简介：目的研究我国持续性植物状态的现状,寻找有效治疗方法.方法利用医学光盘检索(1978年～2002年7月)国内153篇关于植物状态或植物人的文献,并参考相应的报道、专著和汇编.将病因、流行病学、机制、临床表现、实验卒检查、治疗、预后等分别进行对比综合.结果病因、临床表现、诊断及鉴别、护理等比较清楚和全面,而流行病学、机理、病理等多为推测,实验室检查表现各异.治疗方法较多,疗效好,但缺少统一判定标准.结论以综合治疗为中,治疗时间以发病后1年为宜.

简介：目的研究经鼻蝶入路鞍区及上斜坡区的内镜解剖,确定解剖标志及内镜手术操作范围.方法选取10例灌注尸头,模拟经鼻蝶窦入路,在内镜下显露鞍区及上斜坡区,确定解剖标志,测量相关数据.结果视神经隆起、颈内动脉隆起、视神经颈内动脉隐窝及斜坡凹陷是蝶窦后壁的重要解剖标志.内镜下显露范围广泛,从鞍区至枕骨大孔前缘、寰枢椎,外侧可达海绵窦及斜坡颈内动脉、枕髁和咽鼓管.结论熟悉掌握内镜下鞍区及上斜坡区重要解剖结构及其相对位置关系,是进行中央颅底区手术的关键.

简介：1病例患者女，2岁。3d前从50cm高处坠落，着地部位不详，短暂啼哭，当时未发现外伤痕；第2d白天患儿玩耍正常，无恶心、呕吐，晚患儿入睡时突然大声啼哭，且夜间多次啼哭，第3d清晨发现患儿精神差而入院。病程中无二次外伤史。查体：嗜睡，强迫后仰头位，双瞳等大等圆约4mm，光反射灵敏，余无神经系统定位体征。凝血四项正常。环枢关节CT平扫未见明显骨折及脱位。头颅CT示：斜坡偏左硬膜外血肿，血肿量约3ml，延髓轻度受压表现。入院后经颈部制动，积极止血、脱水、预防感染及神经营养药物治疗13d，复查CT血肿吸收后出院。

简介：第一位描述低钾性周期性麻痹者是Cavare于1863年开始的,后于1885年Cavare提出此病与遗传有关.

简介：目的报告VonHippel-Lindau病3家系临床特征并综述该病与神经系统相关病变的临床和基础研究进展。方法对中国人VonHippel-Lindau病3家系进行流行病学调查并复习相关文献。结果3家系均符合常染色体显性遗传特征。结论VonHippel-Lindau病是一种常染色体显性遗传性肿瘤综合征，可累及多个器官，随着医学影像学、基因检测和神经外科手术技术的发展。VonHippel-Lindau病与神经系统相关病变的诊断与治疗取得了很大进步。VonHippel-Lindau病家庭联盟的建立可能会为VonHippel-Lindau病患者及其家庭的相互支持帮助提供有益的平台。

简介：目的探讨鞍区肿瘤手术后并发低钠血症的病因、发病机制、诊断和治疗方法.方法回顾性分析我科2004年1月至2008年12月诊治的21例鞍区肿瘤手术后并发低钠血症的临床资料.结果19例患者诊断为脑性盐耗综合征（CSWS）,2例诊断为抗利尿激素不适当分泌综合征（SIADH）.经相应治疗后,全部患者低钠血症纠正.结论鞍区肿瘤手术后易发生低钠血症,包括脑性盐耗综合征和抗利尿激素不适当分泌综合征,前者主要是补钠和补充血容量,后者却需限水治疗.中心静脉压监测对其诊治有指导意义.

简介：目的探讨鞍区Rathke囊肿的诊断和治疗。方法回顾性分析38例经手术和病理证实的鞍区Rathke囊肿患者的临床资料。结果随诊半年～7年，术后26例头痛患者中24例得到不同程度缓解，24例视力视野障碍患者中22例得到改善。结论鞍区Rathke囊肿临床症状多样，术前明确诊断较困难。MRI检查的诊断价值优于CT。显微外科手术是治疗本病的有效方法。

简介：目的探讨鞍区病变术后低钠血症的类型、发病原因、发病机制及诊治策略。方法回顾分析35例鞍区病变术后低钠血症患者,通过其临床表现以及实验室检查确立诊断,总结有效的治疗方法。结果33例低钠血症患者经过3～10d治疗血钠恢复正常,并维持正常血钠水平,痊愈出院;2例由于因病情危重家属放弃治疗,自动出院。结论正确鉴别脑性耗盐综合征和抗利尿激素分泌不适当综合征,是治疗鞍区病变术后低钠血症的关键。试验性补液治疗对诊断及治疗具有重要的价值。

简介：颅内动脉瘤（intracranialaneurysm，IA）破裂出血是引起蛛网膜下腔出血（subarachnoidhemorrhage，SAH）最主要原因，约占SAH的70％～90％，临床病情严重，致残率致死率极高。对于脑动脉瘤的家族性特点，芬兰和日本报道较多，国内也有个别的报道。而一家系均为多发动脉瘤未见报道，现将一家系2例报告如下。

简介：遗传性脊髓小脑共济失调（hereditaryspinocerebellarataxia）是一类单基因遗传的神经系统变性病，其中以常染色体显性遗传的脊髓小脑性共济失调（spinocerebellarataxia，SCA）最为常见。国外现已经报道30余种亚型。本病的主要临床表现有小脑性共济失调、辨距不良、构音障碍、眼球震颤、眼肌麻痹、锥体束征、锥体外系征等，还可伴有神经系统以外的表现。国内外常见家系报道，本文报道以行走不稳及构音障碍为主要表现，且发病人数较多的一家系。

简介：目的研究持续性植物状态患者颅骨修补手术的不同时间窗治疗效果及术后并发症。方法收集中国人民解放军第七医学中心神经外科2013年1月—2017年12月行颅骨修补的持续性植物状态患者223例。测评不同手术时间窗患者手术前后修订的昏迷恢复量表(revisedcomarecoveryscale,CRS-R)评分、颅内压力、血红蛋白及血白蛋白含量,分析手术前后的变化;并对不同时间窗患者的并发症进行比较。结果2个月内颅骨修补(早期组)患者的意识水平评分CRS-R改善最多,为提高2.3分。晚期修补组血白蛋白水平下降的最多,为(5.98±3.21)g/L;而中期修补组下降最少,为(4.53±2.66)g/L;表明3~6个月颅骨修补对持续性植物状态患者的血白蛋白水平影响最小。2个月内修补组的血红蛋白水平下降最多,为(4.96±1.54)g/L;6个月以上修补组的血红蛋白水平下降最少,为(2.51±5.34)g/L。患者颅内压均在颅骨修补后有所提高,早期组提高了(22.14±55.51)mmH2O;中期组提高的最多,为(67.13±45.30)mmH2O;晚期组压力提高的最少。晚期修补组的手术并发症最多,早期修补组与中期修补组并发症的差异无统计学意义。结论病情稳定的持续性植物状态患者应在2个月左右尽早行颅骨修补治疗,可较早改善颅骨缺损处的皮层血流动力学,改善脑脊液循环压力的分布,有利于患者意识水平的恢复和功能康复。

简介：目的探讨鞍区胆脂瘤的诊断及显微手术全切除的入路和方法.方法总结19例经显微手术切除的鞍区胆脂瘤病人的临床资料.视力下降16例,头痛18例,癫癎4例,多饮、多尿14例,三叉神经痛4例.CT均为低密度病灶;10例行MRI检查,示鞍上池占位病变,T1W低信号,T2W高信号.5例经额下入路,14例经翼点入路切除.结果全切除16例,3例次全切除,内分泌、癫癎及三叉神经痛症状均消失,视力均有不同程度改善.结论鞍区胆脂瘤显微手术全切除效果理想,翼点入路是最佳入路.

简介：目的探讨唤醒下手术治疗中央区癫痫的临床效果.方法回顾性分析我科手术治疗的548例癫痫患者的临床资料,12例符合本研究标准.综合评估后在相应部位埋置颅内电极,经颅内电极脑电图（Intraeranial-EEGi-EEG）确定癫痫起始区（epilepticonsetzone,EOZ）、皮层电刺激（corticalelectro-stimulation,CES）描记脑功能区后,在麻醉唤醒状态下切除EOZ区及周围异常组织,以更好的保留脑功能.对切除组织进行病理学研究.结果EOZ位于中央前-后回者3例（左侧1例、右侧2例）、中央前回者6例（左侧2例、右侧4例）、中央后回者3例（左侧1例、右侧2例）.病理学证实：皮质发育不良7例（ⅡA型3例、ⅡB型2例、灰质异位2例）、脑囊虫2例、脑软化灶（胶质增生）2例、海绵状血管瘤1例.随访2～5年,均系统服用抗癫痫药物（2例遵医嘱停服）,癫痫发作完全消失（Engel-Ⅰ级）7例、有发作先兆且偶有发作（Engel-Ⅱ级）3例、发作次数减少（Engel-Ⅲ级）2例.手术后早期出现运动-浅感觉功能障碍者2例、单纯运动功能下降者5例、出现深-浅感觉功能减退者1例.经半年的功能康复训练,6例患者运动功能恢复、感觉功能部分恢复,2例患者仍轻偏瘫,但肢体远端精细功能部分恢复.结论EOZ位于中央区也可行切除性手术,术中唤醒能更好的保护脑功能.

简介：目的探讨鞍区病变相关解剖结构的形态变化规律.方法运用高场强的MR扫描机,连续观测41例鞍区病变的解剖结构改变,包括14例垂体微腺瘤、13例大型和巨型腺瘤、1例生殖细胞瘤、1例Rathke囊肿、1例颅咽管瘤和11例空蝶鞍.结果垂体柄的形态变异大,既可以偏斜,也可以折曲.垂体腺瘤、Rathke囊肿和颅咽管瘤大致呈膨胀性生长,推压周围结构;而生殖细胞瘤呈浸润性生长,周围结构很早即可出现信号改变.空蝶鞍可以发生在鞍膈下,也可以出现在鞍膈上,可分别称为Ⅰ型和Ⅱ型.结论垂体微腺瘤的诊断不能依赖于垂体柄的偏斜及垂体腺的局部高起与否.多数垂体大腺瘤周围可以识别垂体腺组织,一般呈薄片状位于肿瘤的上面、后面和两侧.Ⅱ型空蝶鞍的鞍膈薄弱,其病因与Ⅰ型不同.

简介：目的建立正常（CAG重复次数为19次）和异常（CAG重复次数为82和66次）atrophin-1[齿状核红核苍白球路易体萎缩（DRPLA）致病基因]全长基因真核表达体系，通过观察细胞形态及蛋白质表达水平和分布情况，比较稳定转染和瞬时转染两种细胞表达体系，为进一步研究建立良好的细胞模型。方法基于已构建的GFP-atrophin-1．019／Flp—InTREx293和GFP—atrophin-1-Q82／Flp—InTREx293两种稳定转染细胞株，利用四环素调控系统Tet—on诱导表达。正置荧光显微镜观察正常与异常atrophin-1融合蛋白在细胞中的表达定位，电子显微镜观察细胞超微结构的改变；脂质体介导法将重组真核表达质粒GFP—atrophin-1-Q19和GFP—atrophin-1-Q66瞬时转染293T和SH—SY5Y细胞，HE染色、倒置荧光显微镜和电子显微镜分别观察细胞形态结构、蛋白质表达定位和细胞超微结构，Westernblotting检测atrophin-1融合蛋白表达水平。结果在稳定转染体系中，绿色荧光信号大多位于细胞核内，异常蛋白质呈不均匀分布且有少数聚集现象；电子显微镜观察异常细胞胞核结构欠完整，核膜皱缩，核内结构紊乱。在瞬时转染293T细胞体系中，HE染色可见异常细胞核内形成粉紫色嗜酸性小体；大量atrophin-1融合蛋白在核内呈点状聚集现象；电子显微镜观察异常细胞核膜皱缩严重，核内大量电子致密物沉积且核仁消失；Westernblotting检测均表达atrophin-1融合蛋白。在转染的SH-SY5Y细胞体系中，蛋白质表达定位及Westernbloning检测结果与转染293T细胞基本一致。结论包含异常扩增多聚谷氨酰胺链的atrophin-1融合蛋白在真核表达体系中可产生明显的核内聚集现象，并引起细胞形态改变，此为研究DRPLA核内包涵体的形成及其在发病中的作用，以及进一步的干预治疗奠定了理论基础。

简介：目的分析1个家族性血管网状细胞瘤家系3名患者的临床特点、影像学表现及诊断治疗方法及预后。方法通过调查、收集自2004年10月至2010年5月期间我院收治的1个家族性血管网状细胞瘤家系3名患者的病史、临床表现、影像资料，并检测其他部位的病变情况，探讨本病的诊断和治疗情况，综合分析其临床特点。结果3名患者均未合并其他部位病变，头颅MRI显示2例为囊实性肿瘤，1例为实质性肿瘤，手术镜下全切后均给予定期随访，至今未见复发。结论对于家族性血管网状细胞瘤，头颅MRI检查是主要的诊断及随访方法，手术切除是主要治疗手段。鉴于家族性血管网状细胞瘤易合并其他部位病变、复发率高、手术难度大，应加强对家族性血管网状细胞瘤的早期诊断和治疗认识。

简介：万琪，1965年12月出生在四川省成都市，1982年10月入伍，现任成都军区西藏总医院护理部主任。22年，万琪从一名普通的卫生员成长为护理部主任，在雪域高原用自己的实际行动诠释着护理这个职业的神圣使命。

简介：目的探讨鞍区Rathke囊肿的术前诊断和手术治疗。方法对2000年3月至2007年6月我院收治的21例经手术及术后病理检查证实的Rathke囊肿病人的临床资料进行回顾性分析。此21例中。8例男性，13例女性；入院后21例病人均行了头颅CT和MRI检查。鞍区Ratllke囊肿患者临床表现包括头痛、视野缺损及内分泌功能紊乱等。15例经鼻-蝶窦入路，6例经右侧额下入路显微手术切除病变。结果术前正确诊断为Rathke囊肿11例。其余10例均被误诊。术后随访3个月至5年，患者头痛症状和视力、视野障碍均有改善，术前有内分泌功能障碍者术后63．6％（7／11）得到改善，无复发病例。结论鞍区Rathke囊肿术前较难明确诊断。MRI检查有助于其鉴别诊断。经蝶窦显微手术是有效的治疗方法。

简介：高血压脑出血是原发性脑出血最为常见的类型，约75％患者有高血压病病史，出血部位以基底节区多见。目前，对中量（30～40ml）出血且具有手术指征的患者，选择何种治疗方法仍存争议。天津市环湖医院自2006年1月-2008年5月分别采用保守治疗、锥颅血肿引流术和开颅血肿清除术治疗142例中量基底节区高血压脑出血患者，为探讨更为适宜的治疗方法，笔者对3种方法进行比较，报告如下：

简介：颅颈交界区(craniocervicaljunction,CCJ)系围绕枕骨大孔的枕骨、寰椎、枢椎及其周围韧带等组织共同构成的解剖功能复合体.这一骨性复合体使得颅颈部在维持生物力学稳定性的前提下具有一定的活动度;同时,这些骨、韧带结构包绕了延髓、延颈髓交界区以及上颈髓.故而,颅颈交界区的异常可引起神经、血管损害以及脑脊液的动力学改变.笔者拟就颅颈交界区的解剖及生物力学、颅颈交界区不稳定的诊断及外科治疗综合报告如下.