简介：摘要目的了解河南省新生儿极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(VLCADD)的患病率、基因变异特点及预后。方法采用串联质谱分析技术对2013年1月至2019年12月河南省867 103例新生儿行遗传代谢病筛查，对确诊VLCADD患儿及家系进行二代测序技术靶向测序及Sanger测序验证，分析其临床、生化改变及基因变异特点，进行饮食指导，随访观察其生长发育情况。结果共确诊VLCADD新生儿6例，河南省新生儿VLCADD患病率为1/144 517。发现ACADVL基因变异11种，包括5种新发变异c.692-2_692-1delAG、c．753-23_753-22del、c.960delG、c.1361A>G、c.1955C>T。对确诊新生儿给予高碳水化合物、低脂饮食，随访8~56个月，除2例患儿死亡外，其余患儿预后良好。结论河南省新生儿VLCADD患病率为1/144 517。本研究结果丰富了ACADVL基因突变谱，为VLCADD筛查和诊断提供了重要依据。

简介：摘要目的报道中国人群中山梨醇脱氢酶（SORD）基因相关腓骨肌萎缩症（CMT）的基因型和表型特点。方法从2009—2018年在中南大学湘雅三医院收集的CMT患者中选择57个未明确基因诊断的、散发或常染色体隐性遗传（AR）的轴索型CMT（CMT2）家系。应用聚合酶链反应（PCR）结合Sanger测序法进行SORD基因的突变检测，并总结SORD基因相关CMT患者的表型特点。结果在4例无家族史患者中检测到SORD基因纯合c.757delG（p.Ala253GlnfsTer27）突变，约占该组患者总数的7%。2例患者表现为慢性进行性双下肢肌无力和肌萎缩、运动和感觉神经轴索变性电生理改变的CMT2；另2例患者表现为慢性进行性双下肢肌无力和肌萎缩，仅运动神经轴索变性电生理改变的遗传性远端运动神经病（dHMN）。患者发病年龄为5~16岁，CMT神经病变评分为2~9分。结论首次在中国CMT患者中报道SORD基因纯合热点突变c.757delG（p.Ala253GlnfsTer27）及其对应的儿童/青少年期起病、神经功能轻度受损的CMT2和dHMN表型。SORD基因相关CMT可能是最常见的AR-CMT2基因亚型。

简介：胎儿期的生长发育情况能印迹成年个体的机体功能,低出生体重能增加成年后发生高血压、糖尿病、高血脂等代谢性疾病的风险。低出生体重儿往往伴有血糖皮质激素水平升高。糖皮质激素作为影响生长和发育的重要激素,对胎儿各个器官都具有编码作用。糖皮质激素水平过高可以导致胎儿宫内生长受限、新生儿低体重等。糖皮质激素在'胎儿起源的成年疾病'中扮演重要角色。糖皮质激素胎盘屏障11β-羟基类固醇脱氢酶Ⅱ型(11β-HSD2)在保护胎儿方面起着重要作用。

简介：摘要目的对1例极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症患儿进行临床特点和基因检测分析。方法采集患儿的外周血样并提取DNA，经二代测序确定变异位点后，使用PCR扩增及Sanger测序技术对患儿ACADVL基因变异位点进行验证。结果患儿因腹泻、呕吐伴发热、精神反应弱、血压下降入院，病程中出现肥厚性心肌病、心源性休克、肌酶明显升高、发热、代谢性酸中毒等表现。基因检测发现患儿ACADVL基因存在第8外显子c.664G>A杂合变异及第10外显子c.1056_1057del杂合变异；遗传代谢病血筛查显示，C12、C14、C16、C18、C14∶1、C14∶2、C16∶1、C4/C3、C8/C3增高；C0、C0/C16、C8/C10降低，不能排除长链或极长链脂肪酸代谢异常继发肉碱缺乏，与基因检测结果吻合。结论患儿最后确诊为极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症，c.664G>A和c.1056_1057del杂合变异可能是其致病原因。

简介：摘要目的分析探讨血清β-2-微球蛋白与乳酸脱氢酶的检测与临床判断白血病患者的预后间的关系。方法对我院近期内收治的66例白血病患者实施血清β-2-微球蛋白与乳酸脱氢酶的检查，并参照患者预后进行比较。另选取我院同期收治的30例健康体检患者作为对照。结果检测结果显示，初治组患者及复发组患者的β-2-微球蛋白与乳酸脱氢酶水平要显著高于缓解组及正常对照组（P<0.05）；后两组组件比较，无明显差异（P>0.05）。结论β-2-微球蛋白与乳酸脱氢酶的联合检测对临床判断患者的预后及疗效具有至关重要的意义，值得临床广泛应用。

简介：摘要丙酮酸脱氢酶复合物(pyruvate dehydrogenase complex，PDC)是糖代谢过程中所需的关键酶，能将丙酮酸转化成乙酰CoA进而完成三羧酸循环。PDC缺乏会造成丙酮酸代谢障碍，从而引起一系列临床表现如颅脑畸形、神经肌肉功能障碍、酸中毒等。目前临床报道的PDC缺乏症绝大部分是由X连锁的PDHA1基因突变后PDC酶活性降低导致的。由于PDC缺乏症的发病率低，临床症状复杂，且多为个案报道，因此，本文主要针对PDHA1基因突变后的致病机制、临床特点和治疗进行总结，加深对该疾病的认识。

简介：摘要目的探讨琥珀酸脱氢酶缺陷型肾细胞癌（succinate dehydrogenase-deficient renal cell carcinoma，SDH RCC）的临床病理特征、免疫表型、超微结构、分子特征及鉴别诊断。方法对解放军东部战区总医院2010至2019年间11例SDH RCC进行光镜观察、免疫组织化学染色、超微结构研究及随访，并对其中7例进行高通量DNA靶向测序，分析其分子病理特征。结果11例患者中女性4例，男性7例。患者年龄24~62岁，平均年龄41.4岁，中位年龄41岁。低倍镜下，该类型肾癌以实性片状、小管状结构为主，局部有微囊改变，其中4例呈巢团状、梁索状结构分布于疏松水肿的间质或瘢痕周围，类似于嗜酸细胞腺瘤。高倍镜下，肿瘤细胞胞质呈絮状嗜酸性，可见特征性的半透明空泡。琥珀酸脱氢酶B在8例中呈明确阴性表达，有阳性内对照；其余3例肿瘤细胞呈片状或灶性微弱表达，而肿瘤内正常肾小管及血管内皮细胞呈强阳性表达。高通量DNA靶向测序显示，7例送检病例（包括3例琥珀酸脱氢酶B表达不明确的病例）中均检测出琥珀酸脱氢酶B基因致病性突变，未见琥珀酸脱氢酶其他相关基因突变。其中4例为琥珀酸脱氢酶B错义突变，1例移码突变，1例剪接突变，还有1例为获得终止密码子突变。结论SDH RCC是一种特殊类型且具有遗传倾向或伴随其他癌症综合征的肾细胞癌，在诊断该类型肾癌时应建议患者行高通量测序检测相关突变情况明确诊断，并密切随访观察。

简介：摘要目的评价海马乙醛脱氢酶2(ALDH2)在大鼠心肌缺血再灌注后记忆功能减退中的作用。方法健康雄性SD大鼠24只，2~3月龄，体重220~280 g，采用随机数字表法分为3组(n＝8)：假手术组(S组)、心肌缺血再灌注组(I/R组)和ALDH2激动剂ALDA-1组(ALDA-1组)。采用结扎左冠状动脉前降支30 min再灌注120 min的方法制备心肌缺血再灌注损伤模型。ALDA-1组于缺血前5 min腹腔注射ALDA-1 10 mg/kg。于造模前6 d开始进行Morris水迷宫定位航行训练，模型制备后24 h进行Morris水迷宫空间探索实验。行为学实验结束以后处死大鼠，取海马组织，HE染色观察病理学结果，TUNEL法确定细胞凋亡指数(AI)，比色法检测ALDH2活性，ELISA法检测4-羟基壬烯酸(4-HNE)和MDA含量，Western blot法检测ALDH2和4-HNE的表达水平。结果与S组比较，I/R组穿越原平台位置次数减少，目标象限停留时间缩短，海马组织ALDH2活性降低，4-HNE表达上调，4-HNE、MDA含量和AI升高(P<0.05)；与I/R组比较，ALDA-1组穿越原平台位置次数增加，目标象限停留时间延长，ALDH2活性升高，4-HNE表达下调，4-HNE、MDA含量和AI降低(P<0.05)；3组海马组织ALDH2表达差异无统计学意义(P>0.05)。结论大鼠心肌缺血再灌注后记忆功能减退的发生机制可能与海马ALDH2活性降低，促进醛类物质蓄积有关。

简介：摘要目的研究细胞角蛋白19片段(CYFRA21-1)、癌胚抗原（CEA）和乳酸脱氢酶(LDH)对于良恶性胸腔积液患者的诊断意义。方法采用化学发光免疫法和速率法对156例已确诊良恶性患者的胸腔积液患者的CYFRA21-1、CEA和LDH进行检测。结果恶性组胸腔积液中的CYFRA21-1、CEA和LDH含量明显高于良性组，两组具有显著性的差异（P﹤0.05），良恶性胸腔积液患者胸水中的CYFRA21-1、CEA和LDH含量明显高于血清中，差异具有统计学意义（P<0.05）；CYFRA21-1、CEA和LDH联合诊断的特异度和灵敏度均高于单独检测，差异具有统计学意义（P<0.05）。结论细胞角蛋白19片段(CYFRA21-1)、癌胚抗原（CEA）和乳酸脱氢酶(LDH)的联合测定对于良恶性胸腔积液患者具有很好的诊断价值，能够提高诊断的灵敏度和特异性，具有很好的临床价值。

简介：摘要目的探讨儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤（B-NHL）化疗前后乳酸脱氢酶（LDH）变化及临床意义。方法选取2017年1月1日至2020年1月1日在本院血液肿瘤科初治的B-NHL患儿38例为B-NHL组，同期来本院体检的40名健康儿童为健康组。检查并记录B-NHL组化疗前后、健康组血清乳酸脱氢酶水平。结果B-NHL组血清LDH（1 045.49±881.81）U/L，明显高于健康组的（169.88±45.88）U/L，差异有统计学意义（P＜0.05）。B-NHL组化疗后LDH（556.04±400.94）U/L，化疗前（1 045.49±881.81）U/L，差异有统计学意义（P＜0.05）。B-NHL化疗前分期越晚，LDH越高，差异有统计学意义（P＜0.05）。骨髓受累组LDH（2 019.53±995.47）U/L，明显高于骨髓未受累组的（785.75±649.15）U/L，差异均有统计学意义（P＜0.05）。结论血清LDH可作为B-NHL患者危险度分层、疗效、浸润范围、预后评定的指标之一。

简介：摘要目的探讨谷氨酸脱氢酶在肝外胆管癌患者肿瘤组织中的表达水平。方法研究对象选取我院在2016年10月至2017年10月期间收治的40例肝外胆管癌患者肿瘤组织作为实验组，并选取同期正常组织标本40例为对照组，分析肝外胆管癌患者肿瘤组织中的谷氨酸脱氢酶的表达水平。结果实验组低表达25.00%，中表达35.00%，高表达40.00%，其谷氨酸脱氢酶表达明显高于对照组的55.00%、42.50%、2.50%，且低表达、中表达及高表达术后1年生存率分别为60.00%、35.71%、18.75%，差异具有统计学意义（P＜0.05）。结论谷氨酸脱氢酶表达水平在肝外胆管癌肿瘤组织中存在明显增长，有望成为今后临床治疗的新靶点。

简介：目的：了解浙江省部分汉族人群乙醛脱氢酶2（ALDH2）基因多态性分布频率。方法在浙江省地区收集1370例汉族人血液标本，对其ALDH2基因12号外显子的特定片段进行特异性扩增，应用基因芯片法判定基因型。结果ALDH2变异型等位基因在浙江省部分汉族人群中的分布频率为44.5％；此人群的ALDH2基因型频率分布与上海人群之间的差异不存在统计学意义，而与洛阳人群之间存在统计学意义。结论浙江省部分汉族人群ALDH2基因变异型有将近一半，表明此人群中ALDH2酶活性缺乏者占近半数；中国汉族人群的ALDH2基因多态性似存在南北地区差异。

简介：摘要目的探讨脓毒症(sepsis)患儿转入儿童重症监护病房(PICU)24 h内血清乳酸脱氢酶(LDH)水平(以下简称为24 h-LDH水平)，对其疾病程度及预后的预测价值。方法收集2015年5月4日至2016年12月31日，于四川大学华西第二医院PICU住院治疗的326例脓毒症患儿为研究对象。回顾性分析其年龄、住院时间、24 h-LDH水平、感染性原发性疾病的受累器官和(或)系统、器官损伤、出院转归等临床病例资料。采用Wilcoxon秩和检验或Kruskal-Wallis H秩和检验，对患儿年龄、住院时间、24 h-LDH水平等进行比较分析。采用Spearman秩相关分析，对24 h-LDH水平分别与脓毒症严重程度、是否发生多器官功能障碍(MODS)和出院转归进行相关性分析。绘制脓毒症患儿24 h-LDH水平预测严重脓毒症、脓毒性休克(SS)、MODS及死亡的受试者工作特征(ROC)曲线，并计算ROC曲线下面积(AUC)，根据约登指数最大原则，确定24 h-LDH水平，对预测严重脓毒症、SS、MODS及死亡的最佳临界值，并计算其预测上述指标的敏感度和特异度。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》的要求。结果①脓毒症、严重脓毒症、SS患儿发生MODS发生率分别为27.5%(30/109)、68.8%(121/176)和78.0%(32/41)，死亡率分别为0、8.0%(14/176)和22.0%(9/41)。②脓毒症、严重脓毒症、SS患儿24 h-LDH水平中位数分别为718 U/L(560～976 U/L)，871 U/L(666～1 972 U/L)和1 588 U/L(799～2 150 U/L)，3者比较，差异有统计学意义(χ2＝27.445，P＝0.008)。发生MODS患儿的24 h-LDH水平中位数为713 U/L(571～967 U/L)，显著低于未发生者的1 002 U/L(706～2 150 U/L)，二者比较，差异有统计学意义(Z＝—5.745，P<0.001)。痊愈、好转、放弃和死亡患儿24 h-LDH水平中位数分别为712 U/L(584～945 U/L)、824 U/L(605～1 200 U/L)、1 311 U/L(716～2 150 U/L)和2 150 U/L(1 380～2 150 U/L)，差异亦有统计学意义(χ2＝38.105，P<0.001)。③Spearman秩相关性分析结果显示，24 h-LDH水平分别与脓毒症严重程度、是否发生MODS呈正相关关系(rs＝0.290、0.319，P<0.001)，24 h-LDH水平与脓毒症患儿出院转归呈负相关关系(rs＝ —0.387，P<0.001)。④ROC曲线分析结果显示，24 h-LDH水平预测患儿发生严重脓毒症、SS、MODS及死亡的ROC-AUC分别为0.658(95%CI：0.598～0.719，P<0.001)，0.671(95%CI：0.583～0.759，P<0.001)，0.685(95%CI：0.628～0.742，P<0.001)和0.788(95%CI：0.698～0.879，P<0.001)。根据约登指数最大原则，患儿发生上述4种情况时，血清LDH的最佳临界值分别为1 294.0 U/L、1 307.0 U/L、1 318.5 U/L和1 323.0 U/L(血清LDH水平正常参考值上限为618 U/L)，此时对于预测患儿发生严重脓毒症、脓毒症休克、MODS和死亡的敏感度、特异度分别为39.2%、63.4%、43.7%和82.6%，87.2%、74.7%、78.2%和73.9%。⑤24 h-LDH水平>1 236 U/L的脓毒症患儿的MODS发生率，是24 h-LDH水平≤1 236 U/L者的4.565倍(OR＝4.565，95% CI：2.662～7.830，P<0.001)。⑥患儿出院转归情况为死亡、放弃、好转的与痊愈发生可能性比较，24 h-LDH水平>1 236 U/L患儿，分别较24 h-LDH水平≤1 236 U/L者增高25.175倍(OR＝25.175，95%CI：7.741～81.875，P<0.001)，增高5.979倍(OR＝5.979，95%CI：3.142～11.380，P<0.001)，增高1.619倍(OR＝1.619，95%CI：0.824～3.182，P＝0.162)。结论脓毒症患儿24 h-LDH水平与脓毒症严重程度、是否发生MODS及出院转归情况均有关，尤其是24 h-LDH水平>1 236 U/L，可考虑作为预测脓毒症患儿发生MODS风险及判断预后的潜在生物标志物。

简介：今年年初，马萨诸赛州大学化学系三位研究人员研制出一种新型的杂芳族有机氟抑制剂。

简介：目的：对妊娠滋养细胞疾病患者进行二氢嘧啶脱氢酶（DPD）活性分析，并考察二氢嘧啶脱氢酶基因（DPYD）多态性与DPD活性的关系。方法：选择已确诊为妊娠滋养细胞疾病、使用含氟化嘧啶类药物治疗并签署知情同意书的患者作为化疗组患者；从住院病历中筛选出发生过严重不良反应或因不良反应而停药者，发出随诊函，在患者自愿回访时采集血标本，作为回访组；采用HPLC法测定患者DPD活性（以二氢尿嘧啶／尿嘧啶比值表示，即UH2／U），分析DPD活性分布特点。在前期研究DPYD基因型的基础上，考察DPYD多态性与DPD活性的关系。结果：共有130名妊娠滋养细胞疾病患者参加研究，化疗组105名，回访组25名。化疗组患者的UH2／U比值为（7．91±3．23），回访组比值为（7．46±2．00），均近似呈正态分布，但个体间变异程度较大。携带DPYD^＊2杂合子变异和C2303A杂合子变异患者的UH2／U比值低于DPD活性均值的70％，表明DPYD^＊2和C2303A杂合子变异与DPD活性缺乏相关；DPYD^＊9变异与DPD活性未见明显相关关系。结论：中国妊娠滋养细胞疾病患者中存在与DPD活性缺乏相关的DPYD^＊2和C2303A突变者，但发生频率可能低于1％；DPYD^＊9、A720C和A2670C在中国人群中呈多态性分布，但未见与DPD活性降低相关。

简介：目的分析胆汁酸、肝酶、α-羟丁酸脱氢酶（α-HBDH）水平对妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）患者围产结局的预测价值。方法抽取河南省信阳市中心医院2012年1月至2017年6月住院分娩的ICP患者80例（观察组）及正常孕妇80例（对照组），检测两组孕妇血清总胆汁酸（TBA）、天冬氨酸转氨酶（AST）、丙氨酸转氨酶（ALT）及α-HBDH水平。依据TBA、肝酶指标将ICP分级，比较各组围产结局，并分析上述生化指标对妊娠结局的预测价值。结果观察组孕妇血清TBA、AST、ALT、α-HBDH水平均显著比对照组高（P〈0．05）；中度组、重度组早产、羊水污染、低出生体重儿发生率均比对照组显著高（P〈0．05）；重度组早产、羊水污染、低出生体重儿发生率均比轻度组显著高（P〈0．05）；α-HBDH预测早产敏感度81．26％，TBA预测羊水污染敏感度89．05％；TBA、AST、ALT、α-HBDH预测低出生体重儿敏感度分别为80．18％、80．04％、80．01％、80．00％。结论TBA、肝酶指标及α-HBDH对早产、低出生体重儿等妊娠结局预测敏感度均较高。

简介：摘要目的分析河南地区6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶缺乏症(PTPSD)基因变异规律及特点，为PTPSD早期诊断、治疗及遗传咨询和产前诊断提供理论依据。方法选择1998年1月至2018年12月在郑州大学第三附属医院河南省新生儿疾病筛查中心就诊的1 906例高苯丙氨酸血症(HPA)患儿，采用荧光分析法测定其血苯丙氨酸(Phe)水平，对血Phe>120 μmol/L者进行尿蝶呤谱分析和红细胞二氢蝶呤还原酶(DHPR)活性测定，对临床初步诊断为四氢生物蝶呤缺乏症(BH4D)的79例患儿行HPA相关基因(PAH、GCH1、GFRP、PCBD1、PTPS、QDPR)的高通量测序分析，对筛选出的致病性变异位点进行Sanger测序验证。结果1 906例HPA患儿中，79例临床诊断BH4D，且均为PTPSD，HPA中PTPSD发生率为4.14%；79例患儿158个等位基因中156个检测出变异，检出率为98.73%；共检测到30种变异，第5外显子的变异检出率最高(92/156个，58.97%)；变异频率较高的依次为c.259C>T (61/156个，39.10%)、c.286G>A (17/156个，10.90%)、c.155A>G (13/156个，8.33%)和c.272A>G(10/156个，6.41%)；共检出6种新的错义变异，分别为c.-77G>T、c.158A>G、c.207G>A、c.262C>T、c.316A>G、c.332C>G。79例患儿检测出38种基因型，其中纯合变异基因型3种，复合杂合变异基因型33种。结论c.259C>T可能为河南省PTPSD患儿热点突变类型，发现6种新发变异，丰富了其基因突变谱。

简介：摘要目的探讨血清葡萄糖-6-磷酸异构酶(GPI)和类风湿因子(RF)联合检测在类风湿关节炎(RA)中的临床意义。方法用酶联免疫吸附试验(ELISA)双抗体夹心法检测GPI抗原，用免疫散射比浊法检测类风湿因子(RF)。结果①RA患者血清中GPI浓度明显高于其他风湿病组和健康组(P<0.01)②GPI和RF两者联合检验，敏感性虽有所下降，但特异性却有了很大的提高。③GPI与RF之间存在显著相关性。结论葡萄糖-6-磷酸异构酶(GPI)和类风湿因子(RF)联合检测，可明显提高对类风湿关节炎诊断的特异性，有助于类风湿关节炎的诊断治疗。

简介：摘要目的探讨4例极长链酰基辅酶A脱氢酶(very long chain acyl-coenzyme A dehydrogenase，VLCAD)缺乏症的临床特征及基因变异特点。方法对新生儿筛查中十四烯酰基肉碱(C14：1)≥0.4 μmol/L的新生儿召回复查，通过串联质谱、基因检测确诊4例VLCAD缺乏症患儿，对确诊患儿进行临床和基因变异分析。结果4例患儿血串联质谱结果中C14：1均特异性升高且首次召回复查值均低于初筛值，2例下降到正常范围，1例下降后仍>1 μmol/L，1例仅轻微下降。4例患儿中共检出8种变异，以错义变异为主(5/8)，并发现3种未报道过的新变异(p.Met344Val, p．Ala416Val, c．1077+6T>A)。均无明显异常临床表现。结论本研究结果扩宽了VLCAD缺乏症的基因谱，为临床VLCAD缺乏症的筛查和诊断提供了经验，为产前诊断提供了依据。

简介：摘要目的评价α-硫辛酸对大鼠肝缺血再灌注损伤的影响及乙醛脱氢酶2(ALDH2)在其中的作用。方法在体实验：雄性SD大鼠24只，体重250~300 g，8~10周龄，采用随机数字表法分为4组(n＝6)：假手术组(Sham组)、肝缺血再灌注组(IR组)、肝缺血再灌注+α-硫辛酸组(IR+ALA组)和肝缺血再灌注+α-硫辛酸+黄豆苷组(IR+ALA+D组)。采用阻断肝左叶及中叶肝蒂60 min后再灌注的方法建立大鼠肝缺血再灌注损伤模型。缺血前45 min时，IR+ALA+D组腹腔注射ALDH2拮抗剂黄豆苷50 mg/kg；缺血前30 min时，IR+ALA组和IR+ALA+D组腹腔注射α-硫辛酸100 mg/kg。于再灌注6 h时，采集下腔静脉血标本，检测血清AST和ALT活性；然后处死大鼠，取肝组织，行HE染色光镜下观察病理学结果，并行肝损伤评分，测定ALDH2活性和ROS水平，采用免疫组化法测定4-羟基壬烯醛(4-HNE)和MDA表达。离体实验：体外培养的大鼠肝细胞BRL-3A，采用随机数字表法分为4组(n＝15)：对照组(C组)、缺氧复氧组(HR组)、缺氧复氧+α-硫辛酸组(HR+ALA组)和缺氧复氧+α-硫辛酸+黄豆苷组(HR+ALA+D组)。HR组、HR+ALA组和HR+ALA+D组于37 ℃、95% N2+5% CO2条件下培养6 h，然后于37 ℃、95%空气+ 5% CO2条件下培养24 h；于缺氧前60 min时，HR+ALA组加入α-硫辛酸100 μmol/L，HR+ALA+D组加入α-硫辛酸100 μmol/L和黄豆苷60 μmol/L。于复氧24 h时，采用CCK-8法检测细胞活力，分光光度法检测ALDH2活性，DCFH-DA荧光探针法检测ROS水平，JC-1法检测线粒体膜电位。结果在体实验：与Sham组比较，IR组血清AST和ALT活性、肝损伤评分、肝组织ROS水平、4-HNE和MDA表达水平升高(P<0.05)，ALDH2活性差异无统计学意义(P>0.05)；与IR组比较，IR+ALA组血清AST和ALT活性、肝损伤评分、肝组织ROS水平、4-HNE和MDA表达水平降低，ALDH2活性升高(P<0.05)；与IR+ALA组，HR+ALA+D组血清AST和ALT活性、肝损伤评分、肝组织ROS水平、4-HNE和MDA表达水平升高，ALDH2活性降低(P<0.05)。离体实验：与C组比较，HR组细胞活力和线粒体膜电位降低，ROS水平升高(P<0.05)，ALDH2活性差异无统计学意义(P>0.05)；与HR组比较，HR+ALA组细胞活力、ALDH2活性和线粒体膜电位升高，ROS水平降低(P<0.05)；与HR+ALA组比较，HR+ALA+D组细胞活力、ALDH2活性和线粒体膜电位降低，ROS水平升高(P<0.05)。结论α-硫辛酸可减轻大鼠肝缺血再灌注损伤，其机制与激活ALDH2，减少毒性醛类物质积聚，恢复线粒体膜电位有关。