简介：具有硬皮病相关抗体的患者发生严重并发症的危险性增高。对硬皮病患者进行活动前监测，有助于早期治疗心肺系统并发症。目前对治疗肺动脉高压确实有效的药物已被用于硬皮病。硬皮病患者存在微纤维蛋白-1的遗传学异常。

简介：目的探讨沙利度胺治疗系统性硬化症（SSc）的疗效及安全性。方法将SSc患者60例按随机数字表法随机分成实验组和对照组，每组30例。在综合治疗的基础上，实验组患者口服沙利度胺治疗，开始剂量为50mg/d，睡前顿服，此后每隔1周增加50mg/d，直到剂量达150mg/d；对照组患者口服甲氨蝶呤（MTX）治疗，15mg/次，1次/周。疗程24周。观察比较两组患者治疗前后的临床表现、食管和肺检查变化情况，实验室检查指标以及不良反应发生情况。结果两组患者治疗后皮肤硬化、雷诺现象均显著减轻，关节功能改善（P＜0.01或P＜0.05）；实验组改善更显著，与对照组比较差异有统计学意义（P＜0.05）。治疗前两组患者均有不同程度的食管病变，治疗后对照组好转11例（36.7%），实验组好转20例（66.7%），两组比较差异有统计学意义（P＜0.05）。实验组患者治疗总有效率为83.3%；对照组为60.0%，两组比较差异有统计学意义（P＜0.05）；实验组患者临床疗效优于对照组（P＜0.05）。实验组患者不良反应发生率为23.3%。对照为26.7%，两组比较差异无统计学意义（P＞0.05）；两组患者均能按治疗方案顺利完成治疗，无严重不良反应发生。结论在综合治疗的基础上，沙利度胺治疗系统性硬化症患者安全，可取得较好的临床治疗效果，治疗简便、费用低廉，具有一定的临床应用价值。

简介：<正>检测患者组68例和正常对照组50例。结果:所有患者肌电图(EMG)均呈广泛神经源性损害,神经传导速度(MCV)和运动神经末端潜伏期(DML)正常或轻度延长(P>0.05)。F波:58例F波出现率降低,7例F波消失,异常率95.6％;54例(79.4％)同时伴F波潜伏期离散度增大,为(7.8±4.5)ms;F波

简介：系统性血管炎(以下两篇文章分别述及，其中大血管炎部分刊登于《国际内科双语杂志》2003年第3期。)包括了一组疾病，其特点是血管壁存在纤维素样坏死和炎症。

简介：

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简介：<正>106例住院SLE患者,根据美国风湿病学会1982年修订诊断标准发现胸膜损害76例,占71.7％。其中胸膜炎48例,急性狼疮性肺炎20例,弥漫性间质性肺炎11例,肺不张3例SLE性尿毒症性肺水肿1例。76例中无1例单独肺、胸膜损害。临床特征:①肺胸膜损害发生较早,发生在SLE病程半年内者48例;②肺胸膜损害可为首发症状,有5例;③X线表现多种多样;④对激素及免疫抑制剂反应良好,治疗好转率

简介：美满霉素有时可引起药物性SLE，但它在坏疽性脓皮病和皮肤结节病中有用，所有迟发性皮肤卟啉症病人应确定血色素沉着症基因状态，因为已经报告Cys282Tyr位点突变占50％。

简介：许多系统性疾病有皮肤表现，可以帮助全科医师和内科医师明确诊断。本文描述了最常见和特征性的皮肤表现。自身免疫性疾病的皮肤表现在“MEDICINE，1998，26(4)”中有详细叙述。

简介：系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus,SLE）是多种自身抗体导致不同靶器官损害的慢性反复发作自身免疫病,随着临床研究的深入,心血管疾病（cardiovasculardisease,CVD）逐渐成为致死、致残的主要原因。

简介：造血系统对于其他系统疾病过程的反应是相当敏感的。几乎所有的系统性疾病中都可以出现血液学异常，概括性地了解这些血液异常表现的可能性比确切地了解一些罕见血液病更为重要。同时还必须考虑患者正在接受的治疗，因为这些治疗本身可能会引起血液学异常。红细胞、白细胞和血小板可以同时或单独出现异常，可以从全血细胞记数、仔细的血涂片观察或血沉的检查中得到一些系统性疾病的诊断线索。

简介：近年在对系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）的发病机制研究中，B细胞扮演了越来越重要的角色。成熟的B细胞生成自身抗体，引起溶血性贫血和肾小球肾炎等临床表现。B细胞还产生如肿瘤坏死因子（TNF）、白细胞介素（IL）—4、IL-10等促炎症因子，影响其他效应细胞，产生炎症反应^[1,2]。另外，B细胞作为抗原递呈细胞，表达主要组织相容性复合体（MHC）Ⅱ和CD80、CD86共刺激分子。1994年，Shlomchik等^[3]发现有狼疮倾向的MRL—lpr／lpr小鼠的B细胞缺乏就不会生成自身抗体．亦不发生狼疮性肾炎（LN）。这使得B细胞成为治疗SLE的潜在靶点，作为经典的免疫效应细胞，针对B细胞的靶向治疗可能通过自身抗体依赖和非自身抗体依赖机制发挥作用。

简介：目的探讨脑干听觉诱发电位（BAEP）对鉴别前庭周围性眩晕和中枢性眩晕的价值。方法对120例前庭系统性眩晕患者进行BAEP检查,记录潜伏期（PL）、波峰间潜伏期（IPL）的数值,与正常对照组60例进行比较。结果BAEP异常者64例,异常率为53.3%,其中内耳型异常27例占42.2%,脑干型异常37例占57.8%,与对照组比较有显著性差异。结论内耳型异常者应考虑是前庭周围性眩晕,脑干型异常者应考虑是前庭中枢性眩晕,BAEP对鉴别前庭系统性眩晕有一定的参考价值。

简介：目的：了解系统性红斑狼疮肝脏受累的特点，为临床诊断、鉴别诊断提供依据。方法：回顾性分析系统性红斑狼疮患者566例，比较狼疮性肝损害与无肝损害患者的一般情况、实验室检查结果及预后，并对狼疮性肝损害发生的危险因素进行分析。结果：566例系统性红斑狼疮患者中，狼疮性肝损害患者102例（18．02％）。狼疮性肝损害患者与无肝损害患者相比IgG较高[（18．65±8．64）g／L比（15．80±7．14）g／L,P〈0．01]，红细胞沉降率（ESR）较快[（22．85±9．30）mm／1h比（19．89±9．70）mm／1h，P〈0．051，系统性红斑狼疮疾病活动指数（SLEDAI）较高（13．3±8．4比11．3±6．5，P〈0．05），病程较短[（3．0±4．6）年比（4．2±6．0）年，P〈0．051。给予0．5—1mg／kg的甲泼尼龙和谷胱甘肽治疗后，70例（68．6％）患者在住院期间肝功能好转。Logistic回归分析显示，狼疮性肝损害的独立危险因素是神经精神系统受累以及年龄≤18岁。结论：系统性红斑狼疮肝脏损害并不少见，对于SLEDAI积分高、病程短、IgG高、ESR快的患者考虑为狼疮本身引起的肝脏损害，使用常规剂量的激素和谷胱甘肽治疗后预后较好．年龄≤18岁及精神神经系统受累是发生狼疮性肝损害的独立危险因素。

简介：目前认为自身免疫病的发生是由于“自己”与“非己”识别机制被打破所致。对自身抗原耐受的机制主要是胸腺中对自身反应性T细胞的克隆清除。但是，一些自身反应性T细胞也可逃避胸腺的清除。或仅识别胸腺外表达的抗原。T细胞无能或免疫忽视曾经被认为是控制这些具有潜在自身反应性的T细胞群的主要机制。但是。免疫无能或免疫忽视的T细胞群又有被激活的潜能。

简介：原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种女性多发(女／男：9／1)的慢性进行性肝疾病，其特点是小胆管和肝内胆管进行性破坏，最终导致肝纤维化和硬化。

简介：干细胞是一种具有自我更新和分化为其他类型细胞能力的体细胞，随着现代医学的发展，干细胞的重要性逐渐被认识，对干细胞的研究也越来越深入。临床上研究较早的干细胞是神经干细胞和胚胎干细胞。但神经干细胞只能分化成为神经细胞，因而临床应用受限。而胚胎干细胞虽然能分化为多种不同的组织，

简介：<正>采用ELISA法对38例SLE患者(含25例LN)和20例正常对照组检测。结果:SLE患者血浆内皮生长因子(VEGF)水平显著高于对照组(P<0.01),且活动期高于静止期(P<0.01),LN组(25例)高于非

简介：肝炎后肝硬化患者血清瘦素测定的临床意义；MELD分级与Child分级对328例肝硬化患者临床评估的比较；肝硬化患者并发糖尿病及其相关因素分析：附660例报告；凝血指标在判断肝硬化患者病变严重程度中的价值；补钙作为肝硬化病人的基础治疗。

简介：<正>18例患者给予优思弗每天10mg/kg,每日3次口服。结果:总有效率在治疗后1月、3月分别为71.4％、87.5％。治疗1月、3月时与治疗前比较ALT、T-BIL、GGT、ALP有显著性差异(P<0.01、0.05),而CHE、球蛋白、IgM、AMA-M2与治疗前比无显著性差异(P>0.05)。示优思弗在减轻临床症状、改善肝功能的某些