料结合对口引流技术在糖尿病足溃疡患者换药治疗中的应用效果。方法选取2017年1月至2018年1月该院住院及门诊糖尿病足溃疡需要换药的患者150例作为研究对象，采用随机数字表法分为对照组和观察组各75例。对照组采用常规换药方法，观察组采用脂质水胶敷料对口引流换药方法。对比分析两组的治疗时间、治疗效果、疼痛程度。结果观察组的溃疡面积缩小率、肉芽覆盖率及痊愈率均显著高于对照组(P<0.05)；观察组患者的创面清洁时间明显短于对照组(P<0.05)；观察组患者的VAS疼痛评分明显低于对照组(P<0.05)。结论脂质水胶敷料结合对口引流技术可有效提升糖尿病足溃疡伤口的愈合程度，为伤口的愈合创造了良好的环境，缓解了换药时的疼痛，缩短了伤口愈合时间，规范了糖尿病足溃疡伤口换药方法，改变了医务人员的伤口清创换药愈合理念。

简介：摘要目的分析小儿黏多糖病的临床、实验室和X线检查特点。方法对2006年10月-2009年12月诊治的41例黏多糖病患儿的临床症状、体征、骨骼X线改变和尿黏多糖酸测定结果进行回顾性分析。结果41例患儿均呈现生长落后、身材矮小、骨骼畸形,其中特殊面容35例,智力低下15例,语言障碍13例,共济失调19例,角膜混浊18例,听力障碍12例,爪形手36例,心前区闻及收缩期杂音8例,窦速5例,肝大20例,脾大9例,脐疝6例,腹股沟斜疝5例,皮肤干、粗糙12例.尿黏多糖定性阳性30例,24h尿黏多糖异常10例.X线呈典型改变38例(93%)。结论X线检查是协助临床诊断黏多糖病的主要手段,目前该病无特效治疗方法,预后差.早期诊断、早期治疗,可以改善临床表现。

简介：10年前,我女儿左手腕上长出蚕豆大小的包块,逐年增加,至今已长到二十几粒,一直无痛感。左上肢从左腕屈侧到腋窝有较多的呈带状分布的皮色斑块,中等硬度,边界清楚,部分呈环状,活动。

简介：摘要目的分析总结黏脂贮积症(mucolipidosis，ML)Ⅱ型α/β和Ⅲ型α/β溶酶体酶酶学检测的特点，为选择酶学检测指标提供依据。方法检测两例确诊为ML Ⅱ型α/β和Ⅲ型α/β患者及10例健康个体血浆及白细胞中的多种溶酶体酶活性，比较患者与健康个体的差异；分别以"mucolipidosis"及"黏脂贮积症"为关键词，检索PubMed、CNKI、万方数据库，分析总结已报道的ML Ⅱ型α/β和Ⅲ型α/β的酶学检测结果。结果两例患儿血浆中多种溶酶体酶活性与健康个体相比均明显增高，程度由高至低分别为：芳基硫酸酯酶A(arylsulphatase A，ASA)和α-L-艾杜糖醛酸酶(α-iduronidase，IDUA)(20倍以上)、β-葡萄糖醛酸酶(β-glucuronidase，GUSB)(10倍以上)、β-D半乳糖苷酶(β-galactosidase-1，GLB1)和α-半乳糖苷酶(α-galactosidase A，GLA)(5倍以上)、α-N-乙酰葡萄糖胺酶(α-N-acetylglucosaminidase，NAGLU)(2倍)，葡萄糖脑苷酯酶(glucocerebrosidase，GBA)(无明显变化)。两例患儿白细胞中多种溶酶体酶的活性与健康个体相比无差异，均在正常范围。筛选出22篇文献，共报道了15个溶酶体酶学指标，血浆中升高最明显的是总己糖胺酶(hexosaminidase A and B，Hex A+B)(平均升高24.4倍)和α-甘露糖苷酶(α-mannosidase，α-man)(24.7倍)，其次是ASA(22.4倍)，GUSB为18.8倍；选用较多的指标分别是Hex A+B(12篇)、α-man(11篇)和GUSB(10篇)。结论溶酶体酶学分析是ML Ⅱ型α/β和Ⅲ型α/β不可或缺的辅助诊断手段，通过对两例患儿的血浆酶学的分析和文献复习，推荐选用ASA、GUSB、Hex A+B和α-man为二者的血浆溶酶体酶学分析指标。

简介：摘要衣原体是一种革兰氏阴性的专性细胞内病原体，是人类生殖道、眼和呼吸道感染的重要原因。它在一种被称为包涵体的专门膜结合区室中复制，并通过分泌的效应子在宿主的敌对细胞内环境中存活，但需要宿主衍生的脂质才能在细胞内生长和发育。新兴证据表明衣原体已经进化出多种策略，通过与宿主细胞区室相互作用，将运输途径重定向到其细胞内利基来满足其脂质需求。本文就衣原体获取宿主脂质的途径及其代谢机制展开简要叙述。

简介：

简介：摘要目的介绍固体脂质纳米粒制备方法的新进展。方法参阅相关文献，经综合、归纳写成综述。结果不同的制备技术和工艺适合不同性质药物SLN的制备。结论固体脂质纳米粒具有良好的应用前景。

简介：摘要目的从固体脂质纳米载体的制备和剂型应用等方面阐述其研究进展情况。方法以国内外大量有代表性的论文为依据进行分析、归纳整理。结果固体脂质纳米粒的多种制备方法各有优缺点，以高压乳化法、微乳法较好，其低毒、靶向性好、缓控释药物能力强等优点决定其在剂型应用方面有很大潜力。结论固体脂质纳米粒是一种有巨大发展前景的新型给药系统。

简介：目的初步探讨自噬在脂质诱导的肾小管上皮细胞损伤中脂质聚集中的作用。方法将HK-2细胞培养后，分为4组：0μg／m1组（A组）、20μg／ml组（B组）、50μg／ml组（C组）、100μg／ml组（D组）。分别用0μg／ml、20μg／ml、50μg／ml、100μg／ml低密度脂蛋白（lowdensitylipoprotein，LDL）刺激肾小管上皮细胞24h，用油红O法检测细胞内中性脂质，通过透射电子显微镜下观察自噬体形成，荧光显微镜下观察LC3-GFP融合蛋白示踪自噬形成，Westerblotting检测LC3-Ⅱ、LC3-Ⅰ蛋白。结果①油红O显示在0-100μ／ml浓度范围内LDL随浓度增高刺激细胞内脂质增多；②电镜显示正常HK-2细胞内可见少许自噬泡，在0～50μg／ml浓度范围内随LDL刺激浓度增加，细胞内自噬泡逐渐增多，但达到一定浓度（即100μg／ml）后自噬泡急剧减少；③正常HK-2细胞内可见少许LC3-GFP染色阳性，在0～50μg／ml浓度范围内随LDL刺激浓度增加，细胞内LC3-GFP染色阳性逐渐增多，但达到一定浓度即100μg／ml后LC3-GFP染色阳性急剧减少；④正常HK-2细胞内存在少量的LC3-Ⅰ和LC3-Ⅱ，但以LC3-Ⅰ为主，在0～50g／ml浓度范围内随LDL刺激浓度增加，LC3-Ⅰ和LC3-Ⅱ均增加，但LC3-Ⅱ增加更明显，50μg／mlLDL组LC3-Ⅰ是0μg／mlLDL组的2倍，LC3-Ⅱ表达是0μg／ml的3倍，差异有统计学意义（均P〈0．05），LC3-Ⅱ／LC3-Ⅰ比值逐渐增高，分别为0．41，0．82，1．23，差异有统计学意义（均P〈0．05），但LDL达到100μg／ml后LC3-Ⅰ和LC3-Ⅱ均急剧减少，100μg／mlLDL组LC3-Ⅰ降至与0μg／ml组LDL相同（P〉0．05），LC3-Ⅱ表达降至为0μg／mlLDL组的1．5倍，LC3-Ⅱ／LC3-Ⅰ比值也急剧下降至0．52，差异有统计学意义（均P〈0．05）。结论肾小管上皮细胞内自噬与脂质有一定关系，自噬可能参与脂质诱导的肾小管上皮细胞内脂质聚集。

简介：无