简介:目的探讨儿童1型Dent病的临床特征,并进行文献复习,提高临床对该病的认识。方法选取2015年11月26日,经临床表现和基因检测于广州市妇女儿童医疗中心确诊的1例1型Dent病男性患儿为研究对象。采用回顾性分析方法,收集该例患儿的临床资料,对其临床特征和诊治经过进行总结。设定文献检索策略为:分别以"Dent病""Dentdisease"为中、英文主题词,以"Dent′sdisease"为关键词,在PubMed数据库,深圳市迈特思创科技有限公司外文医学信息资源检索平台,以及万方和中国知网数据库,进行1型Dent病相关文献检索,检索时间设定为1997年10月至2017年12月。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》的要求。结果对该例1型Dent病男性患儿的研究结果显示:(1)体检时,尿常规检查发现蛋白尿。(2)尿蛋白定量达到肾病综合征诊断标准,无明显水肿、高胆固醇血症及低蛋白血症。尿液肾功能检查结果显示,α1-、β2-微球蛋白(MG),尿视黄醇结合蛋白(URBP)明显升高(超过正常参考值上限5倍)。尿蛋白电泳检测结果显示,以尿液中低分子质量蛋白(LMWP)为主。根据肾穿刺活检结果,临床对该例患儿误诊为轻度系膜增生性肾小球肾炎,予以激素和免疫抑制剂治疗无效。患儿存在高钙尿症,肾功能正常,泌尿系统超声检查结果未见异常。(3)存在CLCN5基因c.2119C〉T(半合子突变),其母亲、妹妹该位点均无突变。临床对该例患儿采用低草酸盐、低钠、低钙饮食摄入,大量饮水,以及口服氢氯噻嗪1~2mg/(kg·d)治疗3个月,其尿钙/肌酐降低至正常水平,停用氢氯噻嗪1个月后,尿钙/肌酐升高。采用福辛普利0.2~0.3mg/(kg·d)治疗9个月后,其尿蛋白定量无明显降低。结论对于以尿LMWP为主要临床表现,尿蛋白定量达到肾病综合征诊断标准的患者,临床应进一步进行基因检测,以�
简介:儿童免疫性血小板减少性紫癜(immunethrombocytopenicpurpura,ITP)是儿童常见出血性疾病,占儿童出血性疾病的25%~30%。临床对病情迁延、治疗效果不佳的慢性/难治性ITP,迄今仍无特效方法。目前,临床应用利妥昔单抗(rituximab,美罗华)治疗CD20+淋巴瘤获得较好疗效,用于治疗包括ITP在内的B淋巴细胞相关的免疫性疾病或顽固自身免疫性细胞减少等疾病安全有效。
简介:层流净化系统常用于外科手术室。层流净化产房是参考医院层流净化外科手术室建筑技术规范相关要求,在产房内不同区域实施不同级别空气净化技术,使其达到一定空气洁净度级别。启用层流净化系统,可使产房硬件条件得到提升。规范的产房感染控制管理,可降低产妇感染发生率,为产妇分娩提供安全的理想环境,保障母婴健康。笔者查阅大量国内外文献,尚未发现对层流净化产房感染控制管理研究的系统阐述。笔者在整合层流洁净手术室及产房感染控制管理经验的基础上,结合本院实际,从人员(man)、设备(machine)、物料(material)、措施(method)、环境(enviroment)、监测(measurement)等方面,对层流净化产房感染控制管理的研究现状进行阐述,使产房感染控制管理做到规范化、制度化,进而有效降低医院感染发生率,提高医疗水平,保证医疗安全和质量。
简介:《幼儿园教育指导纲要(试行)》旗帜鲜明地高扬尊重幼儿、保障幼儿权利、促进幼儿全面和谐发展的儿童观,强调“尊重幼儿的人格和权利、尊重幼儿身心发展的规律和学习的特点……关注个别差异,促进每个幼儿富有个性的发展”等处处体现以人为本的思想,即“以幼儿发展为本”。促进幼儿的发展是现代幼儿教育的出发点和归宿,以幼儿发展为本是现代幼儿教育必须确立的一个十分重要的教育理念,那么在幼儿教育实践中,应该如何正确地理解和贯彻以“幼儿发展为本”这一现代教育理念呢?我深刻地感受到只有实施精细有效管理才能更好的为幼儿服务。下面谈谈我的粗浅看法:
简介:目的探讨妇产科门诊宫颈病变筛查的意义及管理策略。方法选择2010年1月至2012年12月于大连医科大学附属第一医院妇产科门诊行宫颈薄层液基细胞学(TCT)检查的31372受检者中TCT结果示意义不明的非典型鳞状细胞(ASC-US)及以上级别的1865例患者为研究对象。本研究遵循的程序符合大连医科大学附属第一医院人体试验委员会所制定的伦理学标准,得到该委员会批准,并征得受试对象本人的知情同意,与之签署临床研究知情同意书。对TCT结果为ASC-US及以上级别者经高危型人乳头状瘤病毒(HR-HPV)检测分流,对有宫颈癌高危因素者进行阴道镜或宫颈锥切术行活组织病理学检查。结果12010-2012年接受TCT检查的患者数和异常宫颈涂片患者数均呈逐年增加趋势。2低度鳞状上皮内病变(LSIL)和高度鳞状上皮内病变(HSIL)患者的HR-HPV(+)检出率较ASC-US患者明显升高,前二者分别与后者比较,差异有统计学意义(P0.05)。3HR-HPV(+)患者的CINⅡ及以上级别病变检出率随着TCT细胞学级别上升而增高,而ASC-US,LSIL,HSIL患者的该检出率分别为28.2%,38.2%,68.3%,三者间两两比较,差异均有统计学意义(P〈0.01)。4HR-HPV(+)患者的CINⅡ及以上级别病变检出率显著高于HR-HPV(-)患者,二者比较,差异有统计学意义(P〈0.01),而HR-HPV(-)患者与未检测HPV患者比较,差异也有统计学意义(P〈0.01)。结论宫颈TCT检查结合HR-HPV基因检测是筛查早期宫颈病变的有效方法。建立、健全妇产科门诊宫颈病变筛查规范化流程,重视对ASC-US及以上级别患者的干预,以及HR-HPV检测在ASC-US中的分流作用,是门诊宫颈病变筛查的工作重点,可降低宫颈癌发生率。
简介:目的探讨医务人员对孕产妇体质量管理知识掌握、管理流程态度及管理行为现状,明确该项工作执行过程中存在的问题。方法采用整群抽样法抽取共计28家四川省妇产专科医院的妇产科医务人员562名为研究对象,均符合本研究纳入和排除标准。通过《医务人员对孕产妇体质量管理知识、态度及行为调查问卷》(以下简称为《调查问卷》),了解其对孕产妇体质量管理知识掌握、管理流程态度及管理行为的现状。该《调查问卷》的调查项目包括:被调查医务人员的一般资料(所在科室、性别、职称及年龄等)及涉及医务人员对孕产妇体质量管理的项目。涉及医务人员对孕产妇体质量管理的项目包括:①管理知识掌握情况:共计33个条目,针对条目进行评分。②对管理流程的态度:共计30个条目,分别以"认同度低","不确定"和"认同度高"进行评定。③管理行为:共计14个条目,将其分为"未管理","对≤50%孕妇进行管理,除外未进行管理","对〉50%~75%孕妇进行管理"和"对〉75%孕妇进行管理"4个等级进行评定。统计学分析医务人员对孕产妇体质量管理知识掌握、管理流程态度、管理行为等级。结果本研究发放《调查问卷》共计562份,回收合格问卷530份,合格问卷回收率为94.3%。涉及医务人员对孕产妇体质量管理的项目的研究结果包括:①管理知识掌握的平均得分(百分制)为(66.5±15.5)分。其中,44.1%医务人员得分低于平均分,得分较高的条目为孕产妇体质量管理不良的危害,得分较低的条目为体质量管理的具体实践方法。②管理流程态度认同度中,对孕产妇体质量管理带来的好处的认同度高,但是,关于自身进行孕产妇体质量管理能力为不确定。③管理行为的4个等级中,超过50%项目对孕产妇进行了指导,但是在孕产妇体质量出现异常时的跟踪