简介：介绍了4-(2'-羟基苯亚甲基)氨基安替比林的合成方法,通过元素分析、IR光谱及核磁共振谱分析、对其组成、结构进行了确认和表征.测定了熔点,考察了它在几种常见溶剂中的溶解性能.

简介：摘要目的通过氢质子磁共振波谱技术（proton magnetic resonance spectroscopy，1H-MRS）离体及在体检测异柠檬酸脱氢酶(isocitrate dehydrogenase，IDH）突变后产生的代谢物2-羟基戊二酸(2-hydroxyglutarate，2HG)，探索临床3.0 T核磁共振机应用长回波时间（echo time，TE）单体素不对称自旋回波点解析波谱（point-resolved spectroscopy，PRESS)序列检测2HG的效能。材料与方法配制包含不同代谢物的两组体外水模，于T2WI液体衰减反转恢复序列（fluid attenuated inversion recovery，FLAIR）像上对各水模中心位置进行MRS感兴趣定位，采用长TE PRESS序列进行MRS成像。使用相同扫描参数，结合患者T1WI、T1WI增强图像，对拟诊为低级别胶质瘤的4例患者进行脑MRS成像，以术后基因检测获得的IDH基因突变状态作为金标准。水模及在体波谱中代谢物的绝对浓度值均通过LC model软件拟合后获得。结果体外水模扫描结果显示，当2HG配制浓度在2~ 16 mmol/L时，均能有效检测出2HG，相比2HG配制的真实浓度值，通过LC model计算得到的2HG绝对浓度值降低，而水模中2HG／谷氨酸（glutamate，Glu）的浓度比值与实际比值接近。在体扫描结果显示，在符合入组标准的3例患者中，2例IDH突变型胶质瘤患者均有效检测出2HG蓄积，1例IDH野生型胶质瘤未检测出2HG蓄积。结论水模扫描结果表明，临床环境中通过长TE PRESS序列检测2HG浓度水平时，低浓度2HG会被掩盖，从而增加假阴性的结果。而2HG/Glu的比值与实际比值较为接近，提示用比值替代绝对浓度可能更具准确性。结合在体扫描结果表明，临床环境中，在常规胶质瘤影像序列中加入长TE PRESS序列检测2HG蓄积水平，从而间接预测IDH基因突变状态具有较好的可行性，这对于胶质瘤分子分型的术前无创诊断、指导治疗策略及预后评估具有重要意义。

简介：摘要目的探讨3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A合成酶2缺乏症(HMGCS2D)患儿的临床特征和基因变异。方法总结中山大学附属第六医院儿科确诊的1例HMGCS2D患儿临床表现、实验室检查及基因检测等临床资料，并以"3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A合成酶2缺乏症"、"低酮性低血糖"、"HMGCS2D"、"HMGCS2基因"为关键词，对中国知网、万方数据知识服务平台及PubMed 1970年1月至2020年1月收录的论文进行检索。总结HMGCS2D患儿的临床表现和基因特点。结果患儿，女，7个月，因"反复呕吐10h，反应差6h"入院。患儿表现为呕吐、昏睡、肝肿大、低血糖、重度代谢性酸中毒，尿有机酸分析发现多种二元羧酸、4-羟基-6-甲基-2-吡喃酮(4-hydroxy-6-methyl-2-pyrone，4HMP)升高。基因检测发现该受检者HMGCS2基因存在两个杂合突变，c.758T>T(p.V253A)和c.1175C>T(p.S392L)，分别遗传自患儿的父亲和母亲，其均为杂合状态。检索到相关文献14篇(26例)，加上本文1例共27例患儿。主要表现为长期饥饿或感染诱发的低血糖、昏迷，实验室检查提示低酮、尿中二元羧酸升高，均检测到HMGCS2基因突变，从而确诊。结论HMGCS2D是一种遗传性代谢紊乱，由HMGCS2基因突变导致，临床表现特异性不高，患儿尿液中升高的4HMP可能为该病的特异性标志物，目前诊断依赖于基因检测，饮食控制(避免饥饿、碳水化合物的补充)可减少代谢危象的发生。

简介：将SO4^2-/TiO2-HZSM-5负载镧制备了新型催化剂SO4^2-/La2O3-TiO2-HZSM-5,以对羟基苯甲酸和丙醇的酯化反应为探针,考察了不同制备条件对催化剂性能的影响。结果表明：la^3＋浸渍浓度为0.07mol/L,经110℃烘干后于500℃焙烧3h所得催化剂活性最好。对影响酯化反应的因素进行考察,最佳实验条件为n（醇）∶n（酸）=5∶1,反应时间4h,催化剂用量3.0%（总物料）,酯化率可达96.0%。且该催化剂具有良好的重复使用和再生能力,适宜合成对羟基苯甲酸酯。

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简介：Unit7LivingwithdiseaseⅠ.单项填空1.Everyonetopersuademe,butnobodyto.A.managed;triedB.wasgoing;wantC.tried;managedD.thought;managed2.IfTomgoesonworkingdayandnightlikethis,hewillsoonerorlater.A.breakdownB.giveoutC.getoutD.loseheart3.—ShallIputthebookaway?—No.Leaveititis.Ihaventfinishedit.A.inplaceB.thereC.whereD.here4.Sincetheresairconditionerintheroom,youshouldbuyone.A.lackinB.lackforC.alackwithD.alackof5.herfather,thepoorgirldiedofAIDS.A.AswithB.Aswe...

简介：气相二氧化硅，俗称气相法白炭黑，是硅的卤化物经高温水解后生成的带有表面羟基和吸附水的纳米二氧化硅，为白色无定型絮状半透明固体胶态粒子，外观为蓬松的白色粉末，无毒无味，除了氢氟酸和热苛性碱外，不与任何酸和碱反应，也不与有机溶剂反应，化学性质稳定，耐高温，不燃烧，具有很高的电绝缘性。气相二氧化硅以其优越的稳

简介：本文以咖啡酸苯乙酯为先导物设计合成了一系列（1E）-2-（3＇,4＇-二羟基苯基）乙烯磺酸苯酯类化合物作为抗肌萎缩侧索硬化症的药物,并对其神经保护作用进行了活性评估,结果表明将咖啡酸苯乙酯的羧酸酯结构替换成磺酸酯结构后,在LPS诱导BV2细胞产生炎症测定药物神经保护活性的模型中,化合物的活性没有明显提高在过氧化氢H2O2诱导PC12细胞氧化损伤测定药物神经保护活性的模型中,所合成的化合物神经保护作用与咖啡酸苯乙酯处于同一水平。

简介：用作者合成的嘶试剂5-（8-喳啉偶氮）-2,3-二羟基吡啶作显色剂,以分光光度法测定微量钴,在PH9.3的硼砂缓冲溶液中,配合物的最大吸收波长在624nm处,钴量在0～20μg/25ml范围内符合比尔定律,表观摩尔吸光系数为9.0×104L·10mol（-1）·cm（-1）。方法简便、快速,应用于维生素B12和镍盐中钴的测定,获得满意结果。

简介：r—氨基丁酸(GABA)是中枢神经系统主要的抑制性神经递质,参与神经系统的多种生理功能,对运动、感觉、内分泌、镇静、镇痛及生物节律等起重要调节作用。r—氨基丁酸在生理条件下不易透过血脑屏障,作者设计了一个新的亲脂性的r—氨基丁酸化合物。采用美国NIH提出的"ADD"程序进行镇静、抗惊厥活性试验,结果表明,设计的新化合物具有镇静,抗惊厥活性。

简介：对102例21/2～7岁幼儿园儿童进行锌、铜、铁营养状况的调查。每日锌摄入量仅达供给量标准的52％,发锌均值为83、33±33ng/g,明显低于其他地区报导值。但本组身长、体重多数超过9省市标准。服用微量元素制剂组的一般情况与对照组有明显差异。提

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简介：黄磷(Bi1-xSmx)2ZnB2O7(x=0.01，0.03，0.05，0.07，和0.09)被常规稳固的州的反应综合。所有样品的纯净被X光检查粉末衍射(XRD)检查。XRD分析证明所有这些混合物具有Bi2ZnB2O7的一个单个阶段，显示在Bi2ZnB2O7的双性人(3+)能被没有晶体结构的变化的Sm(3+)部分代替。在房间温度的刺激和排放系列显示出Sm(3+)的典型4f-4f转变。主导的刺激线在404nm附近由于(6)H5/2→(4)K11/2和排放光谱在563，599，646，和704nm由一系列线组成由于(4)G5/2→(6)H5/2，(6)H7/2，(6)H9/2，并且(6)H11/2分别地。在Bi2ZnB2O7的Sm(3+)的最佳的集中关于3mol%(相对1mol双性人(3+))并且批评距离Rc作为2.1nm被计算。Bi1.94Sm0.06ZnB2O7的排放紧张的温度依赖在在100和450K之间的温度范围被检验。紧张下降了到起始的紧张的一半的熄灭的温度是280K。为在Bi1.94Sm0.06ZnB2O7的Sm(3+)的一生作为0.29和1.03ms的价值被适合。

简介：摘要目的本实验将7-乙基-10-羟基喜树碱(SN38)制备成亚微乳（SN38-SME）,并对其性质进行体外表征。方法采用高压均质法制备SN38-SME,并采用激光粒度仪、透射电镜考察亚微乳的形态，葡聚糖凝胶柱法测量包封率、载药量。结果SN38-SME呈类球形，粒径在100-200nm，稳定性好，包封率、载药量较高。结论本实验成功制备了SN38-SME，具有一定的实用价值。

简介：摘要总结１例２－甲基３－羟基丁酸尿症患儿的护理经验.保持患儿呼吸通畅,观察并纠正代谢性酸中毒,积极扩容补液,给予低蛋白饮食,并对家长进行心理护理和出院指导.住院８天后,患儿康复出院.关键词２－甲基３－羟基丁酸尿症;护理Keywords２－methyl３－hydroxybutyricaciduria;NursingCare中图分类号R７２文献标识码B文章编号１００１－５３０２(２０１５)０９－０８３４－０２

简介：目前党参田间长势喜人，目前距离大量上市霜降（10月23号），尚不足120日，乡间货源及药商持货充裕，按照目前走货情形维持到产新，恐不会出现断货情形。市场交易持续走迟，价格依显疲软。无硫货依然处于尴尬之中，市场无硫货有价无市，成交量聊聊无几。

简介：

简介：目的探讨3-羟基-3-甲基戊二酸尿症患儿的主要临床表现、生化特点及3-羟基-3-甲基戊二酰裂解酶（HMGCL）基因突变检测结果。方法收集2014年12月7日于北京大学第一医院儿科就诊的1例3-羟基-3-甲基戊二酸尿症患儿的临床病历资料为研究对象。采用回顾性研究方法分析该患儿的入院查体及辅助检查结果、诊疗情况;对患儿及父母进行HMGCL基因检测,并于患儿出院后6个月,对其进行随访。本研究遵循的程序符合北京大学第一医院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,对患儿及其父母进行基因检测均获得受试对象及受试对象监护人的知情同意。结果患儿年龄为1岁1个月,男性。因＂不明原因腹泻、呕吐,反复呕血,发热2d,昏迷3h＂收入本院。入院查体及辅助检查结果示：白细胞计数升高、肝功能损害、电解质紊乱、低血糖、凝血功能异常、低蛋白、血氨水平高、代谢性酸中毒;头颅MRI检查结果示：双侧侧脑室旁及双侧额颞顶皮层下异常信号。确诊为3-羟基-3-甲基戊二酸尿症。经限制蛋白质摄入,静脉滴注葡萄糖和左旋肉碱治疗后症状缓解。该患儿HMGCL基因c.509G〉T（鸟嘌呤〉胸腺嘧啶）发生点突变,c.348＋1G〉C（鸟嘌呤〉胞嘧啶）发生剪切位点突变,导致外显子拼接错误,其中c.509G〉T是来自母亲的杂合突变,c.348＋1G〉C是患儿新出现纯合突变,c.348＋1G〉C剪切位点突变,导致第170位的半胱氨酸剪切突变为苯丙氨酸。出院后6个月后随访结果示：患儿年龄为1岁7个月,智力运动发育稍落后,但无明显倒退,无抽搐发作,全身情况良好,各项生化指标及尿3-羟基-3-甲基戊二酸水平降低。结论3-羟基-3-甲基戊二酸尿症系少见的常染色体隐性遗传疾病,通过HMGCL基因检测及HMGCL基因分析不仅有助于诊断该病,对于指导家系遗传咨询及产前诊断亦至关重要。