简介：摘要新生儿持续性肺动脉高压是指新生儿出生后由于各种原因使肺动脉压力持续升高，右心压力升高，卵圆孔水平及动脉导管水平发生右向左分流，出现严重的低氧血症甚至呼吸衰竭。目前新生儿持续性肺动脉高压的药物治疗包括吸入一氧化氮、西地那非、米力农、内皮素受体拮抗剂、前列腺素及其类似物等。本文就新生儿持续性肺动脉高压治疗进展做简要综述。

简介：摘要目的探讨儿童重度特发性肺动脉高压（IPAH）患儿发生晕厥的相关危险因素。方法回顾性分析2011年5月至2021年10月在北京安贞医院小儿心脏中心确诊为重度IPAH的44例患儿（年龄<18岁）的临床资料，根据患儿是否出现晕厥分为晕厥组和非晕厥组，比较两组患儿的临床特征、超声心动图、实验室检查、右心导管检查及急性肺血管扩张试验等指标，组间比较采用t检验、Mann-Whitney U检验或χ²检验，组间差异有统计学意义的指标采用Logistic回归计算OR，分析其相关性。结果44例患儿中男16例、女28例；IPAH发病年龄（7.2±3.9）岁；非晕厥组患儿20例，晕厥组患儿24例（55%），晕厥发作次数1~11次，其中18例（75%）为运动诱发。晕厥组纽约心脏病协会（NYHA）心功能Ⅲ~Ⅳ级的患儿比例［67%（16/24）比25%（5/20），χ2=7.59，P=0.006］、脑钠肽［（251±39）比（61±40）pg/L，t=-2.18，P=0.035］、肺动脉内径/主动脉内径比值（1.6±0.4比1.4±0.2，t=-2.25，P=0.030）、肺血管阻力指数［（22±11）比（16±7）WU/m2，t=-2.13，P=0.039］明显高于非晕厥组，晕厥组存在卵圆孔未闭的患儿比例［4%（1/24）比45%（9/20），χ2=10.36，P=0.001］、左心室射血分数（LVEF）［（68±5）%比（72±8）%，t=2.23，P=0.031］、急性肺血管扩张试验阳性例数［8%（2/24）比35%（7/20），χ2=4.77，P=0.029］明显低于非晕厥组。Logistic回归分析显示NYHA心功能Ⅲ~Ⅳ级（OR=6.787，95%CI 1.445~31.880）、肺血管阻力指数（OR=1.247，95%CI 1.020~1.525）、脑钠肽（OR=1.036，95%CI 1.007~1.066）是IPAH患儿晕厥发生的独立危险因素，卵圆孔未闭（OR=0.010，95%CI 0.000~0.586）为IPAH患儿晕厥发生的保护性因素。结论NYHA心功能分级、肺血管阻力指数、脑钠肽是IPAH患儿发生晕厥的危险因素，卵圆孔未闭是保护性因素；运动是IPAH患儿发生晕厥的主要诱因。

简介：摘要肺动脉高压是指由多种临床原因引起的肺动脉压力异常升高的病理生理状态，然而其发病机制还不完全清楚。肺血管结构细胞（平滑肌细胞、内皮细胞及成纤维细胞等）和免疫细胞（巨噬细胞等）中发生的代谢重编程被认为是肺动脉高压发病过程中的重要机制，后者介导了肺血管重塑并导致肺动脉高压。已有许多研究发现了肺动脉高压中复杂的代谢重编程现象，并基于代谢通路靶点进行药物干预。本文将对代谢重编程在肺动脉高压中的作用研究进行综述。

简介：摘要慢性血栓性肺动脉高压（CTEPH）是一种罕见的进行性肺血管疾病肺动脉高压（PH），在目前PH分类中被归为四型。其诊断依靠右心导管检查测定的肺动脉平均压≥25 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），肺动脉楔压≤15 mmHg，伴有与通气显像不匹配的呈肺段分布的灌注缺损，并已经规律抗凝治疗至少 3个月。CTEPH发病率较低，为每年每百万人口4例。虽然近年对CTEPH的研究深入、临床诊断意识的加强和肺动脉内膜剥脱术，球囊肺血管成形术等治疗方法的出现，CTEPH 患者的预后得到了极大改善。但是CTEPH发病机制不清楚，缺乏有效的早期诊断方法成为限制临床诊疗水平提高的瓶颈。本文将对目前CTEPH发病机制研究进展进行综述，以增加对CTPTH疾病的认识。

简介：摘要慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)的治疗技术进展迅速。随着手术、介入、靶向药物的开发以及综合治疗策略的观念更新，CTEPH患者的预后已有显著改善。但CTEPH的诊断和治疗仍面临很大挑战，如何正确应用影像学检查方法早期识别和诊断CTEPH？如何根据不同患者的表型选择个体化治疗方案？如何以研究推动CTEPH患者的规范化管理与CTEPH诊治中心建设？本文拟结合这些问题阐述对CTEPH诊治与研究的思考。

简介：摘要肺动脉瘤（PAA）是一种罕见的疾病，其在人群中的发病率仅为0.007 3%。通常没有特异性的体征，咳嗽或呼吸困难可能是其首发症状。发生肺动脉夹层或瘤体破裂时，可突发胸痛，咯血、窒息、心包填塞等是最常见的死因，所以需要积极的外科干预。该文报道3例PAA患者，均以呼吸困难就诊。术前检查发现肺动脉瘤累及主肺动脉及其左、右分支。3例患者均接受了肺动脉瘤切除伴人工血管置换术，取得了良好的临床效果。

简介：摘要目的探讨小儿经皮肺动脉瓣成形术（PBPV）术中异常心电图及配合临床预警恶性心律失常提供依据。方法对84例行PBPV的患儿行心电图监测，观察术中心电图变化。结果95%为快速型心律失常，不需特殊处理；另见4.76%恶性缓慢型心律失常，常提示临床危重变化，持续30＂以上需处理；其他ST段抬高、Q-T间期延长提示心肌缺血，易发生缓慢型心律失常，需警示。结论为降低PBPV手术风险，防止严重心律失常的发生，术中严密监测心电图变化是保证手术成功的重要手段。

简介：摘要总结我科收治的1例大面积急性肺动脉栓塞患者通过及时改善通气、溶栓、抗凝治疗，护理后病情好转出院，并出院指导患者病情自我监测，遵医嘱服药，养成良好的生活习惯，定期随访的病例经验总结，认识大面积急性肺栓塞的各种危险因素，早期正确评估症状、体征，积极配合治疗、预防并发症，提供整体护理和出院指导，是提高护理质量的关键。

简介：摘要目的探讨临床上彩色多普勒超声对肺动脉高压的诊断的应用价值。方法对我院2015年9月起收治的的62例患有肺动脉高压表现的病患采用彩色多普勒超声观察并记录器右室的流出到血流频谱和瓣口的反流现象。结果其在三尖瓣口处均出现反流现象,同时又伴随有右房压增高现象。结论彩色多普勒超声检查对于肺动脉高压临床相关的诊断和治疗提供了客观准确的数据，且没有创伤性，值得临床运用。

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简介：摘要非编码RNA是一类无法经过转录翻译成蛋白质的RNA，包括miRNAs、线性lncRNAs、circRNAs等，曾被认为是“转录噪音”。近年来，研究发现非编码RNA参与了多种疾病过程，并且在细胞的增殖、迁移、凋亡、表型转换等方面起到了重要的作用。肺动脉高压是一种病因复杂的疾病，致死率高、预后差，主要的病理特征是肺动脉内皮细胞功能紊乱和肺动脉平滑肌细胞异常增殖导致的肺小动脉重塑。多项研究表明非编码RNA参与了肺血管重塑、收缩、炎症反应等过程，与肺动脉高压的发生有密切关联。本文就miRNAs、线性lncRNAs、circRNAs的产生、作用机制及其在肺动脉高压发生、发展中的作用和机制做了综述，为肺动脉高压的精准诊治提供新思路。

简介：摘要目的探讨急性大面积肺动脉栓塞腔内治疗的安全性及有效性。方法回顾性分析2014年10月至2018年6月山东第一医科大学附属省立医院和济南市中医医院收治的49例接受腔内治疗的急性大面积肺动脉栓塞患者的临床资料，其中男性32例，女性17例；年龄22～55岁，平均(36±8.18)岁。对所有大面积肺栓塞患者急诊行下腔静脉滤器植入、肺动脉置管溶栓、机械碎栓、导管吸栓等腔内治疗，观察患者临床症状改善情况，对照治疗前后患者肺动脉高压和Miller评分，评价腔内治疗急性大面积肺动脉栓塞的效果。结果47例患者(47/49，95.92%)呼吸困难、胸闷、胸痛、咳嗽、咯血等症状好转，肺动脉压、血氧饱和度、血氧分压及Miller评分显著改善(P<0.05)，2例患者(2/49，4.08%)症状改善不明显。结论急性大面积肺动脉栓塞的腔内治疗可以恢复肺灌流量，效果显著。

简介：摘要目的探讨房间隔缺损合并肺动脉高压患者介入治疗的护理。方法对30例房间隔缺损合并肺动脉高压患者行介入封堵治疗术前、术中、术后的护理。结果通过对30例房间隔缺损合并肺动脉高压患者围术期进行的正确、系统的护理，使手术成功率提高、风险降低、术中、术后并发症减少。

简介：摘要目的分析和探讨多层螺旋CT肺动脉造影对肺栓塞诊断的临床价值。方法选取2017年05月至2018年01月我院肺栓塞患者18例，所有患者均行多层螺旋CT肺动脉造影检查，将所获图像行多平面重建、三维重建后处理技术。结果通过统计，一共显示出36支主肺动脉，12支发生栓塞；显示出90支肺叶动脉，32支发生栓塞；显示出360支肺段动脉，87支发生栓塞；显示出800支亚肺动脉，210支发生栓塞。结论多层螺旋CT肺动脉造影检查对肺栓塞患者的主肺动脉、肺叶动脉、肺段动脉显示清楚，大部分亚肺段动脉能显示；同时对拴子的大小、数目、形态、密度也能进行观察，对临床治疗方案选择有非常好的指导性意义，加之其无创安全，应作为肺栓塞的首选检查方法。

简介：摘要目的探讨64层螺旋CT肺血管造影（MSCTPA）诊断肺栓塞（PE）的应用价值。方法对临床拟诊肺栓塞的36例患者行CTPA检查及后重建技术，后重建方法VR（容积再现）、MPR（多平面重建）、MIP(最大密度投影)。结果36例患者中32例均能显示肺动脉栓塞的部位、范围、局限官腔狭窄程度，共发现栓子132个，其中肺动脉主干9个，左右肺动脉21个，叶动脉43个，段及亚段动脉59个，余4例均为阴性，行肺动脉造影，2例阳性，2阴性，SCTA准确率94.1%。结论MSCTPA是诊断肺栓塞无创、准确、安全、高效的的首选检查方法，值得临床推广。

简介：

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简介：患者女，20岁。自幼出现口唇、甲床发绀，劳力性胸闷、心悸1年。体格检查：发育稍差，皮肤黏膜中度发绀，杵状指（趾）。心前区隆起，胸骨左缘2—4肋间可闻及3／Ⅵ级收缩期杂音，并町触及震颤，P2不亢进。心电图：窦性心律、右房大、心室肥大、心肌损害。胸部X线片：心脏大小、形态无异常，肺动脉段未见明显突出，主动脉结小，双肺血不多，双肺纹理清晰，其余未见异常。超声心动图：室间隔缺损、肺动脉起源异常、永存动脉干。

简介：摘要目的探讨64排螺旋CT在肺动脉栓塞诊断中的应用效果。方法选取2013年8月至2016年6月期间本院接诊的35例肺动脉栓塞患者作为受试者，治疗前患者64层螺旋CT检查诊断，收集患者64层螺旋CT检查影像图片及诊断报告资料，分析患者分布部位情况和CT征象。结果35例患者共肺动脉/分支栓塞64支，其中中段肺动脉栓塞占比最高（51.56%）。CT征象直接征象为肺动脉内规则性条形或块形的栓塞或完全充盈缺损，其中附壁环型占比最高（45.71%），其次为中心型（37.14%）。间接征象双肺斑片状实变影/渗出灶占比最高（48.57%）。结论64排螺旋CT检查对肺动脉栓塞显示效果较高，具有一定特征性，临床诊断应用价值较高。