简介：摘要大疱性类天疱疮可合并多种免疫性疾病，如免疫性皮肤病（银屑病、白癜风、斑秃及多种其他免疫性疱病）、消化系统免疫性疾病（炎症性肠病、原发性胆汁性肝硬化）、自身免疫性甲状腺疾病、风湿免疫病（类风湿性关节炎、皮肌炎、硬皮病及系统性红斑狼疮）、泌尿系统免疫性肾脏病（免疫性肾病、肾移植排斥）及A型获得性血友病等，明显影响了患者的生活质量和治疗方案。该文阐述目前报道的大疱性类天疱疮合并的免疫性疾病及其机制。

简介：摘要目的报道3例罕见亚型遗传性大疱性表皮松解症（EB）。方法收集先证者及其亲属的临床资料，全外显子测序筛查先证者致病基因，采用Sanger或qPCR测序对患者及其亲属进行突变验证。结果例1表现为背部线状红色瘢痕，患者及有相似临床表现的母亲、无症状女儿均携带COL7A1基因c.4573G>A（p.Gly1525Arg）突变。例2表现为全身网状色素沉着，偶伴手足水疱，携带KRT5基因c.74C>T（p.Pro25Leu）新发突变。例3表现为曝光部位为主的色素异常伴左手不完全并指，先证者携带FERMT1基因2-6号外显子纯合缺失突变，分别来自无症状父母。例1诊断为显性痒疹型营养不良型EB，例2诊断为斑驳色素型单纯型EB，例3诊断为Kindler EB。结论EB临床异质性高，基因检测对于罕见亚型EB的明确诊断非常重要。

简介：摘要营养不良型大疱性表皮松解症（dystrophic epidermolysis bullosa，DEB）由COL7A1基因致病变异引起，主要特征包括反复发作性皮肤和（或）黏膜水疱，愈后遗留萎缩性瘢痕。本文报告1例COL7A1基因c.1105 C>T（p.Q369X）纯合无义突变导致的DEB，结合本病例对DEB的发病、遗传特点和治疗进行讨论，以进一步提高对此病的认识。

简介：先天性大疱性鱼鳞病样红皮病是一种常染色体显性遗传病，主要由角蛋白1和角蛋白10基因点突变引起。作者采用自制硼酸蓖麻油外用全身皮损，0．025％维A酸霜外用痂壳处皮损，头皮予生理盐水湿敷脱痂，取得满意疗效。

简介：摘要目的分析线状IgA大疱性皮病的临床特点、治疗、预后,提高临床医生对本病的认识.方法回顾性分析本科近２年诊治的３例线状IgA大疱性皮病的临床资料,并对相关文献进行分析.结果男２例,女１例,年龄３－１８岁.临床上表现为红斑基础上的水疱,或外观正常的皮肤上出现的水泡,尼氏征阴性,瘙痒剧烈,伴有口腔黏膜的损害.组织病理示表皮下水疱,直接免疫荧光示基底膜带有线状IgA沉积.治疗上我们予以柳氮磺胺吡啶、糖皮质激素、免疫抑制剂,加用重组人II型肿瘤坏死因子受体－抗体融合蛋白和/或人血丙种免疫球蛋白治疗,均被成功治疗,随访至今,未见复发.结论在缺乏氨苯砜的前提下,我们的病例显示柳氮磺胺吡啶、糖皮质激素、免疫抑制剂,加用重组人II型肿瘤坏死因子受体－抗体融合蛋白和/或人血丙种免疫球蛋白能有效治疗线状IgA大疱性皮病.关键词线状IgA大疱性皮病;柳氮磺胺吡啶;糖皮质激素;免疫抑制剂;重组人II型肿瘤坏死因子受体－抗体融合蛋白;人血丙种免疫球蛋白.Analysisof３CasesofLinerIgABullousDermatosisandReviewofLiteratureLuGui－qing,BiZhi－gang,YanLiu,etal??Departmentofdermatology,BenQMedicalCenter,NanjingMedicalUniversity,Nanjing,２１００１９CorrespondingauthorZhiGang－bi,E－mailElton??bi＠benqhospital??comAbstractObjectiveToanalyzetheclinicalfeaturesandtherapeuticactivityoflinerIgAbullousdermatosis(LAD)andimprovethedermatologist’sunderＧstandingofLAD??MethodsClinicaldataof３caseswithLADwereanalyzedretrospectively??ResultsAllof３patientspresentedwithisolatedandgroupedtenseserＧum－filledvesiclesandbullaewithnegativeNikolsky’ssignonhealthyskinoronanblistersin３cases??Directimmunofluorescence(DIF)showedcontinuouslinＧeardepositionofIgAatthebasementmembranezone(BMZ)??Theyweretreatedwithsalazosulfapyridine(SASP),glucocorticosteroid,immunodepressant,somewerecombinedwithrecombinanthumantumornecrosisfactor－αreceptorIIIgGFcfusionproteinorintravenousimmunoglobulin??ConclusionWithoutdapsone,theywerecuredwithSASP,glucocorticosteroid,immunodepressant,somewerecombinedwithrecombinanthumantumornecrosisfactor－αreceptorIIIgGFcfusionKperyotweionrdosrIVIg??LinerIgABullousDermatosis;Glucocorticosteroid;Recombinanthumantumornecrosisfactor－αreceptorIIIgGFcfusionproteinforinjecＧtion;Intravenousimmunoglobulin中图分类号R７５８．６__________文献标识码B文章编号１００８－６３１５(２０１５)１２－００３８－０２

简介：

简介：摘要目的研究高龄病人并发大疱性类天疱疮的临床特点和护理方法。方法选取2015年8月至2018年8月于我院进行治疗的大疱性类天疱疮的高龄患者共计40例，对所有患者进行相应的检查，并根据患者的情况给予相应的治疗和护理，查看患者的治疗结果。结果参与本次研究患者共计40例，痊愈患者24例，好转患者14例，恶化患者2例，治疗的总有效率为95%。结论临床中高龄病人并发大疱性类天疱疮需要根据患者的临床特点给予相应的治疗，并进行相应的护理工作，对于患者的临床治疗具有积极意义，值得推广使用。

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简介：摘要目的探讨大疱性表皮松解型药疹的发病原因、临床表现及治疗经验。方法回顾10例住院治疗的该型药疹患者的发病原因、诊断及综合治疗经过。结果IvIg联合糖皮质激素对该类疾病疗效良好。10例完全治愈。结论IvIg联合糖皮质激素是治疗重症药疹的有效手段，适当局部护理及对症支持治疗在治疗中同样重要，对该类患者宜采取综合治疗。

简介：摘要注射百白破疫苗致重症药疹报道少见，现总结1例注射百白破疫苗后致大疱性坏死性表皮松解症（即中毒性表皮坏死松解症toxicepitermalnecrolysis，TEN）婴儿的护理要点，其中保护性隔离及精细的皮肤护理是康复的关键。

简介：摘要1例50岁男性患者因银屑病自行购买斑蝥虫体研粉调成糊状全身大面积外用。数分钟后，患者用药部位出现红斑和水疱；数小时后紫红色斑片和水疱弥漫至全身，表皮松弛、剥脱，并出现全身中毒症状。1 d后患者出现呼吸衰竭、肝损伤、肾损伤、严重低蛋白血症、凝血功能异常等多器官衰竭。诊断为外用斑蝥致大疱性表皮松解症，给予大剂量甲泼尼龙冲击治疗，静脉滴注人免疫球蛋白，补充人血白蛋白、床旁血液滤过、呼吸机辅助通气等治疗。但患者病情迅速加重，12 h后因多器官衰竭而死亡。

简介：背景：大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病，常见于老年人，皮损多呈对称性全身性分布。作者报道了1例患者下肢无皮损，在淋巴结手术后继发获得性淋巴水肿。病例报道：1例74岁的女性患者因大疱疹住院，左下肢完全无皮损且无瘙痒。左下肢淋巴结手术后继发获得性淋巴水肿。标准组织病理学检查证实大疱性类天疱疮的表皮下水疱诊断，直接免疫荧光抗体检查显示遍布基底膜的线状IgG和C3沉积带。Westernblotting显示抗BPAg2抗体。未受累的淋巴水肿皮肤活检未见真皮炎症浸润，但可见线状抗IgG和抗C3抗体沉积带。讨论：有报道UV或放射性治疗的部位出现局限性大疱性类天疱疮，也有过大疱性类天疱疮好发于淋巴水肿部位皮肤的病例报道：有假设认为淋巴回流障碍使抗原抗体接触增加而促进结合。本例报道首次揭示了这种淋巴水肿的保护性实质，提出了两种假说。局部细胞免疫可能发生了退化，同时T淋巴细胞活性降低。神经传导也可能受损，伴部分或全部神经源性炎症受抑，因此无瘙痒。

简介：摘要大疱性表皮松解症是新生儿期一种少见的常染色体遗传性疾病。本病呈常染色体显性或隐性遗传，其临床特征是皮肤受压或摩擦后即可引起大疱1。皮损易发生在受外力影响的部位。该病多发生在关节伸侧，手指、足趾、踝部、腕部、耳朵等易受外力碰撞摩擦处，皮损散后可不留瘢痕而痊愈，或有栗粒疹形成，或产生不能痊愈的肉芽组织。由于本病缺乏满意的临床治疗方法，极大地影响患儿的生长发育，严重者可导致患儿死亡。因此在临床上加强护理、预防感染是减少大疱性表皮松解症患儿死亡的关键2。我科于2015年4月收治1例大疱表皮松解症，现将护理体会报道如下。

简介：摘要报道1例新生儿大疱表皮松解症患儿的护理，主要内容包括正确处理创面，做好皮肤、黏膜护理，预防交叉感染，采取积极有效的支持治疗，患儿住院18天皮肤创面恢复，好转出院。

简介：摘要 :[目的 ]通过参与 1例肌注柴胡致大疱表皮松解型药疹的治疗实践，伤口处理方法思路及注意要点分享，为临床伤口处理及护理提供参考。 [方法 ]从患者入院开始，和医生共同换药，每日评估伤口情况，观察换药效果及时修改换药方法确定不同时期不同部位伤口处理。同时面临翻身困难采取自制吊床翻身。 [结果 ]患者治愈出院。 [结论 ]及早正确对患者伤口进行评估及有针对性处理，是伤口愈合的关键。

简介：摘要目的通过报道1例年龄小、病情重，家属无任何医学知识的重症大疱表皮松解型药疹患儿的护理，经过总结该类患者的护理经验；方法采取抗过敏、营养支持、保护创面、预防感染等护理处理；结果治疗护理取得满意疗效，患儿痊愈出院；结论在护理该名患儿时，集中了皮肤科、儿科、消化内科的护理力量，成功治愈该患儿是多科护理合作的体现。

简介：

简介：摘要目的探讨胸腔镜肺大泡切除术治疗肺大泡的临床效果。方法回顾分析在我院接受胸腔镜肺大泡切除术治疗的50例患者基本资料，评价该治疗方案的治疗效果。结果50例患者均顺利完成手术治疗，平均手术时间（55.2±2.3）min；术中平均出血量（50.9±10.3）ml；平均住院时间（7.8±1.1）d。术后并发症主要包括肺部感染1例，并发症发生率为2%，其余患者均未见明显异常。本次手术无中转为开胸手术案例。且对患者进行为期6个月的随访，未见患者复发。结论胸腔镜肺大泡切除术治疗肺大泡临床效果显著，患者创伤较小，可在临床上推广应用。

简介：摘要回顾性分析日照市中医医院2019年6月至2020年12月我院内科胸腔镜巨型肺大疱减容术前人工气胸条件下CT定位（CTLAP）的32例患者资料。通过一致性检验的方法评价 CTLAP和胸腔镜诊断胸膜粘连的一致性。CTLAP对胸膜粘连的阳性预测值92.6%，阴性预测值80.0%，敏感度96.2%，特异度66.7%，准确度90.6%。根据CTLAP优化手术入路，使所有胸膜粘连患者避免了常规入路可能导致的进镜困难、进镜相关肺及大疱损伤等并发症，为内科胸腔镜巨型肺大疱减容术前适宜病例选择、手术入路优化及减少损伤等提供参考。