简介：摘要目的了解国内药物临床试验相关伦理审查研究的发展动态，为今后的研究提供参考依据。方法通过检索中国知网和万方全文数据库，回顾2003—2020年间国内药物临床试验相关伦理审查研究的文献资料，采用文献计量学和可视化方法对文献的发文量、期刊分布、文献作者和关键词等进行统计分析。结果纳入符合标准的文献336篇，文献发文量呈缓慢增长趋势，公开发表在107种期刊上；《中国医学伦理学》杂志载文量最多(53篇)；南京中医药大学附属医院参与发文量最多；北京、江苏和上海地区的医疗和科研机构发文排前3位；熊宁宁、刘海涛、陆麒、汪秀琴和吴翠云合作研究强度最大；近年研究热点以受试者保护、跟踪审查、多中心临床试验、孕妇受试者、儿童临床试验、药物临床试验质量管理规范和新型冠状病毒肺炎为主；获得11种省级以上研究基金的资助。结论通过文献计量和可视化的手段，对广大研究者梳理本领域知识结构、进展情况，寻求合作交流，改进不足和论文投稿等均有参考作用。

简介：摘要目的总结儿童白细胞介素1受体相关激酶4（IRAK4）缺陷症的临床特点。方法回顾性分析2019年6月至2020年8月多次入住深圳市儿童医院神经内科的1例确诊IRAK4缺陷症患儿的临床资料及诊治经过，并分别以“IRAK4基因变异”“白细胞介素1受体相关激酶4缺陷症”“IRAK4 gene variation”“IRAK4 deficiency”为检索词分别在中国知网、万方、维普及PubMed数据库查询建库至2021年1月的相关文献，总结分析该病的临床特点。结果患儿 男，6岁，易反复患呼吸道感染性疾病，予抗菌药物治疗后好转，临床表现有严重的肺炎链球菌脑膜脑炎、多发性硬化、侵袭性椎间盘炎、炎性骨质破坏。家系全外显子测序显示其IRAK4基因存在1个纯合移码变异：NM_016123. 3：c.540del（p.Phe180Leufs*26），父母均为杂合子。10篇英文文献共详细报道23例，加上本例，合计24例患儿，其中男13例、女11例，起病年龄8日龄至7岁，主要表现为复发性侵袭性细菌感染23例，肺炎链球菌脑膜炎11例，肺炎链球菌和（或）金黄色葡萄球菌败血症9例，铜绿假单胞菌脑膜炎、沙门菌感染、金黄色葡萄球菌皮肤脓肿、复发性病毒感染各1例。有2例合并自身免疫性疾病，1例为自身免疫性脑炎，1例为幼年特发性关节炎。24例患儿中10例死亡，其中9例在婴儿期死亡。存活患儿中多确诊早且预防性使用抗菌药物和静脉注射用人免疫球蛋白，但易感性逐年降低，14岁可接近正常儿童。24例患儿中IRAK4基因纯合变异21例，复合杂合变异3例。共有15种变异，移码变异9种、无义变异4种、错义变异2种。有一个备选变异热点：c.877 C>T，有3例。结论IRAK4缺陷症主要表现为复发侵袭性细菌感染，以肺炎链球菌脑膜炎或败血症多见，少数伴自身免疫性疾病。婴儿期病死率高，早期确诊并治疗可避免重症或病死。

简介：摘要目的对手术相关压力性损伤的国际研究现状、热点和趋势进行文献计量和可视化分析，为国内手术室护理研究的开展提供借鉴和参考。方法通过Web of Science数据库核心合集检索2010—2020年关于手术相关压力性损伤的文献，利用文献计量学方法对每年发表文献篇数、期刊、第一作者、国家与机构、研究领域、累计发表文献每年的被引频次、高被引文献、关键词进行统计分析。使用CiteSpace 5.6.R2软件对纳入文献的关键词进行可视化聚类，分析研究方向和发展趋势。结果共检索到2 450篇相关文献。自2010年起，每年发表的手术室护理研究相关文献数量呈现明显上升趋势。共有14个国家进行了相关研究，发表相关文献数量最多的国家是美国（893篇），其次是英国（192篇）、澳大利亚（168篇）和中国（162篇）。通过对关键词的被引频次分析，排名前5位的关键词分别是压力性损伤（pressure ulcer）、预防（prevention）、患病率（prevalence）、护理（care）和危险因素（risk factor）；关键词聚类分析排名前5位分别是重建（reconstruction）、老年人（elderly）、氧化应激（oxidative stress）、知识（knowledge）和Braden量表（Braden scale）；分类（classification）、脆弱（frailty）、量表（scale）、皮肤血流（skin blood flow）、肌肉皮瓣（myocutaneous flap）等关键词具有较高的中介中心性；新颖性分析中，不良事件（adverse event）、缺血再灌注损伤（ischemia reperfusion injury）等方向近年来受到关注。结论国内手术室护理人员可借鉴国外经验扩展科研思路，在手术相关压力性损伤的研究对象方面重点关注老年人、脊椎损伤或机械通气患者，研究热点方向关注干预效果评价、风险评估、康复等方面，研究设计方面可尝试随机对照研究、危险因素分析、风险评估工具研制等。

简介：摘要目的报道托珠单抗在1例儿童发热感染相关癫痫综合征（FIRES）患者中的成功应用，为FIRES患儿的治疗提供新思路。方法总结郑州大学附属儿童医院于2021年2月15日收治的1例FIRES患儿诊疗经过及其对托珠单抗的治疗反应，并对患者进行随访和预后评估，同时对托珠单抗治疗儿童FIRES的文献进行复习。结果该患儿5岁起病，经多种抗癫痫药物、麻醉药物、激素、静脉注射免疫球蛋白等免疫治疗及生酮饮食治疗均无效，呈超级难治性癫痫持续状态，因此于病史36 d及43 d各应用1次托珠单抗（每次4 mg/kg）。第2剂托珠单抗治疗10 d后患儿癫痫发作得以控制。随访10个月，患儿癫痫发作控制良好，认知行为及言语功能明显恢复。目前仅检索到了2篇共3例儿童FIRES患者应用托珠单抗治疗的报道，均显示有效，未见明显不良反应。结论FIRES是一种罕见的难治性癫痫综合征，对多种抗癫痫药物甚至麻醉剂耐药，治疗困难，预后差。初步的尝试显示托珠单抗对儿童FIRES患者有效，耐受性好，是一种具备潜力的治疗手段之一。

简介：摘要血管通路是维持性血液透析患者的生命线。随着血液透析患者数量的增加，建立、维持好优质、通畅的血管通路，与血透患者的透析质量、生存质量和家庭幸福指数息息相关。维持性血液透析通路主要有三种类型自体动静脉内瘘（AVF），人工合成移植物内瘘（AVG），隧道式中心静脉导管（CVC）。自体动静脉内瘘(AVF)具有并发症少，通畅时间长等优点，其三年通畅率可达80％以上，是长期血液透析患者首选的血管通路。大多数国家的指南建议将AVF作为血液透析通路的首要选择。随着透析质量的不断提高，维持性血液透析患者的存活时间不断延长，对血管通路的质量提出更高的要求。

简介：摘要：肝内胆管轻度扩张，胆总管、肝管、胆囊及胆囊管壁弥漫性增厚、延迟强化，尚均匀；胆囊内多发结石；两肾形态欠规则，见多发节段性低强化区；胰腺形态僵硬，胰管未见明确扩张；后腹膜多发稍大淋巴结。

简介：随着抵押贷款越来越成为商业银行发放贷款的主要形式，资产评估对抵押资产价值的合理评估也越来越成为确定贷款额度、保证贷款安全的首要条件。国内外的研究表明，在评估执业中，借款人的压力是造成评估判断偏差的主要来源。消除这一影响，不仅可以提升抵押贷款估值的业务质量，而且为金融机构尤其是国有银行抵押贷款安全提供了有效的保障，对金融行业的良性发展具有重要意义。

简介：摘要目的探讨基底节区卒中致偏身舞蹈症的病因及发病机制、定位诊断、定性诊断与治疗。方法报道1例基底节区卒中后偏身舞蹈症病例资料并分析。结果以偏身舞蹈症为首发表现的脑梗死患者肢体运动障碍较轻，给予多巴胺受体拮抗剂硫必利治疗后症状消失。结论基底节区缺血性卒中致偏身舞蹈症考虑与基底节区神经递质失衡有关，以偏身舞蹈症为首发表现的脑梗死患者预后良好。

简介：报告1例被误诊为＂尖锐湿疣＂的Klippel-Trenaunay综合征。患者女,33岁。因肛周疣状增生物10余年,反复破溃渗出就诊。患者患有先天性的Klippel-Trenaunay综合征,右下肢明显增粗,股外侧暗红色斑块,并可见明显的静脉曲张。骶尾部及肛周增生物活检组织病理结果为淋巴管瘤。临床及病理上该病诊断明确但表现为肛周淋巴管瘤较罕见。在此结合此病例及复习相关文献,对此病的流行病学、发病机制、临床及病理、诊断、治疗及预后进行综合分析。

简介：根据《信息与文献参考文献著录细则》（GB/T7714-2015）、《中国学术期刊（光盘版）检索与评价数据规范》（CAJ-CDB/T1-2006）和《中国高等学校社会科学学报编排规范》（修订版）的规定，

简介：根据《信息与文献参考文献著录规则》（GB/T7714-2015）、《中国学术期刊（光盘版）检索与评价数据规范》（CAJ-CDB/T1-2006）和《中国高等学校社会科学学报编排规范》（修订版）的规定,本刊对稿件的文后信息与文献、参考文献作出如下要求,请向本刊投稿的作者按照本细则著录.

简介：在悠久的历史长河中，人类创造和运用了符号系统，创造出记录语言的文字，以及文字符号赖以存在的有形载体：甲骨、青铜器、石头、简牍、缣帛等等。文化的传承和积累多以文献为渠道，文献的价值在于信息的交流与传递，因此，构建图书馆文献保护体系，保护文化遗产，是图书馆义不容辞的责任。

简介：根据《信息与文献参考文献著录规则》（GB/T7714-2015）、《中国学术期刊（光盘版）检索与评价数据规范》（CAJ-CDB/T1-2006）和《中国高等学校社会科学学报编排规范》（修订版）的规定,本刊对稿件的文后信息与文献、参考文献作出如下要求,请向本刊投稿的作者按照本细则著录。

简介：整个科学技术史表明：积累、继承和借鉴前人的研究成果是科技发展的重要前提。没有继承就不可能有发展和创新。本文阐述了文献情报在科学研究活动中所起的重要作用，在此基础上进而概括文献情报的搜集。

简介：梅州市图书馆馆藏地方文献，对于梅州客家地区的历史、社会、经济、文化、人物、民俗等方面的研究具有相当高的学术价值。如将这些静态的文献变成动态的情报信息流，则可提高客家文献的利用，为公共图书馆图书情报工作发展注入活力。

简介：根据《信息与文献参考文献著录规则》(GB/T7714—2015)、《中国学术期刊(光盘版)检索与评价数据规范》(CAJ-CDB/T1—2006)和《中国高等学校社会科学学报编排规范》(修订版)的规定,本刊对稿件的文后信息与文献、参考文献作出如下要求,请向本刊投稿的作者按照本细则著录。一、基本要求稿件中所有引文和引用观点的文献出处,做到凡引必注,按在正文中出现的先后次序集中列于正文末尾,序号用带方括号的阿拉伯数字序号标注。

简介：Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌是肾癌的一种,十分罕见,2004年WHO将其独立列为肾癌亚型,2016版WHO新分类中将其划分为MIT家族异位性肾癌。其特点为Xp11.2染色体易位,导致转录因子E3（transcriptionfactorE3,TFE3）基因与多种不同的基因发生融合[1]。

简介：目的：系统分析近10年我国PICC相关性静脉血栓研究的发展态势,为今后的研究提供参考。方法：检索中国生物医学文献数据库（CBM）、中国期刊全文数据库（CNKI）和万方数据库,对2004-2013年国内PICC相关性静脉血栓研究的文献进行统计分析。结果：共检出210篇文献,分别发表在91种期刊上,近4年文献数量呈迅速上升趋势;作者来自29个省市,研究单位以临床医疗机构为主;文献以临床科研论文为主,其次是个案报告和经验介绍论文,仅2.86%为严谨的随机对照试验研究;研究对象集中在肿瘤患者,研究热点主要集中在案例报道与分析、PICC相关性静脉血栓的防治与护理对策、血栓形成原因回顾与分析等方面,目前尚无规范统一的PICC相关性静脉血栓的实践标准;论文引文以中文文献为主（70.37%）,论文被引频次在10次以上者9篇,最高被引频次为93次;研究受科研基金资助者12篇（5.71%）。结论：PICC相关性静脉血栓问题已引起临床医护人员的广泛关注,尚须加强PICC相关性静脉血栓的高质量科研论文的产出,探索更为简便有效的PICC相关性血栓的预防管理流程,更好地为临床提供循证依据。

简介：乳腺癌治疗相关性骨髓增生异常综合征（therapy—relatedmyelodysplasticsyndrome，t-MDS）病例较少见，不易早期发现，治疗效果欠佳，预后不良。现将保定市第一中心医院乳腺外科收治的1例报道如下。

简介：无