简介：目的探讨先天性内耳畸形与耳蜗骨化患者耳蜗植入术的有关问题.方法对我院2002年10月～2004年2月间行耳蜗植入术的8例内耳畸形和2例耳蜗骨化的患者进行回顾性分析.结果4例大前庭水管综合征患者术中有外淋巴液搏动;3例Mondini畸形和1例共同腔畸形患者术中出现井喷;1例耳蜗部分骨化患者术中误将电极插入内听道后纠正;另一例耳蜗部分骨化患者植人短电极.1例Mondini畸形患者术后发生少量脑脊液耳鼻漏,保守治疗3月后痊愈,其余患者无并发症.所有患者均成功开机.结论对于内耳畸形或耳蜗骨化的患者,耳蜗植入术前详细的影像学评估,对术中困难的充分估计和正确、规范处理是手术成功的基本条件.

简介：

简介：摘要目的探讨临床中先天性内耳畸形患儿在实施人工耳蜗植入手术治疗之后的有效护理方法。方法本院近年来共收治先天性内耳畸形患儿32例，并以此为资料，对所实施的护理措施进行总结。结果在运用合理的护理措施之后，患儿在30天时有听觉，语言康复训练能够正常进行。结论对先天性内耳畸形患儿手术前以及手术之后运用合理的护理措施，是提高手术治疗效果的重要组成部分。

简介：目的分析对比内耳结构正常患者与不同类型内耳畸形患者人工耳蜗植入术后听觉言语康复效果。方法选择2010年3月～2014年11月于郑州大学第一附属医院耳科住院行人工耳蜗植入术的语前聋患者共448例，按是否存在内耳畸形和畸形特点分组，回顾性分析对比各组术后开机6个月、1年的听觉行为分级标准（categoriesofauditoryperformance，CAP）、言语可懂度分级标准（speechintelligibilityrating，SIR）评分。结果各组患儿术后开机1年内，CAP、SIR评分均有提高趋势。单纯前庭导水管扩大组、Mondini畸形组在术后开机6个月、1年时的CAP、SIR得分分别与内耳结构正常组患儿比较，差异均无统计学意义（P〉0．05），共同腔畸形组和蜗神经发育不良组在术后开机6个月、1年时的CAP和SIR得分显著低于内耳结构正常组，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论内耳畸形患者能从人工耳蜗植入术中获益，其听觉感知及言语表达能力均有提高，但严重的畸形术后效果仍不及内耳结构正常患者。

简介：目的回顾Mondini畸形、共同腔畸形和IP-Ⅲ畸形的人工耳蜗植入（cochlearimplantation，CI）术后效果，为内耳畸形患者CI术后效果预估提供参考。方法回顾性分析218例重度或极重度双侧感音神经性耳聋伴内耳畸形患者的临床资料，根据颞骨高分辨率CT结果分为Mondini畸形（160例）、共同腔畸形（30例）和IP-Ⅲ畸形（28例）。对上述三组患者CI术后12个月的主、客观听力检查结果进行统计分析。结果所有患者CI术后检测电极阻抗均在正常范围内，电诱发听性脑干反应（electricallyevokedauditorybrainstemresponse，EABR）检测均可引出波形。电诱发复合动作电位（electricallyevokedcompoundactionpotential，ECAP）检查三组间检出率具有显著性差异（X2=50．69，P=0．000）。Mondini畸形、共同腔畸形及IP-Ⅲ畸形三组间术后12个月声场中助听听阈、单韵母识别率及单声母识别率均具有显著性差异（P〈0．05）。三组CI术前、术后汉语单韵母及单声母识别率均具有显著性差异（尸〈0．05）。结论三种类型内耳畸形cI术后EABR检出率高于ECAP；三种内耳畸形患者术后的主观听觉言语评估结果问有较大差别。

简介：目的探讨MR内耳水成像技术在人工耳蜗植入术中的应用价值.方法回顾性分析2015年4月-2016年3月在黑龙江省医院和哈尔滨医科大学附属第四医院行人工耳蜗植入术的128例患者的影像资料,其中男68例、女60例,年龄4-48岁,右耳植入101例、左耳植入27例.患者术前、术后均行头颅内听道螺旋CT及MR内耳水成像检查,并比较两种检测方法对患者内耳、中耳畸形及病变的检出率.结果MR内耳水成像内听道总体异常检出率90.63%（116/128）,CT检出率为76.56%（98/128）,二者比较差异有统计学意义（χ2=9.228,P〈0.05）.在前庭导水管异常、耳蜗畸形、内听道狭窄、耳蜗纤维化等疾病,MR诊断的灵敏度、特异度、准确度、阳性预测值和阴性预测值均高于CT,但差异均无统计学意义（P值均〉0.05）.结论在人工耳蜗植入术前、术后进行MR内耳水成像技术检查,可有效了解患者内听道解剖学信息,对治疗方案的选择具有指导性意义,值得临床进一步推广应用.

简介：目的探讨MRI内耳水成像检查对幼儿人工耳蜗植入术前评估的价值.方法对2011年6月-2012年2月拟行人工耳蜗植入术的101例耳聋幼儿行术前MRI内耳水成像检查,观察内耳形态和蜗神经发育情况.结果74例双侧内耳结构正常,27例内耳结构异常.蜗神经发育异常3例.结论幼儿人工耳蜗植入术前MRI内耳水成像对内耳畸形的诊断及人工耳蜗植入术前的评估具有重要价值.

简介：摘要先天性内耳畸形患者可伴有自发性脑脊液耳漏，反复脑膜炎发作。对于已行人工耳蜗植入的迟发性脑脊液耳漏患儿，如何既保留耳蜗电极，又修复脑脊液耳漏，是耳科医师面临的难题。本文报告一例伴内耳畸形的人工耳蜗植入术后自发性脑脊液耳漏的患者，在保留电极的前提下经水平半规管开窗后前庭池填塞术修补脑脊液耳漏，术后随访1年，未见脑膜炎及脑脊液耳漏复发。

简介：摘要探讨一例内耳畸形（双Mondini）伴前庭导水管扩大伴智力发育低下聋哑儿的人工耳蜗植入术的围手术期护理。

简介：摘要内耳畸形（inner ear malformation，IEM）包括膜迷路畸形和骨迷路畸形，临床上，内耳畸形特指可通过影像学观察的骨迷路畸形。内耳畸形分类由早些年基于影像和胚胎的分类方法不断完善，进展到近年来基于指导人工耳蜗手术的分类方法。本文对各种内耳畸形的分类进行系统阐述，重点关注不同分类方法间的差异，探究内耳畸形分类方法更新的意义以及与人工耳蜗手术和预后的关系。

简介：目的了解胚胎小鼠内耳发育早期的形态学特征及规律.方法利用光镜观察胚胎第8d(embryonicday,E8)到15d的C57BL/6小鼠内耳发育过程中的形态变化.结果C57BL/6小鼠E8出现耳的始基(听板),随后形成听凹、听泡,E10前庭、耳蜗才开始发育,E14内耳感觉上皮才初步分化为支持细胞和毛细胞.结论C57BL/6小鼠的前庭部先开始发育,耳蜗形成较迟;在E11至E15期间形态变化明显,到E15内耳初具成熟形态.

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简介：摘要内耳畸形可分为迷路未发育、初始听泡、耳蜗未发育、共同腔畸形、耳蜗发育不全、不完全分隔型、大前庭导水管、前庭半规管畸形、蜗神经孔异常、前庭蜗神经异常。不完全分隔Ⅱ型和大前庭导水管与SLC26A4基因有关，不完全分隔Ⅲ型为一些X-连锁耳聋的表现。耳蜗发育不全可以与一些综合征性耳聋有关。对内耳畸形的完整评估应包括利用MRI对前庭蜗神经的评估。

简介：认识内耳发育需要知道基因表达在时间和空间上的模式和基因产物的功能.在过去十年中听力的研究非常得益于人类和鼠的基因研究.不同的策略已被用来识别内耳中表达的不同基因:包括CochleacDNAlibrary;序列分析小鼠耳蜗候选基因RT-PCR技术;从内耳起源组织细胞微阵列分析;基因敲除技术等.

简介：MicroRNA（miRNA）是一种小的内源性非编码单链RNA分子，大约由21～25个核苷酸组成。这些小的miRNA通常靶向一个或者多个mRNA，通过翻译水平的抑制或断裂靶标mRNAs而调节基因的表达。miRNA在生物体内广泛存在，对多种生物学过程起调控作用，与细胞生长分化，器官发育（如内耳发育）和肿瘤产生等有密切关系。将来，miRNA很可能作为一种新的治疗因子用于恢复听力、再生毛细胞。

简介：内耳深居颞骨岩部，未能被直接观察到，也甚难取得其病变组织作病理学检查，故内耳疾病至今仍是未被清楚查明的一类病变。虽然影像学、功能检测和生物化学检查所得的依据可用于诊断内耳畸形、遗传、药物中毒和外伤等病因可查得的内耳疾病，但发病率高的梅尼埃病和良性阵发性位置性眩晕在著名的《Schuknecht’s耳病理学》（MerchantSN，NadolJBJr，2010，第3版）一书中仍被列在病因不明或多因性的一章中。其他如影像学明确可见的上半规管裂也被质疑是否负责同耳发生的症状。由于这类内耳疾病病因不明或可能是多因性的，因此目前对其的临床诊断和治疗仍多是推理和探索性的。

简介：目的测量成年CBA小鼠耳蜗和前庭的有关数据，为内耳感受器定量分析提供参考依据。方法将6只出生后3个月左右的成年CBA小鼠（12耳）的耳蜗和前庭各终器取出并制备成全耳蜗基底膜铺片和全前庭终器铺片。测量全耳蜗基底膜的总长度，以及基底膜和Corti器在耳蜗不同部位的宽度。观察并记录全耳蜗毛细胞的总数和基底膜上不同区间的毛细胞密度。观察并记录椭圆囊斑和球囊斑毛细胞的总数及其微纹区和周边区的毛细胞密度，记录壶腹嵴上的毛细胞密度。结果正常成年CBA小鼠的耳蜗基底膜长度为（5．76±0．196）毫米（平均数±标准差，下同），基底膜的宽度在耳蜗底部距起始端约1．5毫米处为（339．1±9．87）微米，在耳蜗中部距起始端约3毫米处为（304．5±11．82）微米，在耳蜗顶部距起始端约5毫米处为（300．1±7．22）微米，说明小鼠耳蜗基底膜的宽度从底回到顶回逐渐变窄。Corti器的宽度在耳蜗底部距起始端1．5毫米处为（37．80±2．24）微米，在耳蜗中部距起始端约3毫米处为（45．00±2．67）微米，在耳蜗顶部距起始端约5毫米处为（52．20±3．16）微米，可见Corti器的宽度从底回到顶回逐渐变宽。CBA小鼠全耳蜗毛细胞的总数为（3116．41±151．91）个，其中内毛细胞总数为（680．67±17．50）个，而外毛细胞的总数是（2435．8±143．46）个。耳蜗内、外毛细胞的平均密度为（541．1±9．36）个／毫米，其中内毛细胞的平均密度为（118．3±2．68）个／毫米，外毛细胞的平均密度为（422．8±11．87）个／毫米，耳蜗毛细胞在耳蜗基底膜上不同区间的毛细胞密度无明显差异（P〉0．05）。小鼠椭圆囊斑上的毛细胞总数为（3300±177．51）个，球囊斑上的毛细胞总数为（3045±361．57）个。前庭球囊斑和椭圆囊斑微纹区和周边区的毛细胞密度基本相同（P〉0．05

简介：

简介：摘要由于活体标本获取困难，常规的影像学检查和电生理学检查具有局限性，制约了内耳膜迷路积水的诊治与研究，通过微创或无创显像技术对内耳结构进行可视化研究是临床的期待和热点。近年关于钆造影内耳成像的研究报道较多，并有广泛推广的趋势。相关研究涉及耳鼻咽喉科、神经科和放射影像科等多学科领域，研究者可能对非本专业知识的认识不足而出现问题及应用泛化。因此，必须对相关的内耳解剖、内耳膜迷路积水相关疾病特点、检查方法及钆对比剂相关危害性充分了解，以规范钆造影内耳磁共振成像研究。