简介:目的脂质沉积性肌病是神经内科一种少见肌病,观察脂质沉积性肌病的超微结构特点,探讨电镜检查对脂质沉积性肌病的诊断价值及其与线粒体病的关系。方法对7例临床上出现肌无力的患者进行肌肉活检,取股四头肌或腓肠肌进行常规电镜标本制备,半薄切片甲苯胺蓝染色选取部位后进行超薄切片,铅、铀染色后透射电镜观察、分析。结果所有患者的肌肉活检均显示肌纤维内出现大量的脂滴,脂滴排列密集,呈串珠状分布在残存的肌丝间,存在明显脂滴融合现象。1例线粒体明显异常,出现明显的结晶样包涵体。毛细血管内皮细胞内和成纤维细胞的胞质内也能发现脂滴。1例有明显神经痛,电镜检查发现外周神经髓鞘板层分离,雪旺氏(Schwann)细胞内出现脂滴沉积。1例间质有胶原纤维增生,并可见再生肌纤维。结论脂质沉积性肌病是一组有独特超微结构特点的肌病,与线粒体异常有一定关系,电镜检查有助于该病的确诊。
简介:目的探讨Marchiafava-Bignami病(MBD)的临床及影像学改变。方法回顾性分析了7例MBD患者的临床和CT、MRI资料,包括病灶形态、分布、信号或密度改变等影像学特征;4例同时行CT和MRI检查,2例仅行CT检查,1例仅行MRI检查。结果本组患者急性型5例,均表现为胼胝体肿胀及长T1、长T2信号改变,均有双侧脑室周围白质、额叶皮层下白质对称性累及;慢性型2例,胼胝体明显萎缩变薄,并呈长T1、长T2信号及FLAIR像点片状或线样低信号灶。5例患者DM显示病灶区信号明显增高并有2例出现弥散受限改变。结论MBD具有特征性MRI表现,其影像学改变可能反映其临床及预后。
简介:目的观察眉间锁孔入路手术的显露范围并测量相关解剖学参数,以为临床应用提供依据。方法应用眉间锁孔入路模拟手术并结合局部解剖对12具(24侧)成年国人尸头标本进行研究。形成约3.00cm×2.50cm大小骨窗,于手术显微镜下观察显露范围,并测量相关解剖学参数。选择1例典型鞍区脑膜瘤患者,施行眉间锁孔入路手术,观察手术疗效及预后。结果手术显微镜下观察骨窗显露范围,可见额极、额底、筛板、鸡冠、嗅沟、嗅束、蝶骨平台、鞍结节、前床突、后床突、小脑幕、视交叉、视神经、颈内动脉、大脑前动脉、大脑中动脉、大脑镰、上矢状窦、胼胝体、前连合和终板等组织结构;打开终板,可见第三脑室。测量双侧眶上孔(眶上切迹)之间距离为(45.92±5.86)mm;双侧滑车上切迹之间距离为(33.14±4.23)mm;鼻额缝至双侧内眦连线距离(16.25±1.52)mm;骨窗中心点至视交叉前缘中心点距离(64.30±3.20)mm,至鞍结节中心点距离(57.38±2.72)mm,至鞍膈中心点距离(67.04±2.89)mm,至终板中心点距离(66.18±3.79)mm,至前交通动脉距离(60.64±4.61)mm。1例患者施行眉间锁孔入路肿瘤切除术,疗效满意。结论眉间锁孔入路手术可较好地显露前颅底及鞍区中线附近的解剖结构,推荐用于前颅底和鞍区中线附近病变的手术以及前交通动脉动脉瘤的夹闭,具有切口小、骨窗小、创伤小、额叶损伤少、嗅觉易保留等优点,但也存在并发感染、脑脊液漏的风险,且不适用于脑肿胀患者。