简介:摘要目的探讨原发性IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)患者的临床病理特征及IgAN患者肾脏预后的影响因素。方法回顾性分析2015年1月至2019年9月在安徽医科大学第一附属医院经肾活检确诊原发性IgAN的患者资料,并根据肾活检时基线肾功能(estimated glomerular filtration rate,eGFR)水平分为A组[eGFR≥90 ml·min-1·(1.73 m2)-1]、B组[eGFR 61~89 ml·min-1·(1.73 m2)-1]和C组[eGFR≤60 ml·min-1·(1.73 m2)-1],比较3组患者的临床及病理特征。采用Kaplan-Meier法估计肾脏累积生存率,采用Cox比例风险回归模型分析IgAN患者肾脏预后的影响因素。结果共742例患者被纳入本研究,男性325例(43.8%),女性417例(56.2%),肾活检时中位病程为6(1,24)个月,中位年龄为36岁(18~68岁),其中A组394例(53.1%)、B组203例(27.4%)和C组145例(19.5%)。随着基线肾功能水平降低,患者合并肾病综合征、高血压、贫血、高尿酸血症的比例及尿蛋白量、血三酰甘油、血总胆固醇水平明显增加,而肉眼血尿发作史的比例和血清白蛋白-球蛋白比值明显降低(均P<0.05)。在病理资料比较中,毛细血管内细胞增生、节段性硬化或粘连、肾小管萎缩或间质纤维化、球性硬化、肾小动脉管壁增厚及玻璃样变、Lee氏分级Ⅳ和Ⅴ级的比例随着基线肾功能下降而增加(均P<0.05)。Kaplan-Meier生存曲线分析提示,随着基线肾功能下降,肾脏累积生存率呈现下降趋势(Log-rank检验χ2=88.510,P<0.001)。多因素Cox回归分析提示起病时表现为肾病综合征(HR=2.399,95%CI 1.054~5.459,P=0.037)、高血压(HR=1.806,95%CI 1.071~3.048,P=0.027)、基线肾功能下降(以A组为参照,B组:HR=2.383,95%CI 1.053~5.392,P=0.037;C组:HR=6.878,95%CI 3.074~15.393,P<0.001)、病理表现为伴IgG沉积(HR=2.224,95%CI 1.384~3.574,P=0.001)、球性硬化(HR=2.075,95%CI 1.230~3.501,P=0.006)是IgAN患者肾脏不良预后的影响因素。结论IgAN患者基线肾功能水平可用于预测患者临床和肾脏病理损伤程度,起病时表现为肾病综合征、高血压、基线肾功能下降、伴IgG沉积、球性硬化是IgAN患者肾脏不良预后的独立影响因素。
简介:摘要:目的:研究替米沙坦对原发性IgA肾病的效果及肾功能改善情况。方法:选取我院2018年10月-2021年10月收治的原发性IgA肾病患者88例,随机均分为2组,各44例:一组在常规治疗基础上加用替米沙坦治疗(观察组),一组仅给予常规治疗(对照组);评价患者的临床疗效,检测患者治疗前后的肾功能相关指标水平,对两组进行比较。结果:两组的临床总有效率比较示观察组明显高于对照组(P<0.05)。治疗前两组的肾功能相关指标水平比较示均无显著差异(P>0.05),治疗后两组再比较示观察组均明显优于对照组(P<0.05)。结论:替米沙坦对原发性IgA肾病的临床疗效显著、肾功能改善效果良好,值得临床推广。
简介:摘要IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是全球最常见的原发性肾小球肾炎并且可进展至终末期肾病,IgA1分子沉积在肾小球系膜是其区别于其他原发性肾小球肾炎的明显特征。近年来,IgAN在机制研究、基因组学、临床研究等方面取得了不错的进展,并发现半乳糖缺陷型IgA1(galactose deficient-IgA1,Gd-IgA1)参与了疾病的发生发展。本文结合国内外最新的研究成果,详细回顾了Gd-IgA1分子的产生机制、免疫复合物形成及下游致病机制,同时讨论了目前Gd-IgA1在临床研究中所提示其与疾病病理及进展之间的关系,以提高读者对IgA肾病发病机制的理解,为疾病研究和临床诊治提供新的思路。
简介:摘要报道白细胞趋化因子2型淀粉样变性肾病合并抗磷脂酶A2受体介导的原发性膜性肾病1例。结合文献进行分析和总结,旨在提高医务工作者对此病的认识,减少疾病的误诊误治。
简介:摘要目的分析84例原发性膜性肾病不同分期患者的临床特点及病理特征。方法抽取2018年1月至2020年6月于焦作市人民医院行肾组织活检并确诊的原发性膜性肾病患者84例,按肾脏病理结果分期不同分为Ⅰ期膜性肾病11例、Ⅱ期膜性肾病55例、Ⅲ期膜性肾病18例三组。采用描述性研究,普查所有患者的临床及病理资料,记录患者的一般情况、临床资料及病理资料。结果84例原发性膜性肾病患者中,男51例,女33例,男∶女为1.55∶1,原发性膜性肾病不同分期男性均多于女性,且以Ⅱ期膜性肾病居多(占65.48%)。各期均多表现为大量蛋白尿。主要病理特点:免疫荧光结果显示,肾小球内以IgG、C3、IgM沉积为主[阳性率分别为100%(84/84)、79.76%(67/84)、69.05%(58/84)],均为颗粒样沉积,沉积部位大部分沿毛细血管壁。光镜下肾小球硬化随着分期进展,比例逐渐增高,Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期分别为27.27%(3/11)、40.00%(22/55)、44.44%(8/18)。肾小管上皮细胞存在空泡及颗粒变性、蛋白管型及灶状扩张。各期均存在肾间质灶状淋巴及单核细胞浸润伴纤维化、灶状水肿及泡沫细胞。小动脉存在不同程度的管壁增厚、管腔狭窄及玻璃样变。结论原发性膜性肾病不同分期患者的临床表现和病理特征均具有自身特点,临床诊断中应予以关注。