简介：摘要目的分析西北地区肝型肝豆状核变性(Wilson’s disease，WD)患儿的临床特征与ATP7B基因变异情况。方法回顾分析75例肝型WD患儿的临床及ATP7B基因变异的特点。结果75例患儿中，症状前患儿4例，表现为单纯转氨酶升高者59例，急慢性肝病者12例；ATP7B基因纯合变异9例，复合杂合变异64例，杂合变异2例；共检测出49个变异，高发变异位点为c.2333G>T(p.Arg778Leu)、c.2621C>T(p.Ala874Val)及c.2975C>T(Pro992Leu)，等位基因频率分别为28.7%、12.7%及9.3%；检出了c.1908dupC(p.Asn637Glnfs*118)、c.4179_4180insC(p.Pro1394Profs*15)、c.1604A>G(p.Glu535Gly)、c.2278C>T(p.Pro760Ser)、c.3008C>A(p.Ala1003Glu)及c.3532A>C(p.Thr1178Pro)6个新变异，除c.1604A>G(p.Glu535Gly)为临床意义不明确变异外，余均为可能致病性变异。儿童肝型WD的基因型-表型间无明显相关性。结论西北地区肝型WD患儿常见ATP7B变异类型为c.2333G>T(p.Arg778Leu)、c.2621C>T(p.Ala874Val)及c.2975C>T(p.Pro992Leu)，基因型-表型间无明显相关性。

简介：摘要胆道闭锁（biliary atresia，BA）是一种进行性肝内外胆管系统炎症性、纤维梗阻性病变。目前病因仍不明确。即使行Kasai手术，大多数患儿仍有可能出现严重的肝纤维化和肝衰竭，危及生命。本文从肝内细胞、信号通路等方面将上皮间质转化与BA肝纤维化的关系做一综述，以期为临床干预肝纤维化进程，延长BA患儿自体肝生存时间提供新的方向。

简介：【摘要】目的：分析左肝内胆管结石中，肝左外叶切除+胆道镜取石的疗效。方法：选取42例患者，随机分为对照组、观察组各21例，分析肝左外叶切除+胆道镜取石的效果。结果：两组手术时间、术中出血量相比，观察组较短/低（P＜0.05）；术后两组血清水平相比，观察组白蛋白水平上升，胆红素、谷丙转氨酶水平下降（P＜0.05）。两组并发症相比，总发生率观察组显著降低（P＜0.05）。结论：在左肝内胆管结石患者中，肝左外叶切除联合胆道镜，临床效果显著，安全性高。

简介：摘要：目的：分析精准肝切除和非规则性肝切除术治疗肝癌的围术期效果。方法：抽选我院在2019年4月至2020年4月期间收治的肝癌患者共计84例，使用双盲法进行分组，即实验A组（n=42，非规则性肝切除术）和实验B组（n=42，精准肝切除术）。医护人员要记录下需要进行观察的指标，以确保治疗的实际效果。结果：对比研究数据可知，实验B组患者围术期情况以及术后并发症发生率均显著优于实验A组，P＜0.05。结论：在肝癌患者的临床治疗中，需要采用精准肝切除术来展开具体的治疗工作，能够有效改善患者围术期间情况，推动其康复进程，同时减少术后并发症发生，保障患者就医期间的安全性。各项数据对比发现，采用该治疗方式比之于非规则性肝切除术治疗具有明显的优势，因而，可推广。

简介：【摘要】目的：分析肝衰竭患者利用人工肝配合持续血液净化治疗时，采取优质护理的价值。方法：择2021年4月至2022年4月本院收治的肝衰竭患者20例作为研究对象，其均采取人工肝配合持续血液净化治疗。结果：实施前患者IL-6水平高于实施后[（0.71±0.11）ng/L∶（0.42±0.03）ng/L，t=11.375，P＜0.05]；实施后患者临床满意度高于实施前[（94.33±5.16）分∶（78.46±9.21）分，t=6.723，P＜0.05]；实施前患者hs-CRP水平高于实施后[（8.14±2.21）mg/L∶（6.13±0.17）mg/L，t=4.055，P＜0.05]。结论：肝衰竭患者采取人工肝配合持续血液净化治疗时，对其展开优质护理干预，具有高临床价值，能够提高护理效果，降低不良反应发生率，安全性高。

简介：摘要：目的：分析腹腔镜下左肝外叶切除术治疗肝内胆管结石患者的临床效果。方法：选择120肝内胆管结石患者作为对象进行分组研究。参与研究的对象均在2021年1月-2022年1月期间接受治疗。随机将其分成两组，对照组60例患者选择开腹左肝外叶切除术进行治疗，观察组患者选择腹腔镜下左肝外叶切除术进行治疗。比对两组研究对象的围术期各项指标、结石清除率以及并发症机率。结果：对比对照组，观察组患者的术中出血量、切口长度、手术时间、住院时间、结石清除率以及并发症机率存在显著优势，P＜0.05。结论：肝内胆管结石患者选择腹腔镜下左肝外叶切除术治疗能够提升结石清除率，降低并发症机率，减少术中出血量、缩减手术切口长度、患者住院时间以及手术时间。该治疗方法安全性较高，应在临床上推广应用。

简介：【摘要】目的：探究分析清肝四逆散治疗肝胃郁热型反流性食管炎的临床疗效。方法：从2021年8月至2022年8月我院收治的肝胃郁热型反流性食管炎患者中抽选60例作为本次研究对象，采用单双数法分为两组，实验组和对照组例数均为30例，分别采取清肝四逆散治疗和常规西药治疗，对比两组临床治疗效果。结果：治疗前，两组患者反酸、胸骨后灼烧痛、嘈杂、口干口苦、两肋胀痛、大便秘结等中医症状积分差异不大，P>0.05；治疗后，实验组患者反酸、胸骨后灼烧痛、嘈杂、口干口苦、两肋胀痛、大便秘结等中医症状积分明显低于对照组，差异存在统计学意义，P

简介：摘要：目的：实验将针对脂肪肝肝硬化患者实施治疗，重点分析当飞利肝宁联合复方甘草酸苷治疗的优越性。方法：针对60例脂肪肝肝硬化患者为对象，时间为2021年3月至2022年2月，按照随机分组法将患者划分为两个组别，对照组为甘草酸苷，观察组为当飞利肝宁联合复方甘草酸苷治疗，对比治疗成果。结果：从数据可见，观察组患者在肝功能各项指标水平的对比中，改善效果优于对照组，具有统计学意义（P＜0.05）。同时，在胆固醇和甘油三酯水平以观察组下降幅度更为明显，差异显著（P＜0.05）。结论：采用当飞利肝宁联合复方甘草酸苷治疗对于脂肪肝肝硬化患者，有助于改善患者的血脂指标和肝组织炎症问题，有助于病情的康复，值得推广。

简介：摘要：目的 探究预见性护理在人工肝血浆置换术救治肝衰竭病患中的应用成效。方法 挑选院内2021年1月-2022年8月进行人工肝血浆置换术救治的肝衰竭病患30例作为此次研究对象，随机划分为参照组与研究组，每组各15例。参照组予以常规护理，研究组在此前提下运用预见性护理，观察对比两组病患住院期间的并发症的出现率。结果 研究组病患并发症出现率为20%，参照组病患并发症出现率为40%，两组对比，研究组显著优于参照组，差异具备统计学意义（P＜0.05）。结论 预见性护理能够减少并发症的出现率，提高病患的恢复效果，值得临床广泛运用与推广。

简介：摘要目的探讨解剖性肝切除术与非解剖性肝切除术治疗老年肝内胆管细胞肝癌（IHCC）患者的效果及对患者生存结局的影响。方法本研究采取回顾性研究方法，选取河南省商丘市第一人民医院2014年4月—2018年4月手术治疗的老年IHCC患者，根据患者接受的手术方法将其分为解剖切除组和非解剖切除组。分析比较两种肝切除方式中对IHCC生存结局影响的因素，以及肝硬化率、TNM分期、腹水率、淋巴结转移率、血管侵犯率等对生存的影响。结果共181例患者纳入本研究，其中解剖切除组87例，男54例，女33例，年龄（71.4±5.2）岁；非解剖切除组94例，男49例，女45例，年龄（70.8±4.8）岁。解剖切除组的3年生存率为41.4%（36/87），高于非解剖切除组的25.5%（24/94），差异有统计学意义（P<0.05）；解剖切除组的中位生存时间长于非解剖切除组，差异有统计学意义（P<0.05）；患者TNM分期为Ⅲ期［OR（95%CI）：2.168（1.245~3.776）］、发生淋巴结转移［1.664（1.087~2.545）］、发生血管侵犯［1.883（1.167~3.038）］是患者术后3年死亡的相对危险因素（P<0.05），患者采用解剖性肝切除手术方式是患者3年随访生存的保护因素（P<0.05）。结论老年IHCC患者术后生存受到多种因素的影响，但是采取解剖性肝切除术治疗有利于延长患者的生存时间。

简介：摘要目的探讨供肝左静脉分型及其相应的重建方式对患儿活体左外叶肝移植术后肝静脉流出道梗阻(HVOO)的影响。方法回顾性分析2014年1月至2020年12月在天津市第一中心医院行肝移植术的653例受者的临床资料，其中男性309例，女性344例，年龄7.0(6.0，10.0)个月，年龄范围3~121个月。根据术前供者腹部4期增强CT的评估结果及术中流出道重建方式，将患儿分为3组：Ⅰ型组(n＝514)，单只开口，供受体直接吻合；Ⅱ型组(n＝118)，两个相邻的开口，术中先行血管成型再吻合；Ⅲ型组(n＝21)，两个距离较远的开口，术中行间置血管延长后成型吻合或两支静脉分别吻合。比较3组受者的临床资料、术后HVOO发生率、移植物及受者术后生存情况。采用电话随访或门诊复查随访。结果Ⅲ型组患儿的供肝重量与受者体重比均小于Ⅰ型组和Ⅱ型组，差异均具有统计学意义(P<0.05)。653例受者术后HVOO发生率为4.59%(30/653)，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型组HVOO发生率分别为4.1%(21/514)、5.1%(6/118)和14.3%(3/21)，组间比较差异均无统计学意义(P>0.05)。Ⅰ型组移植后患儿1和3年累积生存率分别为97.8%和97.0%，Ⅱ型组1和3年的累积生存率分别为96.5%和94.2%，Ⅲ型组1和3年累积生存率分别为94.1%和86.9%，Ⅰ型组与Ⅲ型组受者术后累积生存率差异具有统计学意义(P＝0.048)。Ⅰ型组术后移植物1和3年的累积生存率分别为97.4%和96.9%，Ⅱ型组术后移植物1和3年累积生存率分别为94.9%和92.5%，Ⅲ型组术后移植物1和3年累积生存率分别为94.1%和86.9%，Ⅰ型组与Ⅱ型组术后移植物累积生存率差异具有统计学意义(P＝0.044)。结论肝左静脉解剖分型差异性大，绝大多数变异可通过将两分支血管成型为共同开口后再吻合这一方式重建流出道。针对左外叶移植物肝静脉罕见变异分型，选取合理的血管重建术式，可降低术后HVOO发生率，改善移植物预后。

简介：摘要目的探讨卡瑞利珠单抗(Camrelizumab)挽救性治疗移植肝组织PD-L1阴性肝移植术后肝外复发性肝癌的安全性和有效性。方法回顾性分析中山大学附属第三医院2020年5月至2020年12月收治的3例卡瑞利珠单抗挽救性治疗移植肝组织PD-L1阴性肝移植术后肝外复发性肝癌受者的临床资料。此3例肝外复发受者经一线和二线靶向药物治疗后，肿瘤出现进展。免疫组织化学检测证实移植肝正常组织PD-L1阴性后，给予卡瑞利珠单抗进行挽救性治疗。通过监测3例治疗前后丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶及总胆红素水平变化，并发症发生情况和治疗结局探讨治疗的安全性及有效性。结果随访时间为1.5~15.5个月，无受者出现转氨酶和总胆红素急剧升高等急性排斥反应表现。出现头痛1例，呕吐1例，出现乏力和高血压1例，上述症状均经治疗后缓解。截至2022年2月28日，3例受者中，死于肿瘤进展1例，死于食管穿孔所致胸主动脉破裂出血1例，存活1例。受者生存时间为11.0~15.5个月，无进展生存时间为4~6个月。结论移植肝正常组织PD-L1阴性肝移植术后肝外复发性肝癌受者使用卡瑞利珠单抗挽救性治疗，可能可在一定程度上控制肿瘤进展，延长受者生存时间。

简介：摘要：目的：分析研究单孔腹腔镜肝囊肿去压顶减术治疗单纯性肝囊肿的临床效果，为后续治疗工作开展提供参考和指导。方法：将我院2021年1月-6月期间诊治的120例单纯性肝囊肿患者作为对象开展研究工作，将其随机化分为对照组和研究组。对照组患者选择常规腹腔镜手术方法进行治疗，研究组患者选择单孔腹腔镜肝囊肿去压顶减术治疗。医护人员比对两组患者临床指标以及并发症几率。结果：研究组患者术中出血量、手术时间、引流时间、术后排气时间、住院时间、VAS评分、并发症几率均优于对照组患者，数据差异存在统计意义，P

简介：【摘要】目的：探究循证护理在细菌性肝脓肿经皮肝穿刺置管引流术中的应用效果。方法：按照随机数字表法将2020年1月－2021年1月期间在本院接受经皮肝穿刺置管引流术治疗的80例细菌性肝脓肿患者分成对照组（n=40）及研究组（n=40），对照组接受传统护理措施，研究组接受循证护理。观察临床护理效果。结果：与对照组体温恢复时间、脓腔消失时间及住院时间相比，研究组均更短（P

简介：【摘要】目的：探索一种更为安全、有效、简单、易行、实用的小儿尿管2圈法在腹腔镜肝切除术中肝门阻断方法，以保障肝肿瘤患者的手术安全，减少术中出血，提高手术成功率及治愈率。方法：选取2019年1月至2020年12月我院普外科肝胆胰专业组收治的60例肝肿瘤患者,采用数字随机的方式分为2组。研究组行小儿尿管2圈阻断法腹腔镜下肝切除术，对照组行手套橡皮筋阻断法腹腔镜下肝切除术。结果：两组患者在术中CVP指标、肝门阻断频率比较无统计学意义（P＞0.05），观察组患者肝门阻断与松阻时间、肝功能恢复时间短于对照组，出血量少于对照组，切肝时间长于对照组，有统计学意义（P＜0.05），请见表观察组患者术后并发症发生率低于对照组，有统计学意义（P＜0.05）。结论小儿尿管2圈应用于腹腔镜肝切除术中肝门阻断，对于保障手术安全，减少术中出血，提高手术成功率及治愈率具有积极作用。

简介：

简介：摘要肝豆状核变性是一种罕见的由ATP7B基因突变引起肝细胞铜沉积为主的常染色体隐性遗传病。该病的临床表现复杂多样，先前的研究认为尚没有一项单一的检查可以明确地诊断或排除该疾病。本文旨在通过大量中外文献阅读总结当前国内外诊断指南中各项指标存在的局限性，并进一步探索基因检测的实用性，以期及时诊断以不同症状为首发表现的患者，有助于减少治疗延误、改善患者预后以及提高卫生专业人员对该罕见遗传性疾病的认识。

简介：摘要本研究报道1例肝衰竭合并黄曲霉眼内炎的病例，患者起病为肝衰竭表现，症状逐渐缓解后出现眼内炎相关临床表现，视力迅速下降，玻璃体混浊，病情进展迅速，眼内分泌物培养提示黄曲霉，给予抗感染及对症支持治疗后无明显好转，病情继续恶化。

简介：摘要肺吸虫病是由肺吸虫引起的一种人畜共患食源性寄生虫病，很少累及肝脏，罕见于胰腺。现报道1例以肝脏、胰腺占位，首发症状为急性胰腺炎且术前诊断为胰腺癌肝转移，但术后病理确诊为临床罕见的肺吸虫病病例，为进一步认识肺吸虫病的临床表现拓宽思路，避免不必要的外科手术，降低致残率。

简介：摘要肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）即Wilson病，是基因异常导致肝细胞铜转运障碍的常染色体隐性遗传病。HLD患者怀孕是安全的，妊娠期间应继续驱铜治疗，根据病情减少用药剂量，做好定期监测。铜控制满意的HLD患者比未经治疗的HLD患者有更好的妊娠结局。妊娠期间的治疗应个体化，需要产科、肝病科、肝移植科、遗传咨询、药剂科、麻醉科、儿科等多学科协同进行围产期保健。