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简介：1病例资料患者毛某,男性,74岁,脑梗后4年,高血压史3年,冠心病史3年,痛风史4个月.2005年2月27日起服用别嘌醇片(100mg/片)100mg/次,3次/d.3月21日因"咽痛、眼红、咳嗽伴发热4d"收住外院治疗,当晚患者头面、上胸部出现红色斑点、斑片,伴烧灼感.

简介：患者女,77岁.2004年12月3日因咳嗽、脓痰来院就诊,诊断为"支气管炎",给予头孢氨苄(0.0625g)+甲氧苄啶(0.0125g)胶囊×2粒,3次/d.次日,患者感觉皮肤瘙痒,腋下、会阴皮肤皱褶处奇痒难忍,继而出现皮肤红斑及大疱,伴疼痛,收住烧伤科.入院检查:T36.8℃,P78次/min,R22次/min,BP90/60mmHg(1mmHg=0.133kPa),神清,肥胖体型,全身皮肤红斑及及8～10cm的大疱,大疱主要分布于前胸、背部、大腿内侧、腋下、腹部、会阴部、臀部,约占全身面积70%.个人自述有磺胺过敏史,否认对青霉素类及头孢菌素类药物过敏.12月5日肾功能检查:尿素氮(BUN)14.5mmol/L(正常参考值1.7～8.3mmol/L),肌酐(Cr)199.7μmol/L(正常参考值40～95μmol/L).

简介：摘要单纯型大疱性表皮松解症（EBS）是大疱性表皮松解症的主要类型，其发病机制与表皮角质细胞内角蛋白丝合成缺陷有关。目前发现的与EBS相关的突变基因有EXPH5，KRT5，KRT14，TGM5，以及KLHL24等，其中最主要的是KRT5/KRT14基因的突变。本文主要对这两种基因的常见突变致病机制进行综述。

简介：2007年2月，我们收治了1例重度中毒性大疱性表皮松解症（TEN）患者，经积极急救护理，效果满意。现报告如下。1病历资料患者男，58岁，因“呼吸道感染”在当地医院输液治疗，在应用“头孢呋辛、阿奇霉素、加替沙星及清开灵药物”（哪一种药物不详）的第2天出现震颤、寒战、体温升高（38℃）等现象，对症处理后缓解。随后患者头面部及全身出现暗红色斑疹，许多斑疹融合成片形成水疱。其间充满浆液表皮松解。

简介：摘要目的探讨重症大疱性表皮坏死松解型药疹病人的临床护理措施及方法，总结重症大疱性表皮坏死松解型药疹病人的临床护理经验。结果该病人痊愈出院。结论重症大疱性表皮坏死松解型药疹的护理重点在于皮肤黏膜护理，预防感染和合并症，营养支持及心理护理。

简介：大疱性表皮松解症是一组以皮肤和黏膜起疱为特征的遗传性疾病。由于皮肤结构蛋白先天性缺陷，编码蛋白的基因出现了点突变，导致蛋白质的结构异常，使表皮容易发生松解，故可以由轻微机械性损伤引起或自动发生[1]。患儿的皮肤缺损和水疱可反复发作，护理不当，极易造成继发感染和瘢痕挛缩。先天性皮肤缺损症又称皮肤再生不良，部分伴发大疱表皮松解症，病因尚无定论，可能和子宫腔狭小或胎儿皮肤和羊膜黏连等有关，缺损一般多发于头皮。

简介：大疱性表皮松解型药疹是病情严重的药疹之一，起病急、进展快且病死率高。其典型皮损表现为手背、踩、肘、膝、骶骨部和脚趾等易受伤的部位发生水疱，也在躯干、身体的中部和皮肤皱褶部广泛发生炎症性水疱和大疱，稍受外力即成糜烂面，形成大面积的表皮松解坏死，易合并感染，形成烫伤样创面。我院2005年5月收治驱急性重症肝炎并发大疱表皮松解症型药疹患者1例，经过精心治疗和护理，患者痊愈出院，现报道如下。

简介：摘要1例75岁男性患者因脑梗死给予参芎葡萄糖注射液200 ml静脉滴注、1次/d，同期未使用其他药物。首次用药约6 h后，患者全身出现红斑、水疱，伴明显瘙痒；次日出现发热，大片肿胀性红斑上可见大小不等的水疱，部分水疱破溃，皮损面积超过50%，尼氏征阳性。考虑为参芎葡萄糖注射液导致的大疱性表皮松解症。停用该药，给予甲泼尼龙、葡萄糖酸钙、氯雷他定、头孢唑啉钠等抗过敏和抗感染治疗，同时加强皮肤护理。3 d后患者体温恢复正常，红斑颜色变淡，水疱变小。15 d后皮肤损伤基本愈合。

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简介：许多人误以为俗称“缠腰龙”、“蛇串疮”的带状疱状只不过是一种急性皮肤病,不留疤痕、不入膏肓,十来天便可痊愈,没什么了不起。其实不然:前不久,一名幼童,右耳前皮肤发红,并有成簇的小水疱,紧接着右眼球角膜也长出了小水疱,痛得他无法入睡,不能上幼儿园。皮肤的水疱搔破后继发溃烂、经治疗后虽然结了痂,但还是留下了疤痕,更可怕的是右眼角膜

简介：本文讨论表皮真皮交界处的先天性病变(图1)，一组被称为“大疱性表皮松解症”的疾病。这类疾病少见，其常见类型的患病率为1／50000，少见类型的发病率为1／2000000。

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简介：大疱性表皮松解型药疹(TEN)是药疹中最严重的一种类型，该病全身中毒症状严重,皮肤损害由弥漫性红斑迅速发展成松弛性水疱和大面积表皮松解,稍一触碰,即脱落形成糜烂面同时伴有口腔、眼呼吸道、胃肠道黏膜的糜烂溃疡，重者可因继发感染、肝肾衰竭、电解质紊乱或内脏出血而死亡1.该病起病急、进展快,死亡率高。

简介：摘要例1女，63岁，全身皮疹2个月伴瘙痒，表现为红斑基础上水疱大疱。2年前因直肠肛管恶性黑素瘤行肠周淋巴结清扫术，静脉注射特瑞普利单抗预防性治疗1年，停药后2周出现全身皮疹。上肢红斑处皮损直接免疫荧光示，IgG沿基底膜带沉积；血清盐裂间接免疫荧光，IgG沿表皮侧线状沉积。血清酶联免疫吸附试验示，BP180 > 200 U/ml。诊断：大疱性类天疱疮，PD-1抑制剂引起？予口服米诺环素200 mg/d，醋酸泼尼松龙20 mg/d，配合全身外用卤米松乳膏，半个月后水疱结痂，红斑变暗。例2女，全身水疱伴痒3月余，皮疹表现为浮肿性红斑基础上紧张性水疱、大疱、血疱，伴结痂。患者有3年阴道恶性黑素瘤史，为阴道黑素瘤术后Ⅳ期，局部复发，右髂血管淋巴结转移。静脉注射特瑞普利单抗治疗2年后出现全身皮疹。红斑处直接免疫荧光，IgG弱阳性，沿基底膜带线状沉积；血清盐裂间接免疫荧光，IgG沿表皮侧线状沉积。血清BP180 > 200 U/ml。诊断：大疱性类天疱疮，PD-1抑制剂引起？予口服多西环素200 mg/d、醋酸泼尼松龙40 mg/d，2周后水疱完全结痂，红斑变暗。

简介：随着医学界对天疱疮和大疱性类天疱疮认识的不断深入，这两种疾病的患者生存期延长，但是广泛应用糖皮质激素和免疫抑制剂，真菌感染的发病率逐渐增加，特别是口腔念珠菌感染为其中一种最常见的感染。本文对2003年6月-2006年6月期间，沈阳市第七人民医院皮肤科住院的87例天疱疮和133例大疱性类天疱疮患者进行口腔念珠菌检查、随访，旨在了解天疱疮和大疱性类天疱疮患者口腔念珠菌感染的现状及其规律。现将结果报告如下：

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