简介：自身免疫性大疱病患者的指（趾）甲可能受累。由于有不同抗原参与，后天性大疱性表皮松解症（EBA）患者的指（趾）甲常受累，但大疱性类天疱疮（BP）患者则不然。作者报道1例罕见的伴趾甲永久性缺失的BP患者。

简介：报告1例儿童大疱性类天疱疮，患儿男，6岁。3个月前躯干和双下肢皮肤出现紧张性水疱、大疱，尼氏征阴性.皮损组织病理检查示表皮下水疱；直接免疫荧光示：IgG、C3沉积于基膜，间接免疫荧光示抗表皮基膜抗体阳性．诊断为儿童大疱性类天疱疮，口服泼尼松治疗后效果良好.

简介：大疱性类天疱疮（bullouspemphigoid，BP）是一种自身免疫性大疱性疾病，主要发生在中老年人。在儿童并不常见，已经报道的儿童病例数＜100例，其中1/5发生在＜1周岁的婴儿。

简介：大疱性类天疱疮（bullouspemphigoid，BP）是一种好发于老年人的表皮下大疱病。作者近来诊治的2例肾移植术后并发大疱性类天疱疮，均为中青年患者，现报告如下：

简介：背景：大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病，常见于老年人，皮损多呈对称性全身性分布。作者报道了1例患者下肢无皮损，在淋巴结手术后继发获得性淋巴水肿。病例报道：1例74岁的女性患者因大疱疹住院，左下肢完全无皮损且无瘙痒。左下肢淋巴结手术后继发获得性淋巴水肿。标准组织病理学检查证实大疱性类天疱疮的表皮下水疱诊断，直接免疫荧光抗体检查显示遍布基底膜的线状IgG和C3沉积带。Westernblotting显示抗BPAg2抗体。未受累的淋巴水肿皮肤活检未见真皮炎症浸润，但可见线状抗IgG和抗C3抗体沉积带。讨论：有报道UV或放射性治疗的部位出现局限性大疱性类天疱疮，也有过大疱性类天疱疮好发于淋巴水肿部位皮肤的病例报道：有假设认为淋巴回流障碍使抗原抗体接触增加而促进结合。本例报道首次揭示了这种淋巴水肿的保护性实质，提出了两种假说。局部细胞免疫可能发生了退化，同时T淋巴细胞活性降低。神经传导也可能受损，伴部分或全部神经源性炎症受抑，因此无瘙痒。

简介：1临床资料患者男,68岁。因四肢起疱疹伴瘙痒2月,加重1周,于2007年2月10日收入院治疗。患者2月来四肢皮肤反复出现疱疹,伴有瘙痒,影响睡眠,曾就诊于多家医院,采用中西药治疗,病情时轻时重,近1周皮疹加重,双下肢疱疹密布,破溃红肿渗出，瘙痒剧烈，遂于我院我科门诊就诊，为求进一步系统诊治收入院。入院症见：四肢皮肤瘙痒剧烈，皮肤干燥，左足肿痛，因瘙痒影响睡眠，口干口苦，纳差，大小便正常。

简介：

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简介：趋化因子属于促炎多肽细胞因子超家族,其相对分子质量在8～12KD之间。在机体正常免疫系统中,趋化因子对淋巴细胞的迁移、归巢、激活、分化、发育有重要作用。在病理状态下,趋化因子在炎症发生、血管生成、肿瘤生长等过程中起着重要的作用。近来研究显示趋化因子及其受体与大疱性类天疱疮关系密切,这一研究使我们对自身免疫大疱性皮肤病的发病机制有了更加深入的认识。

简介：患者女,26岁。口腔口唇黏膜疼痛性溃疡6个月,全身泛发性红斑、丘疹及鳞屑6个月,进行性气促1周。皮肤科情况:头部弥漫性脱发,口腔口唇黏膜溃疡,手背苔癣样丘疹。皮损组织病理:表皮内散在角化不良细胞,颗粒层楔形增厚,棘细胞间水肿,广泛基底细胞液化、变性,真皮浅层以淋巴细胞浸润为主,符合界面皮炎的病理改变。腹部CT示右后纵隔占位性病变。手术切除肿瘤后经组织病理学及免疫组织化学证实为AB型胸腺瘤。术后患者病情好转,仍在长期随访中。

简介：报告1例家族性良性慢性天疱疮,并对患者家系进行疾病调查。先证者男性,40岁,自10余岁起腹股沟、腋窝反复出现小丘疹伴少量水疱,自觉微痒,搔抓后局部皮肤出现糜烂。皮肤科检查见双侧腋窝、腹股沟、肛周、双侧腘窝散在分布大量红色、褐色扁平丘疹,部分丘疹顶端糜烂。皮损病理示基底细胞上裂隙和水疱,其内散落棘层松解细胞,如倒墙砖样。直接免疫荧光检查阴性。共调查家族成员4代22人,其中患者4人,呈连续垂直遗传,显示该病属于常染色体显性遗传性疾病。

简介：结节性类天疱疮是大疱性类天疱疮的一个特殊亚型,临床罕见.其特征为出现结节性痒疹样皮损,可有水疱病史,免疫病理符合大疱性类天疱疮的改变.作者近期遇诊1例,现作报道如下,并复习文献报道,综述该病的诱因、发病机制、临床表现、诊断及治疗等研究进展,以供临床参考.

简介：背景：增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的一种变异型，较为少见，常累及口腔。本病分为2个亚型，损害最初表现为松弛型水疱和糜烂（Neumann型）或脓疱（Hallopeau型）。之后两亚型均发展为伴脓疱的色素沉着性增殖性斑块，边缘有肥大的肉芽组织增生。方法：作者报道3例仅有口腔损害的增殖型天疱疮患者。其中2例分别为30岁和45岁男性，另1例为51岁女性。结论：3例患者的口腔损害均为覆白色膜的糜烂及增殖性斑块。组织病理学特征一致：棘层特征性肥厚，基底层与棘层间水疱形成。水疱内可见渗出，主要为嗜酸粒细胞。黏膜固有层上部可见严重的炎性反应。链霉素-生物素免疫过氧化物酶法显示所有病例表皮细胞间均有IgG和C3沉积。

简介：寻常型天疱疮(PV)是一种自身免疫性皮肤黏膜疾病,常首发于口腔并逐渐累及其他部位黏膜和皮肤。许多患者,特别是初期仅表现为口腔黏膜损害的患者,常被误诊为其他疾病并影响治疗和预后。本文报告1例。

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简介：家族性良性慢性天疱疮是一种少见常染色体显性遗传病,泛发者罕见;肝、肾均有多发血管瘤者临床少见,我院2009年7月诊治1例晚发、泛发型家族性良性慢性天疱疮合并肝、肾多发血管瘤病例,报道如下。

简介：临床资料患者，男，73岁。主因四肢、躯干水疱伴微痒3d，于2012年3月1日就诊。患者3d前无明显诱因躯干、四肢出现散在大小不等水疱，伴微痒，未予重视。此后皮损逐渐增多，门诊以大疱性类天疱疮收入院。既往史：肾移植术后11年，长期服用吗替麦考酚酯胶囊（早晨服750mg，晚上服500mg）、他克莫司胶囊（0.5mg每日2次）及泼尼松片（5mg每日1次）。高血压病病史20余年，规律口服降压药物，血压控制良好。系统检查无明显异常。皮肤科情况：四肢、躯干数十个黄豆大小水疱，疱壁紧张，部分为出血性，尼氏征阴性（图1a-1c）。实验室检查：血常规中WBC3.3＆#215;109/L[正常值（4～10）＆#215;109/L]，中性粒细胞百分比79.1%（50%～70%），淋巴细胞百分比15.8%（20%～40%）。

简介：临床资料患者，女，81岁。主因右面颊部红斑痂皮伴刺痛、瘙痒5月余，周身多发红斑、水疱伴痒10d，于2013年1月8日就诊。患者5个月前无明显诱因先于右侧颞部出现散在肉色丘疹，无痛痒不适，于当地医院就诊，颞部皮损组织病理检查考虑鲍恩病。遂给予5-氨基酮戊酸光动力疗法（ALA-PDT）治疗3次，治疗期间皮损无好转，渐往外扩展，转为粉红色、黄褐色结痂，累及整个右侧面颊，局部有刺痛、瘙痒不适感。10d前患者前胸、背部开始出现多发红斑、水疱、大疱，渐发展至四肢等部位，再次就诊当地医院，诊断为湿疹样皮炎，给予抗感染、抗过敏及地塞米松注射液5mg每日1次静脉滴注，治疗5d后部分水疱渐干涸，局部遗留红斑、脱屑，但未痊愈。既往有慢性胃炎病史，否认有高血压和糖尿病病史。体格检查：一般状态良好，整个右侧面颊红斑基础上黄色及少量血性痂皮（图1a），颈部、前胸、背部、外阴、四肢等部位见多发红斑、干涸的水疱及红褐色斑疹，伴脱屑（图1b）。面部痂皮及躯干部皮损真菌镜检阴性。皮损组织病理检查（分别取面部皮损及右下肢较新鲜皮损）：①右面颊部皮损组织病理示部分表皮缺失，表皮棘层松解，真皮浅层小血管周围淋巴细胞浸润（图2a，2b）；②右下肢皮损组织病理示角质层水疱形成，真皮小血管周围炎性细胞浸润（图2c，2d）。右下肢皮损直接免疫荧光（DIF）示：IgG、IgA、C3棘细胞间网状沉积，IgM阴性。血、尿常规、肝肾功能检查正常。诊断：落叶型天疱疮。治疗：丙种球蛋白20g每日1次静脉滴注，连用3d后皮损明显好转停药，甲泼尼龙琥珀酸钠60mg每日1次静脉滴注。糖皮质激素逐渐减量，辅助其他对症支持治疗，半年后患者复诊，周身皮损已消退，遗留少量暗红色斑，右侧面颊部皮损明显消�

简介：临床资料患者,女,47岁。主因反复发作的双侧腋下及腹部皮损伴瘙痒10年,于2013年6月22日就诊。10年前因辛辣饮食后,患者左腋下出现散在红色小丘疹及小水疱,自觉瘙痒,曾于外院按＂皱褶部网状色素异常＂给予氧化锌软膏、复方醋酸地塞米松乳膏和莫匹罗星软膏治疗,一周后症状缓解。