简介：腹膜后纤维化(retroperitonealfibrosis,RPF)是以腹膜后纤维组织增生为主的慢性炎症性疾病。增生的腹膜后病灶常包绕输尿管和其他腹膜后器官,如腹主动脉和下腔静脉等[1-2]。RPF发病率极低,约0.2~0.5人/百万[3]。临床表现无特异性,导致临床医师易忽略该病,故本文回顾分析经风湿免疫科会诊后确诊RPF的误诊原因。

简介：目的了解骨髓纤维化(MF)的临床特点及预后。方法分析26例骨髓纤维化的临床表现及实验室检查资料。结果骨纤患者中位年龄51岁，临床表现贫血(26／26)，肝肿大(9／26)，脾肿大(17／26)，外周血出现幼稚粒细胞(11／26)，出现有核红细胞(15／26)，骨髓穿刺干抽(12／26)，依靠骨髓活检病理确诊。死亡率57．8％。结论骨髓纤维化多见于老年人，病程长。目前治疗效果差，预后欠佳。

简介：摘要目的探讨肺间质纤维化（以下简称肺纤维化）患者的护理。方法对19例肺纤维化患者在心理、生理、药物应用、病情观察、通气功能改善及防治呼吸道院内感染等方面采取全面系统的护理措施。结果除1例患者住院期间死亡，其余18例患者临床症状明显缓解，无护理并发症发生。结论加强肺纤维化患者住院期间的护理，对增强患者战胜疾病的信心，提高治疗效果，缓解临床症状能起到极其重要的作用。

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简介：摘要肺间质纤维化（PF）是以肺泡-毛细血管功能单位进行性损害、大量肺间质细胞及细胞外基质聚集为特征，最终导致呼吸功能衰竭而死亡的临床疾病。迄今，对肺纤维化尚没有一种令人满意的治疗方法。临床较常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂／细胞毒药物和抗纤维化制剂。

简介：摘要

简介：[摘要]肺纤维化因其高发病率及高死亡率，现代医学对其无理想手段，严重影响患者的生活质量。祖国医学治疗特发性肺纤维化优势明显，综合近些年肺纤维化的中医相关文献，其病机性质总属本虚标实，病因多由外感毒邪、情志所伤、房劳酒伤或体质易感，正气本虚，致痰、瘀、毒等病理产物蓄积。病变初期以邪痹肺络为主，后期以肺肾亏虚为主。中医保守治疗肺纤维化优势明显，临床应在辩证论治的基础上遣方用药，以内服中药为主，辅以针灸、康复等联合治疗。患者个人应慎起居、适饮食、调畅情志，固护正气。

简介：摘要本版指南明确了肺纤维化的胸部高分辨率（HR）CT特征，建议将影像表现为可能寻常型间质性肺炎（UIP）型与UIP型等同对待，影像表现非UIP型患者若病理为可能UIP型，则诊断为不确定的IPF（过去诊断为非IPF）；有操作和病理解读经验的机构开展的经支气管冷冻肺活检可能替代外科肺活检来诊断病理UIP型；不推荐抑酸药物、抗胃-食管反流的外科手术作为治疗IPF的措施。此外，首次明确了进展性肺纤维化（PPF）的诊断标准、临床疾病谱和治疗药物推荐，并展望了未来在PPF的临床和科研中的研究内容、以推进对PPF的诊疗。

简介：非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）和晚期肝纤维化患者是进展至终末期肝病的极高危患者。我们构建并验证了一个评分系统．它由常规检查和容易获取的临床实验室数据组成．可以帮助区分有或无晚期肝纤维化NAFLD患者。总共733例患者纳入试验．肝活检均确诊为NAFLD。被分成两组用来构建（n=480）和验证（n=253）评分系统。研究采用多变量模型分析患者一般人口统计学资料．临床和实验室数据，

简介：摘要目的比较原发性骨髓纤维化（PMF）和骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化（MDS-MF）患者纤维驱动细胞的差异。方法随机选取MF-0/1、MF-2和MF-3级的初诊PMF和MDS患者各10例，骨髓活检组织切片利用特异性免疫荧光抗体标记Gli1、LeptinR、平滑肌肌动蛋白（α-SMA）、CD45和Procollagen Ⅰ，共聚焦显微镜成像后利用Fiji-ImageJ软件计数Gli1+、LeptinR+细胞及α-SMA+、α-SMA+/Gli1+、α-SMA+/LeptinR+和ProcollagenⅠ+/CD45+等纤维驱动细胞。结果MF-2/3级PMF和MDS患者LeptinR+、α-SMA+、α-SMA+/Gli1+和ProcollagenⅠ+/CD45+等细胞计数均显著高于MF-0/1级患者（P<0.05）。但MF-2/3级PMF患者Gli1+、α-SMA+/LeptinR+细胞计数显著高于MF-0/1级PMF患者（P值分别为0.001、0.006），而MDS患者中两组患者两群细胞计数差异无统计学意义（P值分别为0.169、0.067）。MF-0/1级患者中，PMF与MDS患者所有纤维驱动细胞计数相比差异均无统计学意义（P>0.05）。但MF-2/3级患者中，PMF患者ProcollagenⅠ+/CD45+计数显著高于MDS患者（P=0.007），其他纤维驱动细胞计数相比较差异均无统计学意义（P>0.05）。MF分级及纤维驱动细胞计数与PMF和MDS患者总生存时间无相关性。结论PMF患者α-SMA+细胞来源于Gli1+和LeptinR+细胞，而MDS-MF患者α-SMA+细胞仅来源于Gli1+细胞；PMF患者ProcollagenⅠ+/CD45+细胞计数显著高于MDS-MF患者。

简介：摘要肺纤维化是一种以肺实质重塑和胶原沉积为特征的不可逆性间质性肺病。近年来，不明原因导致的肺纤维化发病率和病死率呈上升趋势，其发病机制目前尚不完全清楚。CXC趋化因子配体12 (C-X-C motif chemokine ligand 12, CXCL12）/CXC趋化因子受体（C-X-C chemokine receptor，CXCR) 4/CXCR7信号轴在肺纤维化疾病中起关键调控作用，可募集循环纤维细胞、间充质干细胞向受损肺组织的迁移，介导内皮细胞的迁移，以及调控成纤维细胞、内皮细胞的增殖与分化，进而影响肺纤维化的发生与进展。本文就CXCL12及其受体CXCR4/CXCR7在肺纤维化中的机制和治疗研究进展予以综述。

简介：摘要目的探索表皮生长因子（epidermal growth factor，EGF）对胆管上皮细胞增殖和上皮间充质转化（epithelial mesenchymal transition，EMT）的作用，为胆道闭锁（biliary atresia, BA）肝纤维化的发生机制和治疗方向提供实验依据。方法收集2019年1月至2020年1月就诊的28例BA和9例胆总管囊肿患儿的肝组织样本，分别作为BA肝脏组和对照肝脏组；收集28例中20例BA患儿的血清，并收集5例胆汁淤积患儿和20例年龄匹配健康体检婴幼儿的血清，分别作为BA血清组、疾病对照血清组和正常对照血清组。通过CK19和N-cadherin免疫组织化学检测肝组织胆管增生和EMT情况；通过酶联免疫吸附试验（enzyme linked immunosorbent assay，ELISA）检测血清EGF的表达水平；进行体外人肝内胆管上皮细胞系（human intrahepatic biliary epithelial cell，HIBEpiC）培养，检测经EGF干预后细胞增殖和EMT的变化。结果较对照肝脏组，BA肝脏组中胆管增生显著，差异具有统计学意义（P<0. 001），胆管增生程度与肝纤维化程度正相关，增生的小胆管可分泌大量间质细胞成分。BA血清组EGF表达水平显著高于正常对照血清组，差异具有统计学意义（P<0. 001），BA肝脏组EGF mRNA水平显著高于对照肝脏组，差异具有统计学意义（P<0. 001），血清和肝组织EGF水平与肝纤维化程度相关。EGF可明显促进体外胆管上皮细胞增殖，EGF可诱导体外胆管上皮细胞发生EMT。结论EGF在BA中高表达，是促进肝内胆管上皮细胞增殖与EMT的重要诱导因子，其在BA肝纤维化进程中起重要作用。

简介：摘要目的分析研究老年肺气肿与肺间质纤维化中炎性细胞因子浓度差异趋势。方法选择我院2016年2月—2017年2月收入的肺气肿、肺间质纤维化老年患者各40例，作为A、B组，另选取同期健康人40例做对照，为C组，对所有患者或健康正常人进行外周静脉血炎性细胞因子水平检测，比较三组患者血清炎性细胞因子水平及其分析。结果A组患者INF-γ、IL-2水平明显较C组高（P＜0.05），IL-4明显较C组低（P＜0.05）；B、C组比较可知，B组患者IL-5、IL-10水平明显较C组高（P＜0.05），IL-2水平显著高于C组（P＜0.05）；A、B两组其他炎性细胞因子与C组无显著差异（P＞0.05）；A组中的INF-γ、IL-2、IL-4三项指标与C组有显著差异；B组中的IL-5、IL-10、IL-2三项指标与C组有显著差异；对上述指标作相关性分析可得，A、B两组与上面提到的炎性细胞因子水平分别呈现明显的正相关性，P＜0.001，具有统计学意义。结论炎性细胞因子与肺气肿以及肺间质纤维化存在正相关，在临床上我们可以尝试通过检测、监测患者的炎性细胞因子来帮助诊断上述疾病的患者或者易感染患者，帮助临床识别者两种疾病。炎性细胞因子在肺气肿以及肺间质纤维化预后效果中的变化，有待进一步研究。

简介：摘要目的探讨抗纤颗粒在肝纤维化患者中的应用、护理及对细胞因子的影响。方法选择2017年5月至2018年3月于山东莒县人民医院治疗的肝纤维化患者82例作为研究对象，应用随机数字表分为对照组和观察组各41例。两组均给予常规方法治疗，对照组采用恩替卡韦治疗，观察组在对照组基础上联合抗纤颗粒治疗，两组均进行6个月治疗，比较两组肝脏纤维四项、细胞因子水平及治疗依从性、并发症。结果观察组治疗6个月后血清透明质酸钠(HA)、层黏连蛋白(LN)、Ⅳ型胶原(Ⅳ-C)及Ⅲ型前胶原(PC-Ⅲ)水平均低于对照组(P<0.05)，白细胞介素(IL)-4水平低于对照组(P<0.05)，干扰素(IFN)-γ水平高于对照组(P<0.05)，差异均有统计学意义。观察组用药依从性、饮食依从性及遵医检查依从性均高于对照组，差异均有统计学意义(P<0.05)。两组胃肠道反应、肝性脑病及感染发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论将抗纤颗粒用于肝纤维化患者中有助于改善患者纤维四项水平，降低细胞因子水平，配合有效的护理干预能提高诊疗依从性，降低并发症发生率。

简介：[摘要 ]目的 ：分析血清肝纤维化指标联合肝生化检测对乙肝患者肝纤维化的检验效果。方法：回顾性分析于 2019 年 1 月 -2020 年 1 月我院乙肝肝纤维化患者 60 例作为实验组 ，同期健康体检的人群 60 作为对照组，两组均予以 血清肝纤维化指标联合肝生化检测， 对比 检验结果 。 结果：实验组 血清肝纤维化指标LN 、 PC-Ⅲ 、 Ⅳ -C 、 HA 与对照组指标存在显著差异（ P ＜ 0.05 ）； 实验组 肝生化 指标 AST、 ALT与对照组指标存在显著差异（ P ＜ 0.05 ）。 结论：血清肝纤维化指标联合肝生化检测 可有效用于患者 肝纤维化的早期诊断与评估 ， 准确反应患者的病情变化 。

简介：

简介：摘要目的探讨与肝纤维化相关差异表达mRNA在发病机制中的作用。方法1构建胆汁淤积性肝纤维化化动物模型，分为胆管结扎模型组、只开腹不结扎对照组以及胆管结扎并且赖氨大黄酸(RHL)治疗的赖氨大黄酸组。2应用芯片技术分别检测模型组组与对照差异表达的mＲNA、赖氨大黄酸组与模型组差异表达的mＲNA。3对差异表达mRNA进行整合分析，确定对肝纤维化有影响的差异表达的mＲNA。4应用MoleculeAnnotationSystem（MAS）软件对差异表达mRNA进行GO和KEGG分析。结果1模型组与对照组相比，635个基因表达上调，366个基因表达下；赖氨大黄酸组与模型组相比，59个基因表达上调，43个基因表达下调。2重合分析共43个差异表达的mRNA。3GO分析显示43个差异表达的mRNA主要在细胞质和细胞器参与结合、分子调节器、代谢调节过程等功能。4KEGG分析显示43个差异表达的mRNA主要PPAR信号通路、代谢途径、脂肪细胞因子信号通路等信号传导通路。结论差异表达的mRNA可能影响肝纤维化进程。

简介：目的：分析腹膜后纤维化在影像学上的表现，加深对此病的认识，提高诊断水平。方法：收集我院2010年1月到2016年2月间经病理证实的腹膜后纤维化（RPF）病例6例，分析其CT表现。结果：RPF主要表现为腹膜后包绕于腹主动脉周围密度较均匀的软组织肿块影，部分病变压迫或包绕邻近的血管、输尿管，从而导致一侧或双侧肾盂、输尿管扩张。结论：CT作为检查手段在诊断RPF上可以比较全面、客观地反映腹膜后病变，还可以作为腹膜后纤维化手术和药物治疗的疗效观察手段。

简介：无