简介：摘要肥厚型心肌病（HCM）是临床上最常见的单基因遗传性心血管疾病，是导致年轻人猝死的最主要原因。HCM主要由肌小节基因突变所致，虽然不同肌小节组分的突变基因致病机制略有不同，但均会引起肌小节钙离子的敏感性增加和能量代谢障碍（即肌小节能量的低效利用和需求增加），进而导致HCM的各种临床表现。而钙离子代谢紊乱、线粒体功能紊乱以及代谢重构是代谢改变的具体反映。该文描述了HCM肌小节基因突变的分子遗传学基础，并深入分析了肌小节基因突变与不同代谢改变之间的联系，为以调节代谢为靶点的HCM特异性治疗药物的研发提供参考。

简介：

简介：目的探讨儿童扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常的临床特征、诊断与治疗。方法回顾性分析2007年1月至2011年6月在首都医科大学附属北京安贞医院诊断为扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常患儿的临床特征、实验室检查、治疗和随访情况。结果9例扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常患儿进入分析,男5例,女4例。病程0.5-4.5年,起病年龄11个月至18岁。9例均有乏力表现,4例合并肌肉无力,1例四肢近端肌萎缩,2例有惊厥发作,2例伴生长发育落后。9例均有不同程度肝肿大,8例肝功能异常,7例CK、CK-MB和乳酸脱氢酶增高,6例乳酸增高,2例低血糖,3例高血氨。9例超声心动图检查均可见左心室舒张末期内径增高和射血分数下降。肌电图示肌源性损害2例。串联质谱检查示游离肉碱明显增高1例,减少5例,正常3例;酯酰肉碱增高7例,减少1例,正常1例。临床诊断肉毒碱棕榈酰转移酶Ⅰ缺乏症1例,原发性肉碱缺乏症1例,多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏4例,长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏3例。9例在常规抗心力衰竭治疗基础上,补充左旋肉碱、维生素及低脂肪、预防饥饿等饮食指导。随访0.5-3年,临床症状、生化指标和超声心动图表现逐渐改善。结论原因不明的心脏扩大合并多系统症状和生化指标异常者,应考虑到脂肪酸代谢异常可能,及早进行代谢病筛查,早期诊断和合理治疗是改善预后的关键。

简介：谈一谈空杯心态：生活中总听到“空杯”一词，但真能做到的人却少之又少。“空杯”是一种对工作、学习、生活、生命的放空，低头、吐故纳新。放得越空，拥有越多。做事的前提是先要调整好心态，如果想学到更多学问，想提升能力，先要把自己想象成“一个空着的杯子”，而不是骄傲自满，固步自封。

简介：我前段时间给一老人来了一个方子,他抓完后去中医院问了大夫,三天前给我送了300块钱,说以后再来找我。昨天骑着三轮车到我家给我送了一袋甜瓜。这才是正能量。我们这儿的'常客'是一个老人家。他一来就喜欢跟我们聊天,一聊还不愿回去。他总喜欢买很多瓜子、花生给我们吃。端午节心里不舒服,在外面打工过节始终没有家里温馨。有时候感到很心酸,就像没有家可归的孩子一样。见到顾客为我送来五个粽子还是她亲自包的,当时感觉亲情真的很好。顾客早已成了自己的朋友。

简介：刘彦明微博：直销是一个优秀的营销模式，在中国，它要走的路还很长，因为缺少几种人：不幻想不投机的经销商、专业职业有道德的管理者、讲良心讲使命爱：直销的老板、智慧而真诚的监管部门。具备这些方可大成。否则它就沦为极少数丧失道德的人敛财的工具、投机者的噩梦、不能被公正评价的行业。

简介：陈晨一路骑行，身边除了呼啸而过的汽车，就是人行道上三三两两的路人。时间还不算太晚，白天时高耸的建筑，此刻都隐身于越来越浓重的夜色里，仿佛排列成一个杂乱的迷宫，而终点就是同样隐身于黑夜的奇摩拉特。

简介：现行的初中物理教材，能量是贯穿始终的一条主线。以江苏科技版为例，在力、热、光、电磁、声几大版块中，力学部分强调机械功和机械能，热学部分有内能，光学部分有光能．电磁学部分有电能和机械能，声现象的内容虽然不多．但声能的利用也是各地中考题中的常客。尤其是近年各地中考中出现的一些社会热点题．反映能量、能源、节能减排、新能源的开发和利用等内容占了很大的比例。

简介：如果你想快点成名，那么就得早点起床；如果你想快点长智，那么就得慢点骄做；如果你想慢点老化，那么你就得快点学习；如果你想慢点淘汰，那么就得快点迈步。不怕路远，就怕志短；不怕缓慢，就怕常站；不怕贫穷，就怕惰懒；不怕对手障，就怕自己颤。最难的，其实是自己。

简介：美国洛杉矶有个不怎么出名的男演员,名叫查克·麦卡锡。大概由于收入也不高,因此想赚取外快。有一天,他突发奇想,开发了一个生意渠道:以预约的方式陪陌生人走路回家,每英里(约1.6公里)收费7美金(约人民币50元)。这种看似滑稽的生意,竟然非常红火,甚至供不应求。查克·麦卡锡不过就是单纯地陪预约服务的客人步行回家,偶尔聊聊天,听对方倾诉,更多的情况则是,一路沉默,肩并肩,走一段。著名的情感自疗专

简介：@春田花花：人生就是一次艰难的跋涉,我们总要经历各种各样的苦痛折磨,没必要将苦处放大,也没必要怨天尤人。放下心中负累,生活从没有拖欠过我们任何东西,不用总哭丧着脸,世界很大,风景很多,若浮躁过甚,浮夸过多,必欲壑难填,心境难平。终劳力伤神,徒增烦忧。人生需要你爬坡过坎、涉险渡困,无须心耿于一处,驻足于一地。惟心性豁达,方能拓宽视野,壮阔胸襟。来源：新浪微博转发：421评论：200点评：豁达人生,跌倒了,爬起来,且歌且行,别让迷茫蛊惑了自己。只要心中有岸,就会有明天。

简介：目的研究磷酸肌酸钠联合能量合剂用于治疗小儿心肌炎的临床效果。方法将2017年7月至2018年6月期间本院接收的心肌炎患儿80例按照电脑随机分组法分为对照组(采用常规治疗和能量合剂治疗)和观察组(在对照组的基础上加用酸肌酸钠治疗),40例/组。将两组心肌炎患儿的临床效果、心肌酶水平进行比对。结果观察组心肌炎患儿的临床总有效率(97.50%)高于对照组(P<0.05);治疗后的乳酸脱氢酶、肌酸激酶同工酶、肌钙蛋白I水平均低于对照组(P<0.05)。结论对心肌炎患儿采用磷酸肌酸钠联合能量合剂治疗的效果确切。

简介：

简介：摘要目的探讨神经调节蛋白-1（NRG-1）对SD大鼠心肌梗死后心脏葡萄糖代谢的改善作用。方法成年雄性SD大鼠随机分为3组：假手术组、心肌梗死组和心肌梗死+NRG-1组，每组6只。通过结扎冠状动脉左前降支建立心肌梗死模型，心肌梗死+NRG-1组大鼠在建模成功后，于尾静脉注射NRG-1β（100 μg/kg），每周2次，共6周；假手术组和心肌梗死组则给予等量生理盐水注射。干预结束后，予超声心动图及小动物正电子发射断层扫描（PET）检测心脏功能和心肌葡萄糖摄取。组织病理学染色观察心肌纤维形态和胶原面积分数，检测心肌细胞凋亡和细胞内活性氧（ROS）水平。商品化试剂盒检测组织丙酮酸脱氢酶（PDH）、柠檬酸合成酶（CS）活性以及ATP生成浓度。实时荧光定量PCR（qRT-PCR）检测组织葡萄糖转运子-4（Glut-4）、己糖激酶-2（HK2）、丙酮酸脱氢酶激酶-4（PDK4）、CS mRNA表达水平；Western blot检测NRG-1、磷酸化酪氨酸激酶受体-4（p-ErbB4）及葡萄糖代谢相关蛋白（包括Glut-4、HK2、PDH、CS）表达水平。结果建模成功后，心肌梗死组和心肌梗死+NRG-1组大鼠的左心室射血分数（LVEF）和左心室短轴缩短分数（LVFS）低于假手术组（P均<0.01），两组的各项参数差异均无统计学意义（P均>0.05）；给予NRG-1β干预6周后，心肌梗死+NRG-1组的LVEF及LVFS较心肌梗死组高（P均<0.01）。PET检查结果显示，干预结束后，心肌梗死+NRG-1组大鼠的标准化摄取值平均值（SUVmean）低于假手术组（4.06±0.28比5.18±0.37，P<0.01），但明显高于心肌梗死组（4.06±0.28比2.86±0.49，P<0.01）。病理染色结果显示，心肌梗死+NRG-1组的左心室胶原面积分数［（7.83±1.24）%比（18.31±3.58）%，P<0.01］、心肌细胞凋亡比例［（37.98±4.26）%比（67.04±5.38）%，P<0.01］明显低于心肌梗死组，DHE染色荧光强度低于心肌梗死组（0.057 28±0.007 06比0.076 94±0.008 46，P<0.01），提示NRG-1β干预可减少ROS生成。心肌梗死+NRG-1组心肌组织的PDH活性及CS活性较心肌梗死组高（P均<0.05），ATP生成亦更多（P<0.01）。qRT-PCR结果显示，与心肌梗死组比较，心肌梗死+NRG-1组大鼠心肌组织Glut-4、HK2和CS mRNA表达水平上调，而PDK4 mRNA表达水平下调（P均<0.01）。Western blot检测结果显示，心肌梗死+NRG-1组的NRG-1和p-ErbB4蛋白表达水平高于心肌梗死组，同时Glut-4、HK2、PDH和CS蛋白表达水平亦较心肌梗死组上调（P均<0.01）。结论NRG-1通过激活心肌组织ErbB4受体的磷酸化表达，促进梗死后心肌组织的葡萄糖摄取和利用，为改善心肌梗死后能量代谢提供了干预靶点。

简介：摘要目的探讨心肌梗死后表现为心力衰竭患者，对其血浆中miRNA表达以及ECHO心肌能量消耗的情况进行研究。方法选取我院2012年11月—2014年11月心肌梗死患者50例。将合并患有心力衰竭的30例患者作为A1组（观察组），将心功能表现正常的20例患者作为A2组（对照组）。针对所有患者miRANarray进行准确检测。结果A1组与A2组心肌梗死患者在miRNA上调以及下调超过1.5倍方面表现为显著差异（P<0.05）。在心肌能量消耗方面，A1组高于A2组心肌梗死患者明显（P<0.05）。结论通过采用基于患者外周静脉血血浆miRNAarray的方法进行分析，可以明确发现心肌梗死患者合并心力衰竭患者与心功能表现正常患者之间在miRNA表达方面存在的差异，最终为心肌梗死合并心力衰竭患者的临床治疗提供详细参考依据。

简介：摘要目的观察延续护理对慢性肾脏病3～5期患者蛋白质能量和脂质代谢的影响。方法选择2015年5月至2016年5月就诊于深圳市第六人民医院肾内科的3～5期慢性肾脏病患者200例为研究样本，以随机数字表法分为对照组和实验组，各100例。对照组施以一般护理与出院时健康指导干预，实验组在此基础上加用为时一年的延续护理干预，对两组干预后的各观察指标进行比较。结果实验组3～5期慢性肾脏病患者干预后健康管理行为依从率和护理供给满意率显著高于对照组，蛋白质能量和脂质代谢紊乱发生率显著低于对照组，差异均有统计学意义(P<0.05)。结论将延续护理应用于慢性肾脏病3～5期患者蛋白质能量和脂质代谢管理之中，可显著提升该类患者健康管理行为依从率，降低其蛋白质能量和脂质代谢紊乱发生率。

简介：目的评价外源性磷酸肌酸(ECP)在心脏直视手术中对低心储备心肌保护的临床效果。方法47例心肌肥大的复杂心脏病患者进行直视手术,分别灌注含或不含ECP的StThomasⅠ号液,通过临床、生化和形态学指标进行对照研究。结果实验组窦性心率自动复苏率73.9％,高于对照组的41.7％;心律失常发生率26.1％,低于对照组的58.3％(P<0.05);除颤次数0.89±0.14和总焦耳数21.3±3.57均低于对照组的1.37±0.11和35.6±4.15(P<0.05);30％的病人需正性肌力药物支持,低于对照组的75％(P<0.05);辅助循环时间27.78±2.01min,低于对照组的42.50±4.18min(P<0.05);心肌酶CPK、CK-MB的漏出及再灌注期MDA、SOD的生成均少于对照组;缺血末高能磷酸化合物的储备增高,但ATP含量组间无统计学差异。心肌细胞超微结构观察和线粒体半定量分析表明实验组缺血后保持了较好的完整性。结论ECP作为晶体停搏液中能量成分对低心储备心肌经历长时间缺血后有较全面的保护作用。

简介：花生四烯酸（AA）主要由环氧化酶（COX）、脂加氧酶（LOX）及细胞色素P450（CYP）途径代谢。近年来发现，AA的CYP代谢途径与心肌缺血再灌注（MIR）损伤的关系密切。本文就AA的CYP代谢酶在心脏中的表达、CYP代谢途径对MIR的影响及作用机制做一综述。

简介：阿曼在展示一种特殊的平板，这种平板可以吸收太阳光，并将其转化成能量，为房屋提供热量和光照。阿曼准备将这些平板安装在屋顶上，请你为他指出到达屋顶的正确路线。

简介：人民文学出版社2012年版南帆《无名的能量》刚刚获得第七届吴玉章人文社会科学奖。南帆的文章好读又不好读。说不好读,是针对于没有一定学识的读者而言的。而好读,也就是说在有一定的学科知识积累的基础上,对文学理论概念有所认知的前提下,再来读南帆的文章,那会感受到文章的流畅感和思想的奔涌感。这是当代文学理论批评写作中特别难得的品质。《无名的能量》收录了南帆近些年最重要的研究成果,比如'公共性与意义生产'部分,对文学