简介:慢性阻塞性肺疾病急性加重(acuteexacerbationofchronicobstructivepulmonarydiseases,AECOPD)是指COPD的急性起病过程.其特征是患者呼吸系统症状恶化.超出日常变异.并且导致需要改变药物治疗。AECOPD是COPD临床过程中的重要事件。频繁急性加重对生活质量产生巨大影响,并加速肺功能下降.也是患者住院和死亡的主要原因。
简介:摘要进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)是一组罕见的异质性常染色体隐性遗传病,涉及胆汁酸形成及分泌各个环节。依据其基因突变类型不同,分为PFIC 1-6型。随着基因诊断技术的发展,更多新的突变基因被鉴定出来,如ABCC12、VPS33B等,使诊断和治疗更加精准化。PFIC临床以进行性的黄疸和瘙痒、不同程度生长发育障碍、脂溶性维生素缺乏为特点。除PFIC3外,其他各型PFIC血清 γ-谷氨酰转肽酶水平正常或大致正常,此点为临床诊断该病重要线索。但各型PFIC在发病年龄、病情轻重、肝外症状、预后等方面各有特点,随着病情的进展,最终发展为肝纤维化、肝硬化和肝功能衰竭。治疗包括营养、药物、非移植性手术治疗及肝移植。近年来转运体、基因治疗等的研究为PFIC患者带来了新的希望。
简介:摘要目的探讨慢性阻塞性肺疾病急性加重期(AECOPD)患者血清脂联素与炎性标志物、营养状态及重度急性加重次数的关系。方法选取2017年7月至2019年4月上海市宝山区吴淞中心医院AECOPD男性患者163例,根据血清脂联素水平将患者分为低脂联素组(血清脂联素≤ 102.38 μg/L,97例)和高脂联素组(血清脂联素>102.38 μg/L,66例),比较两组白细胞介素(IL)-6、IL-8、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、血红蛋白、白蛋白、前白蛋白、体质量指数(BMI)及随访1年重度急性加重次数,分析脂联素与炎性标志物、营养状态及1年内重度急性加重次数的关系。结果低脂联素组BMI、血红蛋白、前白蛋白和白蛋白明显高于高脂联素组[(23.20 ± 3.26)kg/m2比(20.77 ± 3.78)kg/m2、(133.23 ± 17.13)g/L比(125.68 ± 20.83)g/L、(185.36 ± 57.60)g/L比(148.83 ± 64.79)g/L、(37.09 ± 4.06)g/L比(33.77 ± 5.86)g/L],差异有统计学意义(P<0.01或P<0.05);两组总蛋白、IL-6、IL-8、CRP和ESR比较差异无统计学意义(P>0.05)。脂联素与BMI、血红蛋白、白蛋白和前白蛋白呈负相关(r = -0.42、-0.28、-0.33和-0.31,P<0.01),与IL-6、IL-8、ESR、CRP无相关性(P>0.05)。低脂联素组随访1年重度急性加重≥ 4次率明显低于高脂联素组[8.25%(8/97)比22.73%(15/66)],差异有统计学意义(χ2 = 6.79,P<0.05)。结论低脂联素AECOPD患者营养状态好,重度急性加重次数少。血清脂联素可作为AECOPD患者重度急性加重的预测指标。