简介:目的研究人工耳蜗(CochlearimplantCI)使用时间、术前残余听力和听觉言语康复训练对低龄CI植入儿童听觉行为和言语发声行为的影响作用。方法研究对象为43例小于3岁CI儿童,植入月龄6~32个月(平均植入月龄17个月)。听觉行为评估素材为婴幼儿日常听觉综合能力量表(theinfant-tod-dlermeaningfulauditoryintegrationscale,IT-MAIS),言语发声行为评估素材为有意义使用言语量表(themeaningfuluseofspeechscale,MUSS)。评估分别在术后开机时和开机后1、2、3、6、9、12个月时进行。结果(1)全体受试儿童IT-MAIS、MUSS总分随着CI使用时间的增长逐步增长(ANOVA,p〈0.05);(2)术前残余听力水平对前6个月IT-MAIS得分影响显著(ANOVA,p〈0.01),对MUSS得分未见影响作用(p〉0.05)。(3)听觉言语康复训练显著影响术后IT-MAIS、MUSS得分。开机后3个月训练组IT-MAIS得分高于非训练组得分(p〈0.05)。9、12个月时训练组MUSS得分与非训练组MUSS得分差异有显著意义(p〈0.01)。结论(1)在听觉行为方面,随着CI使用时间的延长,受试儿童总体听觉能力呈逐步上升趋势。对声音的辨别和理解能力在3-9个月时有显著增长;在发声行为方面,受试儿童在CI植入6个月以后开始用言语方式表达。(2)术前残余听力在受试儿童CI使用前6个月时对听觉行为有影响作用,9个月以后影响作用逐渐减小;平均听力损失程度对受试儿童的言语发声行为未见显著影响。(3)听觉言语康复训练对听觉行为和言语发声行为体现出重要作用。
简介:摘要目的探讨门诊健康教育的方法,对教育效果进行观察。方法选择我院2013年1月-2013年12月门诊2型糖尿病患者120例,获得患者知情同意后,发放自行设计的调查问卷,对健康知识知晓和行为进行调查后,采用数字表随机法分为两组,对照组60例给予常规用药和饮食指导,健康教育组60例根据问卷调查情况给予针对性健康教育,12个月后再次进行调查,比较两组健康知识知晓情况及遵医、饮食等行为变化。结果入组时两组患者糖尿病相关健康知识知晓、行为规范率比较差异无显著性(P>0.05)。12个月后健康教育组空腹及餐后2h血糖正常值知晓率、降糖药或胰岛素使用方法知晓率、定期检测血糖重要性知晓率、相关并发症及防治知识知晓率、足部检查及护理方法知晓率、饮食、运动对疾病影响知识知晓率分别为96.67%、85%、91.67%、81.67%、85%、81.67%,较入组时显著提高,且明显高于对照组(P<0.05)。患者定期检测血糖、遵医嘱服药、食物替代正确,定量进食、坚持规律锻炼、戒烟酒、定期体检等遵医及健康行为规范率分别为68.33%、76.67%、65%、68.33%、26.67%、36.67%,均较入组时明显提高,且提高幅度明显高于对照组(P<0.05)。结论门诊健康教育投入少,方式灵活,可提高糖尿病患者的认知水平,从而有助于患者遵医和健康行为的规范,利于血糖的控制。
简介:目的:采用chirp信号作为声刺激进行听性稳态反应(auditorysteady-stateresponse,ASSR)测试,观察chirp-ASSR反应阈值与纯音听阈阈值的相关性,探讨chirp-ASSR客观听力检测在儿童临床听力评估中的价值。方法选取2012年6月至2013年2月中山大学附属第六医院听力中心检测的儿童共40例(共74耳)作为研究对象,在0.5kHz、1.0kHz、2.0kHz和4.0kHz处进行chirp-ASSR和纯音听阈测试,并对结果进行统计学分析。结果40例接受测试的儿童年龄4-13岁,平均年龄7.7岁。纳入研究的74耳包括男48耳,女26耳;右34耳,左40耳;正常听力59耳,听力损失轻度4耳、中度6耳、重度5耳。0.5-4kHz频率chirp-ASSR反应阈与纯音听阈的相关系数r分别为0.812、0.884、0.842、0.892;chirp-ASSR反应阈经过校正后所得的各频率预估听阈与纯音听阈值更加接近。结论chirp-ASSR作为一种具有频率特异性的客观测听技术,能够较好的反映儿童真实的听力水平。
简介:目的通过分析研究一例Waardenburg综合征Ⅳ型(WS4)散发病例患儿的分子遗传学病因,丰富该致病基因突变谱,为WS4遗传咨询提供新的证据,并对该综合征相关的SOX10基因所有无义突变进行文献回顾和总结。方法收集一个WS4患儿的详细临床资料,签署知情同意书后获取血样,对包括SOX10、EDNRB、EDN3在内的172个先天性巨结肠及综合征相关基因进行二代测序,并用聚合酶链反应针对可疑致病突变进行扩增及Sanger测序验证,应用GeneTool软件及生物信息学网站的信息分析数据。结果发现患儿SOX10基因第4外显子存在一杂合无义突变(c.838G〉T,p.E280X),父母均表现正常且未发现有该突变。结论发现一新的SOX10基因致病突变,丰富了致WS4的SOX10基因突变谱,并为父母提供再生育患儿的风险评估及必要的产前诊断咨询。
简介:目的:寻找并确定一个中国常染色体隐性遗传性聋小家系的遗传分子病因,探讨该突变在中国人群中的携带情况。方法采集一个常染色体隐性遗传性耳聋小家系(No.1953)样本4例、常染色体隐性遗传性聋患者样本50例、正常听力对照样本208例,临床资料完整;对No.1953家系先证者样本进行全外显子组测序及生物信息学分析,确定可疑致病突变后采用突变位点PCR扩增、Sanger测序在该家系内部、隐性耳聋样本及正常听力样本中进行验证。结果TMC1基因复合杂合突变c.589G>A和c.1171C>T是No.1953家系的致聋突变;本组隐性耳聋患者及正常人均未发现携带该变异。结论TMC1基因复合杂合突变c.589G>A和c.1171C>T为常染色体隐性遗传性耳聋家系No.1953的致聋突变,在中国人群中的携带率低,该突变的确定丰富了遗传性聋的突变谱。